АФО эндокринной системы Семинар для студентов 5 курса РУДН

Эндокринная система Объединяет железы внутренней секреции, клетки которых вырабатывают и выделяют во внутреннюю среду организма особые биологически-активные вещества – гормоны, взаимодействующие с рецепторами клеток- мишеней и регулирующие их функциональную активность. Функции эндокринной системы – регуляция деятельности различных систем организма, метаболических процессов, роста, развития, размножения, адаптации, поведения.

Органы эндокринной системы Гипоталамо-гипофизарная система (нейросекреторные нейроны гипоталамуса и аденогипофиз) Придатки мозга (нейрогипофиз и эпифиз) Бранхиогенная группа, происходящая из эпителия глоточных карманов (щитовидная, паращитовидная, вилочковая железы) Надпочечники (кора и мозговое вещество) Островки Лангерганса поджелудочной железы Эндокринные клетки половых желез (яичек и яичников) Диффузная эндокринная система (эндокринные клетки в слизистой оболочке ЖКТ, дыхательной и других систем)

Деятельность эндокринной системы построена на принципах иерархии, «вертикальной прямой и обратной связи», горизонтальной связи взаимодействия периферических желез между собой, синергизма и антагонизма отдельных гормонов, реципрокной ауторегуляции.

Гипоталамо-гипофизарная система Передняя доля гипофиза – аденогипофиз (синтез тропных гормонов (СТГ, АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ, ПрЛ), экспресия гена проопиомеланокортина - синтез α- β- γ- меланотропинов и β- эндорфина) Нейросекреторные ядра гипоталамуса (синтез рилизинг- гормонов, АДГ, окситоцина) Гипоталамо-гипофизарный тракт (транспорт гормонов по аксонам нейросекреторных нейронов) Аксовазальные синапсы (секреция АДГ и окситоцина в капилляры задней доли гипофиза, секреция рилизинг- гормонов в капилляры срединного возвышения) Портальная система кровотока между срединным возвышением и передней долей гипофиза.

Схема влияния гормонов гипофиза

АФО гипофиза к детей Средняя масса гипофиза у новорожденного 10– 15 мг (у взрослого 50-60мг) к 14 – 15г – 20-35г Размеры малы У новорожденных повышена концентрация СТГ, АКТГ, ТТГ Концентрация ЛГ, ФСГ возрастает к периоду полового созревания

Методы обследования Оценка длины и массы тела, динамики их увеличения Оценка состояния трофики тканей, развитие и распределение подкожно-жирового слоя Оценка костного возраста Своевременность появления вторичных половых признаков Неврологический статус Измерение диуреза Оценка удельного веса мочи Определение концентрации ионов калия и натрия Определение осмолярности крови и мочи КТ, МРТ Содержание гормонов в крови ребенка

Семиотика поражений Гипопитуитаризм - аномалии ЦНС, опухоли гипоталамуса или гипофиза, черепно-мозговая травма, синдром «пустого» турецкого седла, гидроцефалия, инфекции, аутоиммунный гипофизит, тромбоз сосудов, кровоизлияние, гранулематозы, осложнение лучевой терапии - парциальный гипопитуитаризм – дефицит какого-либо тропного гормона -пангипопитуитаризм – гипофизарная кахексия (болезнь Симмонса) Гиперпитуитаризм – опухоль, эцефалит, дегенеративные процессы в мозге. (гигантизм, акромегалия, преждевременное половое созревание, тиреотоксикоз, болезнь Иценко-Кушинга, нарушение полового развития, галакторея, олиго-аменорея, гинекомастия Несахарный диабет Синдром гиперсекреции АДГ (гипонатриемия, гипоосмолярность плазмы, повышение удельного веса мочи)

Дефицит гормона роста Фенотип девочки 9,5 лет с изолированным дефицитом ГР. Выраженная задержка роста (рост 81,7 см, - 8,4 SDS), пропорциональное телосложение, мелкие черты лица, крупный лоб, запавшая переносица, голубоватые склеры, тонкий голос)

Диэнцефальное ожирение развивается после удаления опухолей III желудочка (глиомы, краниофарингиомы), сопровождается гиперинсулинемией и дислипидемией. Диэнцефальная кахексия (синдром Рассела) наблюдается на фоне глиом гипоталамуса или зрительных путей

