«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико -профилактического факультета» ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ Профессор Ризамухамедова М.З.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ -хроническое прогресси- рующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диф-фузной перестройкой дольчатой структу-ры и сосудистой системы печени, гипер-плазией ретикулоэндотелиальных элемен-тов печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипечемочных порталь-ным трактам, желчевыделения, желчеот-тока, функциональные расстройства пече-ни, признаки гиперспленизма. Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ -хроническое прогресси- рующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диф-фузной перестройкой дольчатой структу-ры и сосудистой системы печени, гипер-плазией ретикулоэндотелиальных элемен-тов печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипечемочных порталь-ным трактам, желчевыделения, желчеот-тока, функциональные расстройства пече-ни, признаки гиперспленизма. Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте.

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Этиология Цирроз может развиться после вирусного гепатита; Цирроз может развиться после вирусного гепатита; гепатита вследствие недостаточности питания (особенно белков, витаминов) и нарушений обмена (при сахарном диабете, тиреотоксикозе) вследствие недостаточности питания (особенно белков, витаминов) и нарушений обмена (при сахарном диабете, тиреотоксикозе) хронического алкоголизма; хронического алкоголизма; алкоголизма алкоголизма на почве холео-таза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; на почве холео-таза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; гепатитов вследствие конституционально-семейного предрасположения; вследствие конституционально-семейного предрасположения; хронических инфильтраций печени некоторыми, веществами с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); хронических инфильтраций печени некоторыми, веществами с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); гепатоцеребральная дистрофия гепатоцеребральная дистрофия на фоне хронических инфекций, изредка - паразитарных инвазий. на фоне хронических инфекций, изредка - паразитарных инвазий.

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ I. Принятая в 1956 г. в Гаване (Куба) По клинике: А. Портальный А. Портальный Б. Постнекротический Б. Постнекротический В. Билиарный В. Билиарный Г. Смешанный Г. Смешанный По компенсации: А. Компенсированная стадия А. Компенсированная стадия Б. Декомпенсированная Б. Декомпенсированная По активности: А. Неактивная фаза А. Неактивная фаза Б. Активная фаза Б. Активная фаза Эта классификация является рабочей и виды цирроза можно определить на основании клиники

II Принятая в 1978 г. Акапульке (Мексика) По морфологии: А. Мелкоузловая (микронодулярная) форма А. Мелкоузловая (микронодулярная) форма Б. Крупноузловая (макронодулярная) форма Б. Крупноузловая (макронодулярная) форма В. Смешанная форма В. Смешанная форма Г. Билиарная форма Г. Билиарная форма По компенсации: А. Компенсированная стадия А. Компенсированная стадия Б. Декомпенсированная Б. Декомпенсированная По активности: А. Неактивная фаза А. Неактивная фаза Б. Активная фаза Б. Активная фаза Формы циррозов печени можно определить только при помощи биопсии печени Формы циррозов печени можно определить только при помощи биопсии печени

III Принятая в 1995 г. Лос Анжелесе По морфологии: А. Хронический гепатит А. Хронический гепатит Б. Наличие фиброза в портальном тракте Б. Наличие фиброза в портальном тракте В. Наличие фиброза в перипортальной зоне печеночной дольки В. Наличие фиброза в перипортальной зоне печеночной дольки Г. Наличие фиброза по всей печеночной дольке Г. Наличие фиброза по всей печеночной дольке Д. Цирроз печени Д. Цирроз печени По компенсации: А. Компенсированная стадия А. Компенсированная стадия Б. Декомпенсированная Б. Декомпенсированная По активности: А. Неактивная фаза А. Неактивная фаза Б. Активная фаза Б. Активная фаза По этой классификации хронический гепатит и цирроз печени одна болезнь. Определяется 5 стадий. Эти стадии можно определить только на основании биопсии печени.

