Легочные синдромы. Хроническая обструктивная болезнь легких Бронхиальная астма.

ХОБЛ: ОПРЕДЕЛЕНИЕ ХОБЛ- хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующей частично необратимой обструкцией дыхательных путей вследствие наличия спектра заболеваний от доминирующей эмфиземы до доминирующего хронического бронхита ХОБЛ- патологическое состояние, с ограничением воздушного потока, которое является частично необратимым, прогрессирующим и ассоциируется с аномальным воспалительным ответом легких на вредные частицы и газы

ХОБЛ: ФАКТОРЫ РИСКА Пациент Д г Дефицит α 1 - трипсина генетически детерминированныйГиперреактивность Формирование легкого Внешние воздействия Активное и пассивное курение Пыль и химикаты Инфекции Социально-экономический статус

Патогенез ХОБЛ Вредный агент (курение, поллютанты, профессиональные факторы) ХОБЛ Генетические факторы Респираторная инфекция

ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ Эффективность бронхо- дилятаторов и стероидов Обратимая обструкция дыхательных путей, их воспаление и гиперреактивность Астма ОФВ1/ЖЕЛ ПСВ Диффузное сужение дыхательных путей с повышенным сопротивлением потоку воздуха Бронхиальная обструкция СимптомыКашель с мокротой в течение 3 месяцев за 2 следующих друг за другом года Хронический бронхит ДиагностикаОпределениеТермин

ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ Отеки, пульсация яремных вен, ЭКГ, Эхо-КГ Гипертрофия правых отделов сердца и правожелудочковая СН при хронических заболеваниях легких Cor pulmonale Легочное сердце PO 2 насыщения O 2 Нарушение оксигенацииДыхательная недостаточность Патология КT Kco, T1co Расширение терминальных воздушных пространств легких с деструкцией альвеол Эмфизема ДиагностикаОпределениеTермин

ХОБЛ: ОСЛОЖНЕНИЯ Хроническая дыхательная недостаточноть Хроническое легочное сердце Рецидивирующая инфекция нижних отделов дыхательного тракта Спонтанный пневмоторакс

ОПРЕДЕЛЕНИЕ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ Эпизодическое реактивное заболевание, характеризующееся воспалением дыхательных путей с развитием гиперреактивности, бронхоспазма, инфильтрации слизистой клетками воспаления и отечной жидкостью Большие симптомы: кашель, хрипы, затруднение дыхания до удушья. Облегчение симптомов β 2 агонистами

ФОРМЫ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ Экзогенная (атопическая )астма - I тип аллергической реакции. Ig E. (+) кожные тесты Основа - связь IgE с тучной клеткой. Состояние, характерное для детей. Часто встречается у пациентов с (+) аллергическим анамнезом. Эндогенная астма - состояние, характерное для взрослых. Ig E реже. Не ассоциируется с аллергией в анамнезе. Может сопровождаться хроническим бронхитом.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА Не статичное единообразное заболевание ! Но динамичный гетерогенный клинический синдром ! Астма происходит от греческого слова άσθμά, что означает попытка вдоха или затрудненное дыхание, которое употреблялось во времена Гиппократа ( до Р.Х)

ОСНОВНЫЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ АСТМЫ ОГРАНИЧЕНИЕ ВОЗДУШНОГО ПОТОКА обычно восстанавливается спонтанно или в результате лечения ГИПЕРРЕАКТИВНОСТЬ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ резко усиленная бронхоконстрикция в ответ на действие широкого спектра неспецифических стимуляторов (физическая нагрузка, холод) ВОСПАЛЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ Фиксация антигена на рецепторах IgE тучных клеток реакция немедленного типа Тучные клетки выделяют готовые или генерируют новые медиаторы бронхоконстрикция, проницаемости сосудов с развитием отека и секреции слизи. Реакция замедленного типа (блокируется кортикостероидами) с вовлечением эозинофилов, нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов, цитокинов.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ И НЕАЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ Аллергические (экзогенные) Домашний пылевой клещ Животные (особенно кошки) Пыльца (особенно травы) Неаллергические (эндогенные) Физическое напряжение Эмоции Сон Дым Аэрозольные спреи Холодный воздух Инфекции верхних дыхательных путей

ВОПРОСЫ, КОТОРЫЕ СЛЕДУЕТ ЗАДАТЬ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА АСТМУ Изменяет ли что-либо течение заболевания? Что происходит, если Вы волнуетесь или расстроены? Просыпаетесь ли Вы ночью? Беспокоит ли Вас сигаретный дым? Как Вы реагируете на аэрозоли? Приходилось ли Вам пропускать работу/школу? Как Вы реагируете на уборку в доме? Есть ли у Вас какая либо реакция на контакт с собаками, кошками или другими домашними животными?