МР-томограмма, сагитальная проекция. Интактная гипоталамо- гипофизарная система у пациентки 17 лет с изолированным дефицитом гормона роста Синдром «пустого» турецкого седла

Синдром Иценко-Кушинга

АФО щитовидной железы Размеры у новорожденного относительно больше, но масса меньше, фолликулы мельче, содержат небольшое количество коллоида. В первые часы и дни жизни максимальная концентрация ТТГ. Т3, Т4 в течение первой недели постепенное снижение. Быстрый рост к 5 – 6 годам и в пубертатный период. Увеличение размеров и количества фолликулов, содержание коллоида Окончательное формирование к 15 годам

Методика обследования Осмотр Пальпация: - размеры (не больше ногтевой фаланги большого пальца руки больного) -характер увеличения (диффузный, узловой) -Консистенция (мягкоэластичная) -Поверхность (гладкая) -степень подвижности (подвижна) -наличие болезненности (безболезненна) УЗИ, сцинтиграфия Морфологическое изучение пунктата Концентрация Т4, Т3, ТТГ в сыворотке крови Проба и тиролиберином Поглощение радиоактивного йода Оценка степени йодной недостаточности по концентрации выделяемого с мочой йода Выявление антител к антигенам ЩЖ.

Семиотика поражений Зоб Гипотиреоз Тиреотоксикоз

Врожденный гипотиреоз Ребенок малоподвижен, страдает запорами, реакции замедлены. Лицо отечное, с грубыми чертами, волосы редкие, кожа холодная на ощупь. Ранние признаки врожденного гипотиреоза затянувшаяся физиологическая желтуха, запоры, ребенок плохо сосет. Внешний вид напоминает синдром Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) в частности, для обеих болезней характерно увеличение языка макроглоссия.

УЗИ – диагностика (резкое снижение эхогенности и появление неравномерности структуры щитовидной железы при диффузном токсическом зобе)

АФО паращитовидных желез Суммарная масса 6 – 9 мг, к году масса возрастает в 3 – 4 раза, к 5 годам – еще вдвое, к 10 годам – втрое У новорожденных – физиологическая гипокальциемия – неспособность ПТГ мобилизовать Са из костной ткани, избыток кальцитонина и кортизола. Окончательное формирование системы поддержания постоянства Са/Р к концу 1 месяца. Максимальная функциональная активность в период интенсивного остеогенеза (первые 2 года)

Методика обследования Расспрос и общий осмотр УЗИ, радиоизотопное сканирование, КТ Определение концентрации ПТГ Исследование концентрации ионизированного и общего Са и Р в сыворотке крови, выделение их с мочой (при изменении содержания ПТГ концентрации ионов Са и Р в моче обратно пропорциональны их содержанию в крови)

Семиотика поражения Гипопаратиреоз – Са, Р, ПТГ (у новорожденных - возбудимость, пронзитель-ный крик, подергивание мышц, тонические судороги, апноэ, аритмии; у старших детей – тетании, парестезии, в тяжелых случаях – снижение сердечного выброса и падение АД). Ларингоспазм, бронхоспазм, спастические сокращения кишечника Гиперпаратиреоз - Са – слабость, недомогание, полиурия, полидип- сия, изостенурия, рвота, запоры, задержка физического развития, оссалгии, миалгии, хондрокальци- ноз, МКБ, снижение плотности костной ткани

АФО надпочечников Масса одного надпочечника 7г, размер – 1/3 размера почки Кора надпочечников плода и новорожденного имеет 2 слоя – наружный слой (истинная кора) и центральный слой (фетальная кора). У новорожденных 80% - фетальная кора исчезает от 6 мес. до 4 лет. Истинная кора имеет 3 зоны – формируются к годам –клубочковая зона – минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон); пучковая зона – узкая – глюкокортикостероиды (кортизол), сетчатая зона – у новорожденного отсутствует, появляется на 1 году – андрогены, эстрогены. Фетальная кора (внешняя зона) в антенатальном периоде секретирует дегидроэпиандростерон и его сульфат (ДГЭА, ДГЭА-С) необходимые для плацентарного биосинтеза эстриола. Мозговое вещество формируется к 10 – 12 годам