СИМПТОМЫ Анорексия Анорексия тошнота тошнота рвота рвота диарея диарея утомляемость утомляемость слабость слабость лихорадка лихорадка желтуха желтуха аменорея аменорея

Признаки заболевания: паукообразные телеангиэктазии паукообразные телеангиэктазии ладонная эритема ладонная эритема увеличение околоушных и слезных желез увеличение околоушных и слезных желез изменения ногтей (линии Мюрке, ногти изменения ногтей (линии Мюрке, ногти Терри) Терри) утолщения концевых фаланг в виде «барабанных палочек», утолщения концевых фаланг в виде «барабанных палочек», контрактура Дюпюитрена, контрактура Дюпюитрена, Гинекомастия Гинекомастия Гепатоспленомегалия Гепатоспленомегалия Асцит Асцит кровотечение из варикозно-расширенных вен ЖКТ кровотечение из варикозно-расширенных вен ЖКТ печеночная энцефалопатия. печеночная энцефалопатия.

Лабораторные данные: анемия (микроцитарная вследствие кровопотери, макроцитарная, вызванная дефицитом фолата) анемия (микроцитарная вследствие кровопотери, макроцитарная, вызванная дефицитом фолата) панцитопения (гиперспленизм), панцитопения (гиперспленизм), удлинение ПВ, редко ДВС-синдром удлинение ПВ, редко ДВС-синдром Гипонатриемия Гипонатриемия гипокалиемический алкалоз, гипокалиемический алкалоз, нарушения метаболизма глюкозы нарушения метаболизма глюкозы гипоальбуминемия. гипоальбуминемия. HBsAg, анти-НВс, анти-HBs, антитела к гепатиту С и D HBsAg, анти-НВс, анти-HBs, антитела к гепатиту С и D

Лечение Для устранения зуда назначают холестирамин 4 г внутрь за едой Для устранения зуда назначают холестирамин 4 г внутрь за едой Витамин К 10 мг внутримышечно ежедневно х 3 (затем 1 раз в месяц) при повышении ПВ, вызванном дефицитом солей желчных кислот. Витамин К 10 мг внутримышечно ежедневно х 3 (затем 1 раз в месяц) при повышении ПВ, вызванном дефицитом солей желчных кислот. Витамин D ЕД вводят внутримышечно каждые 4 нед, плюс 1 г кальция внутрь ежедневно при остеопорозе Витамин D ЕД вводят внутримышечно каждые 4 нед, плюс 1 г кальция внутрь ежедневно при остеопорозе Применение витамина А ЕД ежедневно внутрь или ЕД внутримышечно каждый месяц, и цинка 220 мг внутрь Применение витамина А ЕД ежедневно внутрь или ЕД внутримышечно каждый месяц, и цинка 220 мг внутрь Витамин Е назначают в дозе 10 мг внутримышечно или внутрь ежедневно. Витамин Е назначают в дозе 10 мг внутримышечно или внутрь ежедневно. Кортикостероиды, D-пеницилламин, азатиоприн Кортикостероиды, D-пеницилламин, азатиоприн применение урсодезоксихолевой кислоты мг/кг в день внутрь в 2 приема устраняет симптомы и улучшает функцию печени применение урсодезоксихолевой кислоты мг/кг в день внутрь в 2 приема устраняет симптомы и улучшает функцию печени Трансплантация печени в терминальной стадии заболевания. Трансплантация печени в терминальной стадии заболевания.

ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - СИМПТОМОКОМПЛЕКС, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ НАРУШЕНИЕМ ОДНОЙ ИЛИ МНОГИХ ФУНКЦИЙ ПЕЧЕНИ ВСЛЕДСТВИЕ ОСТРОГО И ХРОНИЧЕСКОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ ЕЕ ПАРЕНХИМЫ

ЭТИОЛОГИЯ Вирусы Вирусы Инфекционные заболевания Инфекционные заболевания Лекарственные средства Лекарственные средства Заболевания печени Заболевания печени Употребление алкоголя Употребление алкоголя Воздействие промышленных токсинов, микотоксинов, афлотоксинов Воздействие промышленных токсинов, микотоксинов, афлотоксинов Сердечная недостаточность Сердечная недостаточность Эндогенные токсические гепатозы Эндогенные токсические гепатозы

