Вегетативная нервная система, симптомы поражения Зав.каф.неврологии проф. Т.В. Мироненко

Функции ВНС Поддержание вегетативного гомеостаза Поддержание вегетативного гомеостаза Мотивация двигательного,полового,пищевого поведения Мотивация двигательного,полового,пищевого поведения Регуляция эмоциональной деятельности,памяти Регуляция эмоциональной деятельности,памяти Регуляция иммуногенеза Регуляция иммуногенеза

Анатомо-физиологические особенности ВНС Надсегментарный отдел Надсегментарный отдел (центральный, лимбический) -корковый (гиппокамп, орбито- фронтальная кора, поясная извилина, прозрачная перегородка) -субкортикальный (гипоталамус, обонятельные луковицы, миндалевидный комплекс) -стволовый (ретикулярная формация, голубое пятно)

Анатомо-физиологические особенности ВНС Сегментарный отдел (периферический) Сегментарный отдел (периферический) -стволовый (парасимпатические ядра ІІІ, VІІ, ІХ, Х пар ЧН), -спинальный (вегетативные ядра С1-L5 и S2-S4), -периферический (симпатический ствол, ганглии, вегетативные волокна)

Медиаторы ВНС Медиаторы ВНС Адреналин (a- и b- рецепторы) и норадреналин(a-рецепторы) Адреналин (a- и b- рецепторы) и норадреналин(a-рецепторы) Ацетилхолин (М- и Н-холинорецепторы) Ацетилхолин (М- и Н-холинорецепторы) Гамма-аминомасляная кислота Гамма-аминомасляная кислота Серотонин,брадикинин,гистамин Серотонин,брадикинин,гистамин Эндорфины, энкефалины,нейропептиды Эндорфины, энкефалины,нейропептиды Дофамин,простогландины Дофамин,простогландины Глутамат, аспартат Глутамат, аспартат

Особенности ВНС детского возраста Незавершенность процессов миелинизации проводящих путей Несовершенство экстрапирамидной и лимбической систем Склонность к вегетативным (терморегуляторным) и двигательным(гипекинетическим) расстройствам Незавершенность процессов миелинизации проводящих путей Несовершенство экстрапирамидной и лимбической систем Склонность к вегетативным (терморегуляторным) и двигательным(гипекинетическим) расстройствам

Периоды дифференциации ВС До 2-х месяцев – генерализованные реакции До 2-х месяцев – генерализованные реакции 2-7 мес. – симпатикотония 2-7 мес. – симпатикотония 9-12 мес. – стабилизация вегетативных реакций,центральная регуляция 9-12 мес. – стабилизация вегетативных реакций,центральная регуляция лет – совершенство вегетативной регуляции лет – совершенство вегетативной регуляции

Факторы риска поражения ВНС Острый и хронический стресс Острый и хронический стресс Конституциональный Конституциональный Психогенный (неврозы) Психогенный (неврозы) Церебрально-органический (менингиты, арахноидиты, энцефалиты, мультисистемные дегенерации) Церебрально-органический (менингиты, арахноидиты, энцефалиты, мультисистемные дегенерации)

Факторы риска поражения ВНС Токсический (наркотики,алкоголь) Токсический (наркотики,алкоголь) Травматический Травматический Инфекционный Инфекционный Пострадиационный Пострадиационный Диспластический Диспластический Соматический(сахарный диабет,гепатиты,коллагенозы) Соматический(сахарный диабет,гепатиты,коллагенозы)

Классификация вегетативных расстройств Надсегментарные: (первичные) Надсегментарные: (первичные) -вегетативно-эмоциональный синдром конституционального характера -вегетативно-эмоциональный синдром (реакция) при остром и хроническом стрессе -мигрень -нейрогенные обмороки -болезнь Рейно -эритромералгия

Классификация вегетативных расстройств Надсегментарные: (вторичные) Надсегментарные: (вторичные) Синдром вегетативной дистонии на фоне: -неврозы -психические заболевания (эндогенные,экзогенные,психопатия) -органические заболевания головного мозга -соматические -гормональная перестройка (пубертат) -гормональная перестройка (пубертат)