Методика обследования и семиотика поражений Расспрос и осмотр УЗИ, КТ Определение концентрации кортизола, альдостерона, половых стероидных гормонов, катехоламинов Диагностические пробы с АКТГ, глюкокортикоидами Неонатальный скрининг АГС – определение 17 гидроксипрогестерона в сухом пятне крови. Гипокортицизм (острая и хроническая надпочечниковая недостаточность (АГС, гипоплазия коры, болезнь Аддисона) Гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга) Гиперпродукция андрогенов и эстрогенов Гипоальдостеронизм Гиперальдостеронизм Нарушение секреции катехоламинов

Первичная надпочечниковая недостаточность При дисгенезе надпочечников в неонатальном периоде: неукротимая рвота фонтаном, нарастает гипотрофия, дегидратация до сосудистого коллапса. При деструктивных процессах в старшем возрасте: постепенное развитие – утомляемость, мышечная слабость, ухудшение аппетита, постуральные головокружения, плохая переносимость физической нагрузки, гипогликемия, гиперпигментация, сольтеряющий и адреналовый криз

Адреногенитальный синдром Больной 6 лет. 21-гидроксилазная недостаточность, кариотип 46 ХХ, вирилизация наружных гениталий. Мальчик 4 лет. Синдром ложного преждевременного полового созревания.

АФО эндокринной системы поджелудочной железы Островки Лангерганса – скопление клеток, составляющие 1,5% объема железы. (α - клетки – глюкагон, β - клетки – инсулин, δ - клетки – соматостатин) К моменту рождения сформирована, к концу 1 года относительная масса эндокринной ткани составляет 2,5-3% от массы всей железы - сохраняется в течение всего периода детства. В первые дни увеличен выброс инсулина, затем снижение его концентрации, в первые часы повышена концентрация глюкагона.

Методика обследования и семиотика поражений Оценка состояния углеводного обмена : -концентрация глюкозы, -динамика ее в крови при физиологической нагрузке углеводами) -стандартный пероральный тест толерантности к глюкозе -определение концентрации гликозилированного Нв -определение в моче глюкозы и кетоновых тел Оценка функционального состояния клеток поджелудочной железы: -определение концентрации С-пептида в крови, -определение свободного и иммунореактивного инсулина -исследование крови на антитела к β- клеткам -Радиоиммунологический метод определения концентрации в крови глюкагона, гастрина, соматостатина. Гиперинсулинизм Сахарный диабет

АФО половых желез У мальчиков -У новорожденного масса яичка 0,3г, размер 10х7мм, семенные канальцы не имеют просвета (формируется к пубертату), к 10 – 11 г масса до 2г, у взрослого 20г -3 периода полового созревания: -Допубертатный до 6-7л – период гормонального покоя -Препубертатный от 6 до лет – усиление синтеза андрогенов и формирование морфологических структур яичка -Пубертатный с лет – под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки У девочек У новорожденной длина яичников 0,5 до 3 см, цилиндрической формы, расположены над входом в малый таз. К 5 – 7 г – яйцевидной формы, к 16 г – утолщение и увеличение. 3 периода полового созревания Нейтральный до 5 – 6 лет Препубертатный с 6 до 9 – 10 лет (рост фолликулов под влиянием гонадотропных гормонов, Пубертатный до наступления половой зрелости (дальнейший рост фоликулов, усиление синтеза эстрогенов)

Методика обследования Осмотр – рост, характер распределения подкожно- жировой клетчатки, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценка развития вторичных половых признаков: у девочек – развитие молочных желез, оволосение лобка. Развитие волос в подмышечных впадинах, становление менструальной функции; у мальчиков – оволосение лобка, подмышечных впадин, лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса. Осмотр половых органов – полноценность их строения, наличие аномалий, наличие яичек в мошонке УЗИ органов малого таза, яичек Определение концентрации гонадотропинов и половых гормонов в крови.

Семиотика поражений Аномалии развития яичек - монорхизм, крипторхизм Аномалии развития яичников Аномалии половых хромосом (синдром Шерешевского- Тернера 45Х0, трисомия по Х- хромосоме 47,ХХХ, синдром Кляйнфельтера 47ХХY, кариотип 47XYY Нарушение половой дифференцировки Гипофункция половых желез (функциональная и органическая (гипогонадизм – первичный и вторичный) Гинекомастия Преждевременное половое развитие (истинная и ложная форма)