Доповідач: Зав. відд. нейрохірургії ТОККЛ к.м.н. Гудак Петро Степанович Лекція Пухлини головного та спинного мозку

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ В структуре общей онкологической заболеваемости опухоли головного мозга составляют 0,7-1,5%. В структуре общей онкологической заболеваемости опухоли головного мозга составляют 0,7-1,5%. Распространенность первичных опухолей головного мозга в популяции составляет от 4 до 14 (чаще 5 – 7) на 100 тис. населения Распространенность первичных опухолей головного мозга в популяции составляет от 4 до 14 (чаще 5 – 7) на 100 тис. населения В общей структуре смертности опухоли головного мозга составляют до 0,5%. В общей структуре смертности опухоли головного мозга составляют до 0,5%.

Класификации опухолей головного мозга Бейли и Кушинга (1926, США) Бейли и Кушинга (1926, США) Л.И. Смирнова (1962) Л.И. Смирнова (1962) Б.С. Хоминского (1969) Б.С. Хоминского (1969) Классификация ВООЗ (2000) Классификация ВООЗ (2000)

Критерии классификации опухолей Классификация Л.І. Смирнова базируется на принципе гистогенеза, то есть на соотношении опухолевой ткани к тканям, из которых построена ЦНС, с которых она возникает. Классификация Л.І. Смирнова базируется на принципе гистогенеза, то есть на соотношении опухолевой ткани к тканям, из которых построена ЦНС, с которых она возникает. По Бейли и Кушингу (1926) клеточный состав нейроектодермальных опухолей отображает в каждом конкретном случае тот или иной етап морфологической дфференциации меддулярной трубки на пути ее превращения в разные типы клеток зрелой нервной системы. Название опухоли определяется по названию ембрионального елемента той стадии розвития, которая напоминает большинство клеток опухоли. По Бейли и Кушингу (1926) клеточный состав нейроектодермальных опухолей отображает в каждом конкретном случае тот или иной етап морфологической дфференциации меддулярной трубки на пути ее превращения в разные типы клеток зрелой нервной системы. Название опухоли определяется по названию ембрионального елемента той стадии розвития, которая напоминает большинство клеток опухоли.

Классификация опухолей головного мозга 1. Нейроепителиальные опухоли Астроцитомы Астроцитомы Олигодендроглиомы Олигодендроглиомы Епендимомы Епендимомы Опухоли сосудистого сплетения (папилома) Опухоли сосудистого сплетения (папилома) Смешанные нейронально-глиальние опухоли (полярная спонгиобластома) Смешанные нейронально-глиальние опухоли (полярная спонгиобластома) Опухоли паренхимы шишковидной залозы (пинеоцитома, пинеобластома) Опухоли паренхимы шишковидной залозы (пинеоцитома, пинеобластома) Ембриональние опухоли (медулобластома) Ембриональние опухоли (медулобластома)

Система определения злокачественности опухоли St.Anne-Mayo(1988) Стадии развития опухолей определяются по присутствии или отсутствии гистологических признаков: Стадии развития опухолей определяются по присутствии или отсутствии гистологических признаков: ядерной атипии ядерной атипии митозов митозов микрососудистой пролиферации микрососудистой пролиферации некроза некроза Астроцитомы в которих не обнаружено ни одного из четырьох признаков относятся к І стадии; Астроцитомы в которих не обнаружено ни одного из четырьох признаков относятся к І стадии; Опухоли, у коториых есть только один признак относят к ІІ стадии Опухоли, у коториых есть только один признак относят к ІІ стадии С двумя признаками к ІІІ стадии С двумя признаками к ІІІ стадии Опухоли с тремя или четырмя признакамы к ІV стадии. Опухоли с тремя или четырмя признакамы к ІV стадии.

Классификация опухолей головног мозга (продолжение) 2. Опухоли черепномозговых и спинномозговых нервов (Шваннома,неврилеммома, невринома), нейрофиброма 3. Опухоли мозковых оболочек Менинготелиальные опухоли (менингиомы) Менинготелиальные опухоли (менингиомы) Мезенхимальные (хондросаркома, липома) Мезенхимальные (хондросаркома, липома) 4. Опухоли области турецкого седла ( аденоми гипофиза, краниофарингиомы) 5. Опухоли зародышевых клеток( тератома, герминома) 6. Лимфомы та гемопоетические опухоли 7. Кисты и опухолеобразные образования ( дермоидные, епидермоидные кисты) 8. Локальные распространения регионарных опухолей ( хордома, хондрома) 9. Метастазы 10. Некласифицырованные опухоли

Структура опухолей мозга Среди опухолей головного мозга встречаются реимущественно глиальные опухоли - 46% Среди опухолей головного мозга встречаются реимущественно глиальные опухоли - 46% менингиомы – 28%, менингиомы – 28%, аденомы гипофыза – 12%, аденомы гипофыза – 12%, невриноми слухового нерва – 5%. невриноми слухового нерва – 5%. Среди глиальных опухолей превалируют астроцитомы – 18% і глиобластомы – 17%. Среди глиальных опухолей превалируют астроцитомы – 18% і глиобластомы – 17%.