Классификация вегетативных расстройств -Сосудистые заболевания(артерииты,артериовенозн ые аневризмы,дисплазии ) -Дегенеративные заболевания головного и спинного мозга (сирингомиелия,опухоли,лейкоэнцефа- литы,болезнь Коновалова-Вильсона) -Дегенеративные заболевания головного и спинного мозга (сирингомиелия,опухоли,лейкоэнцефа- литы,болезнь Коновалова-Вильсона) -Канцероматозные вегетативные невропатии -Инфекционные поражения (сифилис,герпес,СПИД,цитомегалия )

Классификация вегетативных расстройств Вторичные сегментарные: Вторичные сегментарные: -Компрессионные поражения (вертеброгенные,тунельные,добавочные ребра) -Эндокринные заболевания (сахарный диабет,гипотиреоз,гиперпаратиреоз,б-нь Аддисона) -Эндокринные заболевания (сахарный диабет,гипотиреоз,гиперпаратиреоз,б-нь Аддисона) -Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз,ревматизм,склеродермия,б-нь Гийена-Барре,миастения,ревматоидный артрит) -Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз,ревматизм,склеродермия,б-нь Гийена-Барре,миастения,ревматоидный артрит) -Метаболические нарушения (порфирия,наследственная b-липопротеиновая недостаточность,б-нь Фарби,криоглобулимия)

Классификация вегетативных расстройств Синдром вегетативной дистонии Синдром вегетативной дистонии (перманентный, пароксизмальный) Синдром вегето-трофический Синдром вегето-трофический Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности

Клиника вегетативных расстройств Корковый уровень: Корковый уровень: -эмоциональные расстройства -нарушение мотивации поведения (пищевого, полового, двигательного) -психосоматические расстройства (артериальная гипер-, гипотензия,мигрень, кардиалгии, абдоминалгии)

Клиника вегетативных расстройств Подкорковый уровень: Подкорковый уровень: -вегето-сосудистые пароксизмы (симпато-адреналовые, ваго-инсулярные, панические атаки, гипервентиляционные) -нарушение терморегуляции -нейро-эндокринные расстройства -диссомнии -кожно-трофические расстройства

Плюригландулярная дисфункция Нарушение разных видов обмена Нарушение разных видов обмена Эндокринопатия Эндокринопатия Нейро-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермит, язвы желудочно-кишечного тракта) Нейро-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермит, язвы желудочно-кишечного тракта) Изменение костей (остеопороз, склерозирование) Изменение костей (остеопороз, склерозирование)

Гипоталамический синдром Иценко-Кушинга синдром («бычий» тип ожирения, кожно-трофические расстройства, транзиторная артериальная гипертензия, изменение сахарной кривой, снижение 17- кортикостероидов в моче) Иценко-Кушинга синдром («бычий» тип ожирения, кожно-трофические расстройства, транзиторная артериальная гипертензия, изменение сахарной кривой, снижение 17- кортикостероидов в моче)

Гипоталамический синдром Бабинского-Фрелиха синдром или адипозо-генитальная дистрофия (ожирение женского типа, клинодактилия, изменения костного скелета, недоразвитие половых органов, кожно-трофические расстройства (acne vulgaris) Бабинского-Фрелиха синдром или адипозо-генитальная дистрофия (ожирение женского типа, клинодактилия, изменения костного скелета, недоразвитие половых органов, кожно-трофические расстройства (acne vulgaris)

Гипоталамический синдром Лоренса-Муна-Бидля синдром- (ожирение, недоразвитие половых органов, слабоумие, задержка роста, пигментная ретинопатия, полидактилия, прогрессирующее снижение зрения) Лоренса-Муна-Бидля синдром- (ожирение, недоразвитие половых органов, слабоумие, задержка роста, пигментная ретинопатия, полидактилия, прогрессирующее снижение зрения)

Гипоталамический синдром Преждевременное половое созревание - аномалии половых органов, раннее половое созревание, ускоренный рост тела, булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, инсомнии, гиперсексуальность, субфебрилитет, перепады настроения Преждевременное половое созревание - аномалии половых органов, раннее половое созревание, ускоренный рост тела, булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, инсомнии, гиперсексуальность, субфебрилитет, перепады настроения

Гипоталамический синдром Церебральный нанизм - приостановление физического развития, карликовый рост, кости и суставы короткие и тонкие, уменьшение головы и турецкого седла, уменьшение внутренних органов, гипоплазия половых органов Церебральный нанизм - приостановление физического развития, карликовый рост, кости и суставы короткие и тонкие, уменьшение головы и турецкого седла, уменьшение внутренних органов, гипоплазия половых органов