БРОНХИАЛЬНАЯ AСТМА: ЖАЛОБЫ Основная (главная) Одышка Дополнительные (второстепенные) Кашель Утомляемость Возбуждение Лихорадка

БРОНХИАЛЬНАЯ AСТМА : ТИПИЧНЫЕ ПРОВОКАТОРЫ ПРИСТУПА И нфекции верхних дыхательных путей О бычные аллергены, ирританты Ф изическая нагрузка Р азличные лекарства, включая НСПВ Ч асто триггер невозможно идентифицировать

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА: СИНДРОМЫ Первичные Бронхообструктивный синдром: экспираторная одышка, удлиненный выдох, сухие хрипы, индекс Тиффно < 70% Синдром гипервоздушности В осложненных случаях Дыхательная недостаточность «Немое» легкое Пневмоторакс Сопутствующие Синдром бронхолегочной инфекции В случае тяжелого течения Хроническая дыхательная недостаточность Легочная гипертензия Cor pulmonale Специфические синдромы Синдром гипервентиляции

ПРИЗНАКИ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ЗАПОДОЗРИТЬ СИНДРОМ ГИПЕРВЕНТИЛЯЦИИ Одышка в покое Одинаковая одышка при малом и большом напряжении Выраженная вариабельность одышки Затруднение дыхания больше на вдохе, чем на выдохе Парестезии Онемение вокруг рта

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПРИСТУПА АСТМЫ Одышка (тахипное) Кашель Сухие дистанционные хрипы Беспокойство Тахикардия Парадоксальный пульс В некоторых случаях кашель, охриплость голоса или бессоница могут быть единственными симптомами.

ОБСТРУКЦИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ Парадоксальный пульс Реберный парадокс Абдоминальный парадокс

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА АСТМЫ Симптомы тяжелого астматического приступа у взрослых Частота пульса > 110 в мин Парадоксальный пульс Дыхание > 25 ДД/мин Затруднена связная речь (неспособность закончить предложение) ПСВ (пиковая скорость выдоха) < 50% Жизнеугрожающие признаки Не может говорить Центральный цианоз Резкое утомление Спутанность или угнетение сознания Брадикардия «Немое» легкое ПСВ (рeak flow) < 33% от должного или лучшего показателя или невозможно зарегистрировать

STATUS ASTHMATICUS: ОПРЕДЕЛЕНИЕ Очень тяжелый приступ, который не поддается терапии β 2 - агонистами.

STATUS ASTHMATICUS: СИМПТОМЫ Тяжелое обострение Парадоксальный пульс Участие вспомогательных мышц в дыхании Профузное потоотделение (diaphoresis) Ортопноэ Угнетение сознания Усталость Гипоксемия с респираторным и метаболическим ацидозом

ДИАГНОСТИКА АСТМЫ Соответствующий анамнез заболевания плюс и/или повышение ОФВ 1 или ПСВ после введения бронходилятатора > 15% или спонтанное изменение ПСВ в течение 1 недели домашнего мониторинга > 15% Пикфлоуметрия важный метод диагностики и контроля обструкции бронхов ! Каждый пациент должен иметь пикфлуориметр дома!

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ЛЕГОЧНЫЕ ТЕСТЫ Распознавание нарушений дыхания Мониторинг эффективности терапии

Дополнительные методы обследования при астме Делается при PO 2 < 50 mmHG в венозной крови,, угнетении сознания, ухудшении несмотря на лечение, peak flow < 30% от должной, O 2 sat < 90% при дыхании 100% кислородом Газовый состав артериальной крови гипоксемия Пульсоксиметрия Слизистые пробки,,гипервоздушность, пневмоторакс в результате разрыва легочной ткани под действием высокого внутриальвеолярного давления Рентгенгафия органов грудной клетки Холодовая проба, портативный пикфлоуметр Специальные методики ФВД ЖЕЛ, ОФВ 1, гипервоздушность, которая после бронходилятаторов, ООЛ, ОЕЛ и объема легких Функция внешнего дыхания (ФВД)

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ЛЕГОЧНЫЕ ТЕСТЫ Простые Спирометрия (ЖЕЛ и другие легочные объемы) Измерение пиковой скорости выдоха (ПСВ) Пневмотахиграфия (кривая поток-объем) Сложные (лаборатория функциональных исследований) Общая емкость легких (включая остаточный объем легких) Требуется использование гелия или методов плетизмографии

ЗАПОВЕДИ ДЛЯ УСПЕШНОЙ ДИАГНОСТИКА БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ Узнать симптомы, указывающие на астму Выявить наличие обструкции дыхательных путей Оценить вариабельность, обратимость обструкции или ее развитие после провокационных проб Наблюдение течения болезни на фоне лечения. Возможен пересмотр диагноза! Иметь ввиду сопутствующие (усугубляюшие) состояния Исключение альтернативных диагнозов!