Астроцитомы Астроцитомы – наиболее распространенные и доброкачественные опухоли глии. Астроцитомы – наиболее распространенные и доброкачественные опухоли глии. Протоплазматические астроцитомы - ростут из полностю дифференциированной протоплазматической глии (из серого вещества мозга) Протоплазматические астроцитомы - ростут из полностю дифференциированной протоплазматической глии (из серого вещества мозга) Фибрилярные астроцитомы из белого вещества мозга. Фибрилярные астроцитомы из белого вещества мозга.

Клинические проявления Симптомы повышенного внутричерепного давления Симптомы повышенного внутричерепного давления –Головная боль –Рвота –Епиприпадки –Нарушения ментальных и когнитивных функций Фокальние симптомы Фокальние симптомы –Неврологический дефицит –Епирипадки

ОЛИГОДЕНДРОГЛИОМЫ Самая доброкачественная опухоль астроцитарного ряда, которая развивается из клеток олигодендроглии. Олігодендроглиальные опухоли имеютдлительный передоперационный анамнез (10-20 годов) і високую частоту обызвествления. Олигодендроглиоми диффузно инфильтрируют мозг и их тажело отличить от нормальной мозговой ткани. Олигодендроглиомы часто проявляются епиприпадками. Самая доброкачественная опухоль астроцитарного ряда, которая развивается из клеток олигодендроглии. Олігодендроглиальные опухоли имеютдлительный передоперационный анамнез (10-20 годов) і високую частоту обызвествления. Олигодендроглиоми диффузно инфильтрируют мозг и их тажело отличить от нормальной мозговой ткани. Олигодендроглиомы часто проявляются епиприпадками.

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА Самая злокачественная опухоль, характерная первим 20 годам жизни. Ети опухоли склонни к метастазированию по субарахноидальном пространстве. В комбінации лучевой терапии и химиотерапии достигается 5 летння виживаємость у 85% пациентов. Самая злокачественная опухоль, характерная первим 20 годам жизни. Ети опухоли склонни к метастазированию по субарахноидальном пространстве. В комбінации лучевой терапии и химиотерапии достигается 5 летння виживаємость у 85% пациентов.

Невриномы слуховых нервов Ети опухоли локализируются в боковой цыстерне моста и обычно ростут из вестибулярной порции слухового нерва. Начинается заболевания из шума и понижения слуха, до полной глухоты на больное ухо. Развиваєтся нистагм, ослабевает корнеальный рефлекс и чуствительность на лице на стороне опухоли. Рано появляэтся парез лицевой мускулатуры и нарушается вкус на передних двух третях языка на стороне поражения. Несколько позже появляются кординаторные нарушения.После чего могут появится головные боли. Ети опухоли локализируются в боковой цыстерне моста и обычно ростут из вестибулярной порции слухового нерва. Начинается заболевания из шума и понижения слуха, до полной глухоты на больное ухо. Развиваєтся нистагм, ослабевает корнеальный рефлекс и чуствительность на лице на стороне опухоли. Рано появляэтся парез лицевой мускулатуры и нарушается вкус на передних двух третях языка на стороне поражения. Несколько позже появляются кординаторные нарушения.После чего могут появится головные боли.

МЕНИНГИОМЫ Ето позамозговая,в большынстве случаев доброкачественная опухоль, которая растет из мозгових оболочек – из клеток менинготелия (арахноидендотелия), который вистилаєт поверхности твердой и паутинной оболочек мозга. Так как пахионовые грануляции, из которых развиваются менингиоми, располагаются около венозних синусов, то и менингиомы локализируются около синусов – верхнего сагиттального, поперечного, прямого).За локалізацією менінгіоми поділяються на конвекситальные, парасагитальные, базальные (супра-, субтенториальные). Ето позамозговая,в большынстве случаев доброкачественная опухоль, которая растет из мозгових оболочек – из клеток менинготелия (арахноидендотелия), который вистилаєт поверхности твердой и паутинной оболочек мозга. Так как пахионовые грануляции, из которых развиваются менингиоми, располагаются около венозних синусов, то и менингиомы локализируются около синусов – верхнего сагиттального, поперечного, прямого).За локалізацією менінгіоми поділяються на конвекситальные, парасагитальные, базальные (супра-, субтенториальные). Патология 22 хромосоми определяется в 72% случаев менингиом. Влияние половых гормонов – чаще менингиомы встречаются у женщин. Патология 22 хромосоми определяется в 72% случаев менингиом. Влияние половых гормонов – чаще менингиомы встречаются у женщин.