Синдром Морфана Синдром Морфана

Синдром Прадера-Вилли- Фалькони Синдром Прадера-Вилли- Фалькони

Клиника вегетативных расстройств Стволовый уровень: Стволовый уровень: -вегето-сосудистые пароксизмы (вестибуло- вегетативные, липотимические, синкопы, вегето-висцеральные) -нарушение регуляции мышечного тонуса -периферические вегетативные расстройства (утрата вкуса, сухость во рту, спазм аккомодации, висцеральная дисфункция)

Клиника вегетативных расстройств Спинальный уровень: Спинальный уровень: -сегментарные вегеталгии -сенсорная дизестезия -кожно-трофические расстройства -висцеральная патология Ганглионарный уровень: Ганглионарный уровень:-вегеталгии -сенсорная дизестезия -кожно-трофические расстройства(герпетические высыпания)

Клиника вегетативных расстройств Невритический уровень: Невритический уровень: -вегеталгии, сенестопатии («+» симптом влажного обвёртывания) -сенсорные расстройства -моторные расстройства -кожно-трофический синдром

Диагностика вегетативных расстройств Психологические тесты (опросники Вейна) Психологические тесты (опросники Вейна) Нейрофизиологические методики ( исследование вегетативных ВП, ЭНМГ) Нейрофизиологические методики ( исследование вегетативных ВП, ЭНМГ) Исследование нейро-висцеральных рефлексов (пробы Ашнера, Даниелополу) Исследование нейро-висцеральных рефлексов (пробы Ашнера, Даниелополу) Нейровизуализация Нейровизуализация Исследование кожно-сосудистых рефлексов (пиломоторный, дермографизм) Исследование кожно-сосудистых рефлексов (пиломоторный, дермографизм) Холтеровское мониторирование ЭКГ Холтеровское мониторирование ЭКГ

Аденома гипофиза Магнитно-резонансное исследование Т2-взвешенные изображения, фронтальный срез. В правой части аденогипофиза определяется образование размерами 13 * 8 мм (1), содержащее кисту 6 * 4 мм (2). Ткань аденомы преимущественно изоинтенсивна, с мелкими гиперинтенсивными включениями на Т1-взвешенных изображениях (1), и резко гипоинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях (3). Воронка отклонена влево.

Аденома гипофиза с супра-, инфра- и параселлярным распространением (соматотропинома)

Магнитно-резонансное исследование Т1-взвешенные изображения, сагиттальный срез. В хиазмально-селлярной области определяется объемное образование размерами 39 х 32 х 27 мм, распространяющееся супраселлярно (1) с компрессией перекреста зрительных нервов, инфраселлярно в клиновидную пазуху (2) и параселлярно в правый кавернозный синус (3) (сифон внутренней сонной артерии расположен в толще опухоли (4)). Медиальная стенка левого кавернозного синуса деформирована (5). Структура аденомы неоднородна за счет наличия кистозного компонента (преимущественно в супраселлярной части (1)).

Лечение вегетативных расстройств Этиологическое (антибактериальная, противовирусная терапия, детоксикация) Этиологическое (антибактериальная, противовирусная терапия, детоксикация) Патогенетическая Патогенетическая (альфа-адреноблокаторы: анаприлин, атенолол, корвитол холинолитики: платифиллин, белласпон, мидокалм стимуляторы ГАМК-рецепторов: глицин, ноофен, пантокальцин)

Лечение вегетативных расстройств Нейропротекция ноотропы: фенотропил, тиоцетам, энцефабол ноотропы: фенотропил, тиоцетам, энцефабол метаболиты : цераксон, актовегин, вазонат метаболиты : цераксон, актовегин, вазонат холинергики : глиатилин, нейромидин, цереброкурин, энерион холинергики : глиатилин, нейромидин, цереброкурин, энерион вазоактивные : кавинтон, оксибрал вазоактивные : кавинтон, оксибрал Витаминотерапия : нейробион, нейровитан Витаминотерапия : нейробион, нейровитан Седативные: тонгинал, пумпан, нотта Седативные: тонгинал, пумпан, нотта Психоадаптогены: настойки пассифлоры, аралии, элеутерококка, стимол Психоадаптогены: настойки пассифлоры, аралии, элеутерококка, стимол

