КЛИНИКО-БИОХИМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ В СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Зятковская Е.Я.

Определение соединительной ткани Соединительные ткани это комплекс мезенхимных производных, состоящих из клеточных дифферонов и большого количества межклеточного вещества (волокнистых структур и аморфного вещества), участвующих в поддержании гомеостаза внутренней среды и отличающихся от других тканей меньшей потребностью в аэробных окислительных процессах.

Определение соединительной ткани Соединительная ткань: - составляет более половины массы тела человека; - участвует в формировании стромы органов, прослоек между другими тканями, дермы кожи, скелета; - формирует и анатомические образования - фасции и капсулы, сухожилия и связки, хрящи и кости. Полифункциональный характер соединительных тканей определяется сложностью их состава и организации.

Соединительные ткани Слева направо: рыхлая соединительная ткань, плотная соединительная ткань, хрящ, кость, кровь.

Классификация соединительной ткани Разновидности соединительной ткани различаются между собой составом и соотношением клеток, волокон, а также физико-химическими свойствами аморфного межклеточного вещества

Соединительные ткани Классификация соединительной ткани Собственно соединительная ткань Соединительные ткани со специальными свойствами Скелетные ткани

Соединительная ткань включает Классификация соединительной ткани Рыхлая волокнистая соединительная ткань Плотная оформленная соединительная ткань Плотная неоформленная соединительная ткань

Соединительные ткани со специальными свойствами Классификация соединительной ткани Ретикулярная ткань Слизистая ткань Жировая ткань

Скелетная ткань Классификация соединительной ткани Хрящевая ткань Цемент зуба Костная ткань Дентин зуба

1 - соединительная ткань, 2 - паренхиматозные клетки, 3 - капилляры и элементыкрови; 4 - лаброцитов; 5 - фиброциты и фибробласты; 6 - волокно коллагена; 7 - волокно эластина; 8 - основной материал (матрикс )

Функции соеденительной ткани 1. Опорная функция 2. Защитная функция. 3. Функция депонирования. 4. Метаболическая функция. 5. Репаративная функция.

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Рыхлая волокнистая соединительная ткань (textus connectivus collagenosus laxus) обнаруживается во всех органах, сопровождает кровеносные и лимфатические сосуды и образует строму многих органов. Строение рыхлой волокнистой соединительной ткани в различных органах имеет сходство. Состоит из клеток и межклеточного вещества.

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Рыхлая волокнистая соединительная ткань. Окраска железным гематоксилином

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Основными клетками соединительной ткани являются: - фибробласты (семейство фибриллообразующих клеток), - макрофаги, - тучные клетки, - адвентициальные клетки, - плазматические клетки, - перициты, - жировые клетки, - лейкоциты, мигрирующие из крови, - иногда пигментные клетки. Клеточный состав

Рыхлая волокнистая соединительная ткань К макрофагической системе относятся совокупность всех клеток, обладающих способностью захватывать из тканевой жидкости организма инородные частицы, погибающие клетки, неклеточные структуры, бактерии и др. Фагоцитированный материал подвергается внутри клетки ферментативному расщеплению («завершенный фагоцитоз»), благодаря чему ликвидируются вредные для организма агенты, возникающие местно или проникающие извне. Понятие о макрофагической системе

Рыхлая волокнистая соединительная ткань К макрофагической системе относятся: - макрофаги рыхлой волокнистой соединительной ткани, - звездчатые клетки синусоидных сосудов печени, - свободные и фиксированные макрофаги кроветворных органов, - макрофаги легкого, - перитонеальные макрофаги воспалительных экссудатов, - остеокласты костной ткани, - гигантские клетки инородных тел, - глиальные макрофаги нервной ткани (микроглия). Понятие о макрофагической системе

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Тучные клетки (тканевые базофилы, лаброциты). Этими терминами называют клетки, в цитоплазме которых находится специфическая зернистость, напоминающая гранулы базофильных лейкоцитов. Тучные клетки являются регуляторами местного гомеостаза соединительной ткани. Они принимают участие в понижении свертывания крови, повышении проницаемости гематотканевого барьера, в процессе воспаления, иммуногенезе. Тучные клетки

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Тучные клетки. Окраска толуидиновым синим

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Адипоциты (жировые клетки, липоциты). Так называют клетки, которые обладают способностью накапливать в больших количествах резервный жир, принимающий участие в трофике, энергообразовании и метаболизме воды. Адипоциты располагаются группами, реже поодиночке и, как правило, около кровеносных сосудов. Накапливаясь в больших количествах, эти клетки образуют жировую ткань. Адипоциты

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Жировые клетки. Окраска суданом III

Форма одиночно расположенных жировых клеток шаровидная. Зрелая жировая клетка обычно содержит одну большую каплю нейтрального жира, занимающую всю центральную часть клетки и окруженную тонким цитоплазматическим ободком, в утолщенной части которого лежит ядро. Адипоциты Рыхлая волокнистая соединительная ткань

Пигментные клетки (пигментоциты, меланоциты). Эти клетки содержат в своей цитоплазме пигмент меланин. Их много в родимых пятнах, а также в соединительной ткани людей черной и желтой рас. Пигментоциты имеют короткие, непостоянной формы отростки, большое количество меланосом (гранул меланина) размером 1525 нм и рибосом. Часть меланосом из меланоцитов кожи мигрирует в другие клетки эпидермиса. Пигментные клетки

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Пигментные клетки. Неокрашенный препарат.