Аденоми гипофиза Классифицируются: гормонально-активные аденомы, гормонально-неактивные аденомы и злокачественные. Классифицируются: гормонально-активные аденомы, гормонально-неактивные аденомы и злокачественные. нарушения зоровых функций (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофюия дисков зоровых нервов, снижение остроты зрения), нарушения зоровых функций (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофюия дисков зоровых нервов, снижение остроты зрения), рентгенологические симптомы (изменения формы и размеров турецкого седла) рентгенологические симптомы (изменения формы и размеров турецкого седла) Клиническая картина аденом гипофиза в классическом варианте проявляєтся триадой Гирша – ендокринные нарушения (при соматотропной аденоме – акромегалия, при кортикотропной аденоме – синдром Иценко- Кушинга, при пролактиновой аденоме – галакторея (выделение молозива с молочных желез без беременности) и аменорея (отсутствие менструаций), при тиреотропной аденоме – гиперфункция щитовидной железы) Клиническая картина аденом гипофиза в классическом варианте проявляєтся триадой Гирша – ендокринные нарушения (при соматотропной аденоме – акромегалия, при кортикотропной аденоме – синдром Иценко- Кушинга, при пролактиновой аденоме – галакторея (выделение молозива с молочных желез без беременности) и аменорея (отсутствие менструаций), при тиреотропной аденоме – гиперфункция щитовидной железы)

МЕТАСТАЗЫ Очагом метастазов в головной мозг єсть злокачественные опухоли легких, молочной железы, ЖКТ, мочеполовой системы и кожы. Злокачественные опухоли легких метастазируют в мозг у 50% случаев, опухоли молочных желез – в 15%, меланомы – в 10%. Метастазируют опухоли гематогеным путем, локалиируются на границе серого и белого вещества. Меланомы и рак легких склонны к множественому поражению. Очагом метастазов в головной мозг єсть злокачественные опухоли легких, молочной железы, ЖКТ, мочеполовой системы и кожы. Злокачественные опухоли легких метастазируют в мозг у 50% случаев, опухоли молочных желез – в 15%, меланомы – в 10%. Метастазируют опухоли гематогеным путем, локалиируются на границе серого и белого вещества. Меланомы и рак легких склонны к множественому поражению.

Дислокационые синдромы 1) вклинение под фалькс, 2) височно-тенториальное, 3) мозжечково-тенториальное, 4) вклинение мозжечка в большое затылочное отверстие

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ Только оперативное, за небольшым исключением, (на современном уровне мирохирургическое). Только оперативное, за небольшым исключением, (на современном уровне мирохирургическое). Для удаления опухолей головного мозга используется краниотомия. Для удаления опухолей головного мозга используется краниотомия. Для удаления опухолей гипофиза используется транссфеноидальный доступ. Для удаления опухолей гипофиза используется транссфеноидальный доступ. В случае развития оклюзионной гидроцефалии. При невозможности радикального вмешательства, или как первый етап используется вентрикуло- перитонеальное шунтирование. В случае развития оклюзионной гидроцефалии. При невозможности радикального вмешательства, или как первый етап используется вентрикуло- перитонеальное шунтирование.

Удаление опухолей Полное (радикальное, тотальное) Полное (радикальное, тотальное) Субтотальное Субтотальное Частичное Частичное

Лучевая терапия Используется в плане комбинированного лечения после операции, а также для профилактики рецидива Используется в плане комбинированного лечения после операции, а также для профилактики рецидива Лучевая терапия в качестве самостоятельного метода лечения малоеффективна и используется как паллиативная при невозможности радикальной операции. Лучевая терапия в качестве самостоятельного метода лечения малоеффективна и используется как паллиативная при невозможности радикальной операции. Целью послеоперационной лучевой терапии есть дополнительное влияние на опухоль при нерадикальном ее удалении или облучения ложа опухоли после радикальной операции дла предупреждения рецидива. Целью послеоперационной лучевой терапии есть дополнительное влияние на опухоль при нерадикальном ее удалении или облучения ложа опухоли после радикальной операции дла предупреждения рецидива.