Лечение вегетативных расстройств Немедикаментозное Немедикаментозное -физиотерапия (магнитотерапия, электрофорез эндоназальный) -рефлексотерапия (лазеро-, прессо-, био-, аккупунктура) -аэрозоль-, аромотерапия, -психотерапия (гипноз, аутотренинг) -цветотерапия

Лечение вегетативных расстройств ЛФК (дыхательная гимнастика) ЛФК (дыхательная гимнастика) Фитотерапия (артишок, аир, мята, хвощ полевой, ромашка, пассифлора, цветы лотоса ) Фитотерапия (артишок, аир, мята, хвощ полевой, ромашка, пассифлора, цветы лотоса ) Музыкотерапия Музыкотерапия Закаливание Закаливание Санаторно-курортная терапия Санаторно-курортная терапия

Благодарю за внимание!

Анатомия гипоталамуса

I.Передний (ростральный) отдел – преоптическая латеральная и медиальная области, супрахиазматическое ядро, супраоптическое ядро, паравентрикулярное ядро, переднее гипоталамическое поле II.Средний (медиальный) отдел – вентро-медиальное ядро, дорсо-медиальное ядро, инфундибулярное ядро, заднее гипоталамическое поле III.Средний (латеральный) отдел – латеральное гипоталамическое поле, латеральное гипоталамическое ядро, туберолатеральное ядро, туберомамиллярное ядро, перифорникальное ядро IV.Задний (мамиллярный) отдел – медиальное мамиллярное ядро, латеральное мамиллярное ядро

Анатомические связи гипоталамуса Аферентные : Медиальный пучок переднего (от обонятельной луковицы, бугорка, периамигдалярной области, гиппокампа, прозрачной перегородки, хвостатого ядра) Кортико-гипоталамические связи Таламо-стрио-паллидогипоталами- ческие связи

Анатомические связи гипоталамуса Эферентные : Гипоталамо-гипофизарные Гипоталамо-сосцевидный Гипоталамо-ретикуло-спинальные

Передний отдел гипоталамуса и преоптическая область. Промежуточный отдел гипоталамуса. Задний отдел гипоталамуса. Функции Регуляция цикла сон/бодрствование, терморегуляция, регуляция эндокринных функций. Восприятие сигналов, энергетический и водный баланс, регуляция эндокринных функций. Восприятие сигналов, поддержание сознания, терморегуляция, интеграция эндокринных функций. Поражения : а) Острые Бессоница, гипертермия, несахарный диабет. Гипертермия, несахарный диабет, эндокринные нарушения. Сонливость, эмоциональные и вегетативные нарушения, пойкилотермия. б) Хроническ ие Бессоница, сложные эндокринные расстройства (например раннее половое созревание), эндокринные расстройства, связанные с поражением срединного возвышения, гипотермия, отсутствие чувства жажды. Медиальный: нарушения памяти, эмоциональные расстройства, гиперфагия, ожирение, эндокринные нарушения. Латеральный: эмоциональные нарушения, потеря аппетита, истощение, отсутствие чувства жажды. Амнезия, эмоциональные нарушения, вегетативные расстройства, сложные эндокринные нарушения (раннее половое созревание).

Клинические формы гипоталамического синдрома I. Нейро - эндокринные расстройства I. Нейро - эндокринные расстройства церебральное ожирение церебральное ожирение адипозогенитальная дистрофия Бабинского – Фрелиха адипозогенитальная дистрофия Бабинского – Фрелиха синдром Иценко – Кушинга синдром Иценко – Кушинга болезнь Моделунга болезнь Моделунга болезнь Деркума болезнь Деркума болезнь Барракера - Симонса болезнь Барракера - Симонса

Клинические формы гипоталамического синдрома синдром Морганьи - Стюарта - Мореля синдром Морганьи - Стюарта - Мореля синдром Клейна – Левина синдром Клейна – Левина акромегалия, несахарный диабет акромегалия, несахарный диабет идиопатические отеки (синдром Пархона) идиопатические отеки (синдром Пархона) синдром персистирующей галактореи- аменореи синдром персистирующей галактореи- аменореи гипоталамический препубертатный гипогонадизм гипоталамический препубертатный гипогонадизм гипоталамический постпубертатный гипогонадизм гипоталамический постпубертатный гипогонадизм