ПАТОГЕНЕЗ Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов и массивным развитием фиброза и портокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем – в артериальное русло, минуя печень, что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике. Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов и массивным развитием фиброза и портокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем – в артериальное русло, минуя печень, что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Синдром дистрофии и атрофии, развитие неврита, появление анемии; Синдром дистрофии и атрофии, развитие неврита, появление анемии; Синдром лихорадки – подъем температуры тела до 38 0 с, даже до 40 0 с, сдвиг лейкоцитарной формулы, септическое состояние, бактериемия, в том числе с наличием шунтов истинная кишечная бактериемия Синдром лихорадки – подъем температуры тела до 38 0 с, даже до 40 0 с, сдвиг лейкоцитарной формулы, септическое состояние, бактериемия, в том числе с наличием шунтов истинная кишечная бактериемия Синдром желтухи – массивный некроз, сопровождающийся нарастанием желтухи Синдром желтухи – массивный некроз, сопровождающийся нарастанием желтухи

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (продолжение) Синдром эндокринных расстройств – атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, выпадение волос, атрофия молочных желез, матки, образование и быстрое увеличение телеангиэктазий, пальмарной эритемы, «феномен белых ногтей» Синдром эндокринных расстройств – атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, выпадение волос, атрофия молочных желез, матки, образование и быстрое увеличение телеангиэктазий, пальмарной эритемы, «феномен белых ногтей» Синдром нарушенной гемодинамики – диффузная вазодилатация, отечно- асцитический синдром Синдром нарушенной гемодинамики – диффузная вазодилатация, отечно- асцитический синдром Специфический печеночный запах Специфический печеночный запах Геморрагический диатез Геморрагический диатез

СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Прекоматозная – изменение личности больного, возбуждение, агрессивность. Прогрессивно уменьшается печень, падают содержание альбумина, активность аминотрансфераз, содержание гамма- глобулина. Нарастают желтуха, геморрагии, печеночный запах. Прекоматозная – изменение личности больного, возбуждение, агрессивность. Прогрессивно уменьшается печень, падают содержание альбумина, активность аминотрансфераз, содержание гамма- глобулина. Нарастают желтуха, геморрагии, печеночный запах. Стадия комы – сонливость, вялость, повышение температуры тела, падение АД, геморрагический синдром, тахикардия лейкоцитоз, патологические рефлексы, ригидность мышц. Стадия комы – сонливость, вялость, повышение температуры тела, падение АД, геморрагический синдром, тахикардия лейкоцитоз, патологические рефлексы, ригидность мышц.

ДИАГНОСТИКА Основывается на данных Анамнеза Анамнеза Клинической картине Клинической картине Биохимических анализах Биохимических анализах Энцефалографических изменениях Энцефалографических изменениях

ЛЕЧЕНИЕ Лечение малоэффективно. Больные с тяжелой печеночной недостаточностью нуждаются в тщательном ежечасном наблюдении врачом. Диета – резкое уменьшение количества белка, не более г/сут, ограничение жиров до 60 г, углеводов не более 200 г., обязательны поливитамины, и кисломолочных продуктов.

ЛЕЧЕНИЕ (продолжение) Борьба с интоксикацией Борьба с интоксикацией Гемостатики Гемостатики Диуретики Диуретики При печеночной энцефалопатии препараты, усиливающие метаболизм аммиака При печеночной энцефалопатии препараты, усиливающие метаболизм аммиака Экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемодиализ, гемо- и лимфосорбция, перфузия крови через печень свиньи Экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемодиализ, гемо- и лимфосорбция, перфузия крови через печень свиньи Сеансы гипербарической оксигенации Сеансы гипербарической оксигенации Высокие очистительные клизмы раствором лактулозы Высокие очистительные клизмы раствором лактулозы Солевые слабительные Солевые слабительные Лактулоза Лактулоза При электролитной коме нормализовать электролитный состав крови При электролитной коме нормализовать электролитный состав крови