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Межклеточное вещество, или матрикс (substantia intercellularis), соединительной ткани состоит из коллагеновых и эластических волокон, а также из основного (аморфного) вещества. Межклеточное вещество как у зародышей, так и у взрослых образуется, с одной стороны, путем секреции, осуществляемой соединительнотканными клетками, а с другой из плазмы крови, поступающей в межклеточные пространства. Межклеточное вещество

Рыхлая волокнистая соединительная ткань Коллаген имеет трёхспиральную структуру Коллаген – это главный белок кожи, её естественный каркас

Коллагеновые волокна Коллагеновые волокна - главный структурный компонент внеклеточного пространства костной и других видов соединительной ткани, основная функция которых связана с формированием и поддержанием специфической структуры органов и тканей. Нерастворимые коллагеновые волокна при кипячении в воде частично солюбилизуються, образуя раств ор желатины, содержащий тропоколлагена цепи и их фрагменты.

Эластин - основной структурный компонент эластичных волокон, которых много в связках, стенках крупных артерий, легких. Для этих волокон характерны высокая степень растяжения и быстрое восстановление исходной формы и размера после снятия нагрузки. Связки, богатые на эластин, соединяют кости скелета и удерживают их в суставах, поэтому они должны быть гибкими и эластичными

К неколагеновым белкам соединительной ткани относится большая группа белковразличного характера и происхождения: 1) белковые компоненты протеогликанов; 2) белки цитоплазмы и ядер клеточных элементов; 3) белки сыворотки крови - альбумины и глобулины, которые находятся в виде коллоидной суспензии в жидкой фазе междуклеточной субстанции (основного вещества) соединительной ткани 4) растворимые экстрацеллюлярные белки; в эту группу входят белки протеогликанов и растворимые фракции коллагена; 5) нерастворимые экстрацеллюлярные белки

Среди всех гликозаминогликанов наибольшую молекулярную массу ( Да) имеет гиалуроновая кислота. Основной функцией гиалуроновой кислоты в соединительной ткани является связывание воды, благодаря чему межклеточное вещество приобретает характер желеобразного матрикса.

Костная ткань Наиболее характерной особенностью костной ткани является ее способность к минерализации, благодаря которой кость приобретает уникальне механическе свойства. Клеточными элементами костной ткани являются остеобласты, остеоциты и остеокласты.

Костная ткань

Остеобласты - крупные клетки, имеющие мощный аппарат белкового синтеза. В них синтезируется тропоколлаген, который переходит в межклеточное вещество, протеогликаны. Остеоциты участвуют в обмене минеральных и органических компонентов между костным матриксом и тканевой жидкостью. Остеокласты - крупные клетки, ведущей функцией которых является резорбция костей. Они, как и остеобласты, принимают участие в биосинтезе белков, однако у них этот процесс менее интенсивен. Маркером остеобластической активности является фермент - щелочная фосфатаза.

Патологические процесы соеденительной ткани Группа заболеваний что характеризуется системным типом воспаления различных органов, сочетается с аутоиммунными и иммунокомплексными процессами и фиброзообразованием. Их особенностью является мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов. Основные нозологические формы: системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, смешанное соединительнотканное заболевание, синдромШегрена.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов. Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез Образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.

Симптомы Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность. Полиартрит, полиартралгии - частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.

Симптомы Поражение сердечно-сосудистой системы - перикардит, миокардит, бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов,синдром Рейно -поражение как мелких, так и крупных сосудов. Поражения легких в виде волчаночного пневмонита. Обычно развивается на фоне текущего полисерозита. Поражения желудочно-кишечного тракта - афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия, васкулит, сегментарные илеиты,увеличение печени с развитием жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит). Поражение нервно-психической системы- астеновегетативный синдром, энцефалит, миелит, полиневрит.

Лабораторные данные Имеют диагностическое значение: определение большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

ДЕРМАТОМИОЗИТ Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Этиология - предполагают вирусную (Коксаки В2) Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных. Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможносемейно-генетическое предрасположение.

Симптомы мышечный синдром (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. поражение глоточных мышц дисфагия нарушения дыханы, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.

Системная склеродермия Хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Патогенез : нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Лабораторная диагностика Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до мм/ч) при подостром.

Смешаное соединительнотканное заболевание Синдром Шарпа характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки. Этиология неизвестна. Особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.

Лабораторная диагностика и прогноз. У больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных выше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии

Синдром Шегрена воспаление слезных, слюнных желез и желез слизистых оболочек. В результате воспаления возникает дисфункция желез, что приводит к выработке малого количества секрета. Сочетание сухого кератоконьюнктивита (ксерофтальмия) сухого стоматита (ксеростомия), связанных с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью.

Симптомы и лабороторная диагностика Больные отмечают рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области подчелюстных желез. Ксерофтальмия сопровождается постоянным чувством жжения, ощущения инородного тела е глазах, светобоязнью, уменьшением или полным исчезновением слезы. Из-за постоянной сухости во рту затруднено жевание и глотание, развиваются глоссит хейлит прогрессирующий кариес зубов. Больных беспокоит постоянная боль в суставах, периодически припухлость, однако тяжелых деформаций и деструктивных изменений при сухом синдроме не развивавтся. Наблюдаются синдром Рейно, часто лекарственная непереносимость. Лабораторные данные – Ревматоидный фактор резко положителен, СОЭ увеличена. Диагноз ставят при наличии двух из трех следующих признаков: ксерофтальмии, ксеростомия и аутоиммунного заболевания.