II. Перманентные и пароксизмальные вегетативные расстройства вегето - сосудистые кризы ( аботивные, симпато - адреналовые, ваго - инсулярные, панические, гипервентиляционные) вегето - сосудистые кризы ( аботивные, симпато - адреналовые, ваго - инсулярные, панические, гипервентиляционные) «диэнцефальная эпилепсия» «диэнцефальная эпилепсия» сезонное афферентное расстройство сезонное афферентное расстройство симптом нервной анорексии (булимии) симптом нервной анорексии (булимии) синдром "пустого турецкого седла" синдром "пустого турецкого седла"

II. Перманентные и пароксизмальные вегетативные расстройства нарушение влечений, мотивации нарушение влечений, мотивации нарушение терморегуляции нарушение терморегуляции нарушение сна и бодрствования нарушение сна и бодрствования нейро - трофический синдром ( гемиатрофии лица, туловища) нейро - трофический синдром ( гемиатрофии лица, туловища) синдром сонных апноэ синдром сонных апноэ

Диагностика панических атак Приступообразное возникновение и ограниченность во времени Приступообразное возникновение и ограниченность во времени Полисистемный характер вегетативных нарушений Полисистемный характер вегетативных нарушений Наличие эмоционально аффективных симптомов Наличие эмоционально аффективных симптомов

Коморбидные состояния с вегетативными кризами Истерический припадок Истерический припадок Эпилепсия Эпилепсия Нейрогенные обмороки Нейрогенные обмороки Гипертонический криз Гипертонический криз Гипогликемический приступ Гипогликемический приступ Пароксизмальная тахикардия Пароксизмальная тахикардия Вестибулярные кризы Вестибулярные кризы

Диагностика нейрогенной гипервентиляции Жалобы на дыхательные, вегетативные, мышечно-тонические, алгические нарушения, изменение сознания, психические расстройства Жалобы на дыхательные, вегетативные, мышечно-тонические, алгические нарушения, изменение сознания, психические расстройства Отсутствие органического заболевания ЦНС и соматического заболевания Отсутствие органического заболевания ЦНС и соматического заболевания Наличие психогенного анамнеза Наличие психогенного анамнеза Положительная гипервентиляционная проба Положительная гипервентиляционная проба

Диагностика нейрогенной гипервентиляции Исчезновение гипервентиляции при вдыхании СО 2 или дыхании в целлофановый пакет Исчезновение гипервентиляции при вдыхании СО 2 или дыхании в целлофановый пакет Наличие симптомов повышенной нервно- мышечной возбудимости (симптом Хвостека, проба Труссо-Бонсдорфа, положительная проба на ЭМГ на скрытую тетанию) Наличие симптомов повышенной нервно- мышечной возбудимости (симптом Хвостека, проба Труссо-Бонсдорфа, положительная проба на ЭМГ на скрытую тетанию) Снижение уровня СО 2 в альвеолярном воздухе Снижение уровня СО 2 в альвеолярном воздухе

Аденома гипофиза Магнитно-резонансное исследование Т2-взвешенные изображения, фронтальный срез. В правой части аденогипофиза определяется образование размерами 13 * 8 мм (1), содержащее кисту 6 * 4 мм (2). Ткань аденомы преимущественно изоинтенсивна, с мелкими гиперинтенсивными включениями на Т1-взвешенных изображениях (1), и резко гипоинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях (3). Воронка отклонена влево.

Аденома гипофиза с супра-, инфра- и параселлярным распространением (соматотропинома)

Магнитно-резонансное исследование Т1-взвешенные изображения, сагиттальный срез. В хиазмально-селлярной области определяется объемное образование размерами 39 х 32 х 27 мм, распространяющееся супраселлярно (1) с компрессией перекреста зрительных нервов, инфраселлярно в клиновидную пазуху (2) и параселлярно в правый кавернозный синус (3) (сифон внутренней сонной артерии расположен в толще опухоли (4)). Медиальная стенка левого кавернозного синуса деформирована (5). Структура аденомы неоднородна за счет наличия кистозного компонента (преимущественно в супраселлярной части (1)).