Карагандинский Государственный Медицинский Университет кафедра биохимии СРС Тема: «Основные причины дефицита тиамина. Болезнь Бери-бери. Механизм развития метаболических нарушений. Врождённые нарушения обмена тиамина». Выполнила: студентка 346гр. ОМФ Ламежанова Зарина Проверил: и.о. доцента, к. м. н. Клюев Д. А.

Тиамин (Витамин В1)

Тиамин является водорастворимым витамином, не запасается в организме, и не обладает токсическими свойствами. Молекула содержит два соединённых метиленовой связью кольца: пиримидиновое и тиазоловое. Всасываясь из кишечника тиамин фосфорилируется и превращается в тиаминпирофосфат (ТПФ – активная форма В1).

Причины дефицита: 1) Недостаточное поступление с пищей в регионах земного шара, где население в качестве основного источника питания использует полированный рис, содержащий лишь следы тиамина (Южная, Юго-восточная, Восточная Азия) 2) Тиаминзависимая анемия 3) Злоупотребление алкоголем (синдром Вернике-Корсакова)

4) Антитиаминовые факторы: Высокая активность тиаминазы, разрушающей витамин. По некоторым данным, тиаминаза принадлежит бактериям, имеющимся в морепродуктах Избыточное потребление чая, кофе – чай, кофе ингибирует фосфорилирующее всасывание В1

Механизм развития метаболических нарушений: ТДФ входит в состав пируватдегидрогеназного или 2-оксоглутаратдегидрогеназного комплексов и транскетолазы. Благодаря этому ТДФ способствует окислению пирувата и 2-оксоглутарата в митохондриях и, следовательно образованию энергии. Транскетолаза является источником НАДФН2.Таким образом, в результате гиповитаминоза уменьшается энергетическое обеспечение тканей, особенно зависящих от углеводов (прежде всего нервной). В обмене веществ начинают преобладать катаболические процессы.

Характерные признаки метаболических нарушений, связанных с энергодефицитом: Снижение секреции желудочного сока и HCl, Резкая атрофия мышечной ткани мышечная слабость, уменьшение ЧСС, снижение тонуса гладкой мускулатуры кишечника, т.к. не метаболизируются до конца углеводы, организм вынужден использовать больше белков и жира.

Поражение мышечной ткани (распад белка) ЧСС, соответственно понижается АД Расширение периферических сосудов ведёт к кровоизлияниям в сосцевидные тела, перивентрикулярную область бугра, передний мозжечок, дно IV желудочка Нервно-психические поражения, энцефалопатия Вернике, корсаковский психоз

Болезнь Бери-бери- болезнь, вызванная недостатком витамина В1. Имеются сухая и влажная форма болезни бери-бери. Сухая форма- имеет симптоматику распространённого дегенеративного демиелинизирующего полиневрита с преимущественным, но неисключительным поражением соматических нервов нижних конечностей. Наблюдаются миалгия, дистрофия мышц, миастения, потеря в весе. Возникает арефлексия, расстройство чувствительности. В дальнейшем развивается фобический невроз, снижается интеллект. Токсическое действие на ЦНС вызвано избытком пирувата в организме.

При влажной форме развивается острая сердечная недостаточность и отёки маскируют (но не подменяют) мышечную дистрофию. При этом признаки миокардиодистрофии сочетаются с расширением периферических сосудов и усиленным шунтированием крови, что ведёт к изотонической перегрузке сердца.

Врождённые нарушения обмена тиамина синдром Вернике-Корсакова. В основе этого синдрома, сопровождающегося потерей памяти и частичным параличом, лежит изменение свойств фермента транскетолазы, у которой уменьшается сродство к ТПФ. Гены других ТПФ-зависимых ферментов не затрагиваются. Тиаминзависимая форма болезни «моча с запахом кленового сиропа». При этой патологии отмечается дефект окислительного декарбоксилирования разветвленных кетокислот. В крови и моче резко увеличивается содержание разветвленных кетокислот (отсюда специфический запах мочи) и их субстратов аминокислот валина, изолейцина и лейцина.

Перемежающаяся атаксия. Заболевание обусловлено врожденным дефектом пируватдегидрогеназы. Подострая некротизирующая энцефалопатия. При этом заболевании нарушается образование ТТФ в мозге. Энцефалопатия проявляется в потере аппетита, рвоте, затруднении сосания. Младенцы теряют способность держать головку, у них отмечаются многочисленные неврологические расстройства. Болезнь заканчивается без лечения летально в течение первых лет жизни.

Список литературы: 1. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы патохимии (Учебник для студентов медицинских ВУЗов) – Спб., – ЭЛБИ – СПб 2. Патобиохимия Под. ред.Е.А. Строева, В.Г. Макаровой, Д.Д. Пескова. М., Биохимия: Учебник / Под ред. чл.-корр. РАН, проф. Е.С. Северина. – 5 изд., испр. и доп. – М.: ГОЭТАР- Медиа, 2008