Дозы облучения Певые сеансы луевой терапии проводят небольшими разовими дозами (0,5-0,75 Гр) до 1,8 Гр для уменьшения продукции СМЖ и предупреждения повышения ВЧД. Певые сеансы луевой терапии проводят небольшими разовими дозами (0,5-0,75 Гр) до 1,8 Гр для уменьшения продукции СМЖ и предупреждения повышения ВЧД. Суммарная доза лечения до 60 Гр за 6-7 недель. Суммарная доза лечения до 60 Гр за 6-7 недель. Два варианты облучения: тотальное облучение мозга и локальное облучение только самой опухоли. Два варианты облучения: тотальное облучение мозга и локальное облучение только самой опухоли.

Химиотерапия Основными химиотерапевтическими препаратами для лечения глиом головного мозга єсть производные нітрозоочевины – нидран (ACNU), ломустин (CCNU), кармустин (BCNU), мюстофан. Основными химиотерапевтическими препаратами для лечения глиом головного мозга єсть производные нітрозоочевины – нидран (ACNU), ломустин (CCNU), кармустин (BCNU), мюстофан. К препаратам второго ряда относятся винкристин, прокарбазин (натулан), препарати платини (цисплатин, карбоплатин). К препаратам второго ряда относятся винкристин, прокарбазин (натулан), препарати платини (цисплатин, карбоплатин).

Схеми химиотерапии СХЕМА 1. Кармустин 200мг/м2 в/в до суммарной дозы 1500 мг/м2. Повторять каждые 8 недель. СХЕМА 1. Кармустин 200мг/м2 в/в до суммарной дозы 1500 мг/м2. Повторять каждые 8 недель. СХЕМА 2. Винкристин 1,5-2 мг в/в в первый день; нидран мг (2-3мг/кг) в/в или ломустин 100мг/м2 через рот. Повторять каждые 6-8 недель. СХЕМА 2. Винкристин 1,5-2 мг в/в в первый день; нидран мг (2-3мг/кг) в/в или ломустин 100мг/м2 через рот. Повторять каждые 6-8 недель. СХЕМА 3. Схема PCV (P-прокарбазин, С – ломустин, V – винкристин). СХЕМА 3. Схема PCV (P-прокарбазин, С – ломустин, V – винкристин). СХЕМА 4. Схема МОРР (М – мустарген, О – онковин или винкристин, Р – прокарбазин или натулан, Р – преднизолон или дексаметазон в совокупности с ломустином СХЕМА 4. Схема МОРР (М – мустарген, О – онковин или винкристин, Р – прокарбазин или натулан, Р – преднизолон или дексаметазон в совокупности с ломустином

Оптическая глиома Оптическая глиома у 5-ти летнего ребенка из нейрофиброматозом 1 типа у 5-ти летнего ребенка из нейрофиброматозом 1 типа

Герминома пинеальной области, что приводит к возникновению обструктивной гидроцефалии.

Папилома сосудистого сплетения. Папилома сосудистого сплетения. КТ из контрастом – опухоль интенсивно усиленна, заметна сосудистая ножка КТ из контрастом – опухоль интенсивно усиленна, заметна сосудистая ножка

Епендимома IV желудочка Епендимома IV желудочка А- без контрастирования А- без контрастирования В, C –из контрастированием В, C –из контрастированием С- опухоль переходит из желудочка через отверстие Люшка в мосто-мозжечковый угол С- опухоль переходит из желудочка через отверстие Люшка в мосто-мозжечковый угол D. После операции D. После операции

Медуллобластома (КТ из контрастом). Медуллобластома (КТ из контрастом).

Олигодентрогилома Олигодентрогилома КТ сделанно при клинике острого кровоизлияния в мозг. КТ сделанно при клинике острого кровоизлияния в мозг.

Краниофарингиома Краниофарингиома КТ без контраста (А) и из контрастированием (В,С) КТ без контраста (А) и из контрастированием (В,С)

Злокачественная менингиома Злокачественная менингиома В – через 8 мес после удаления В – через 8 мес после удаления

Вестибулярная шваннома Вестибулярная шваннома

Менингиома ската Клинически – тетрапарез и левосторонний бульбарный паралич.

Локализация опухолей екстравертебральние и опухоли передних параспинальние опухоли отделов позвонка (доброкачественные и (метастазы, хондрома, (доброкачественные и (метастазы, хондрома, злокач. гемангиома, миелома) злокач. гемангиома, миелома) мезенхимальние мезенхимальние опухоли) опухоли) опухоли задних отделов позвонка (аневризматическая костная киста, (аневризматическая костная киста, остеобластома, остеоид-остеома)

Частота первичних опухолей позвоночника в разных возрастных группах