КРИТЕРИИ КОНТРОЛЯ АСТМЫ Уменьшение жалоб (в идеале – отсутствие) Возможность выполнения необходимых бытовых нагрузок Использование ингаляционных ß-агонистов 2 раза/день Нормальные или близкие к нормальным скорости воздушных потоков в покое Нормальные скорости воздушных потоков после ингаляции ß-агониста Отклонение показателей пикфлоуметрии в течение дня < 20%, оптимально < 10% Минимальные побочные эффекты лечения

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ Обучение пациентов Предупреждение контакта с триггерами Лекарственные средства Предупреждающие Болезнь модифицирующие (?) Облегчающие Спасающие

Симптомы кашель мокрота одышка Воздействие факторов риска Курение Професиональная деятельность Професиональная деятельность Домашние/внешние загрязнения Домашние/внешние загрязнения Спирометрия Диагностика ХОБЛ è è

Спирометрия в норме и при ХОБЛ

Факторы, определяющие тяжесть ХОБЛ Тяжесть симптомов Тяжесть симптомов Выраженность обструкции Выраженность обструкции Частота и тяжесть обострений Частота и тяжесть обострений Наличие осложнений ХОБЛ Наличие осложнений ХОБЛ Наличие и выраженность дыхательной недостаточности Наличие и выраженность дыхательной недостаточности Сопутствующие заболевания Сопутствующие заболевания Количество препаратов, необходимых для успешного лечения Количество препаратов, необходимых для успешного лечения

Ключевые моменты тактики лечения ХОБЛ Прекращение курения абсолютный лидер по предупреждению и/или прекращению прогрессирования ХОБЛ (A).Прекращение курения абсолютный лидер по предупреждению и/или прекращению прогрессирования ХОБЛ (A). Ни один препарат не доказал своей способности предупредить снижение функции легких при ХОБЛНи один препарат не доказал своей способности предупредить снижение функции легких при ХОБЛ (А). Поэтому фармакотерапия ХОБЛ является симптоматической (А). Поэтому фармакотерапия ХОБЛ является симптоматической Продолжительное применение кислорода (> 15 часов в сутки) повышает выживаемость пациентов с хронической дыхательной недостаточностью (A).Продолжительное применение кислорода (> 15 часов в сутки) повышает выживаемость пациентов с хронической дыхательной недостаточностью (A). Прекращение курения абсолютный лидер по предупреждению и/или прекращению прогрессирования ХОБЛ (A).Прекращение курения абсолютный лидер по предупреждению и/или прекращению прогрессирования ХОБЛ (A). Ни один препарат не доказал своей способности предупредить снижение функции легких при ХОБЛНи один препарат не доказал своей способности предупредить снижение функции легких при ХОБЛ (А). Поэтому фармакотерапия ХОБЛ является симптоматической (А). Поэтому фармакотерапия ХОБЛ является симптоматической Продолжительное применение кислорода (> 15 часов в сутки) повышает выживаемость пациентов с хронической дыхательной недостаточностью (A).Продолжительное применение кислорода (> 15 часов в сутки) повышает выживаемость пациентов с хронической дыхательной недостаточностью (A).

В развитие ХОБЛ вовлечены генетические факторы ХОБЛ (15–25%) У многих курильщиков ХОБЛ не развивается Генетическая предрасположенность к болезни? У многих курильщиков ХОБЛ не развивается Генетическая предрасположенность к болезни? % курильщиков с ХОБЛ

Дифференциальный диагноз ХОБЛ и астмы ХОБЛ Астма Начало, возрст 45+ детство– 65лет Роль курения Прямая связь Нет прямой связи Характер и обрати- мость обструкции Характер и обрати- мость обструкции Хроническая, персистирующая, частично обратимая Хроническая, персистирующая, частично обратимая Эпизодическая, полностью обратимая Эпизодическая, полностью обратимая Эволюция Медленная, прогрессирующая Медленная, прогрессирующая Хроническая, эпизодическая Хроническая, эпизодическая Аллергоанамнез Редко Часто Снижен Нормальный Гипоксемия Хроническая Обычно отсутствует Газообмен (gas transfer – TLCO*) *Transfer factor of carbon monoxide

Влияние курения и отказа от него на функциональное состояние легких Адаптировано: Fletcher C, et al. BMJ 1977 ОФВ 1 (% от значения показателя в 25 лет) Возраст, лет) Прекращение в 45л Прекращение в 65л Никогда не курил Регулярное курение Нетрудоспособность Смерть