BÖYÜK β-TALASSEMİYANIN KOMPLEKS MÜALİCƏSİNDƏ PLAZMAFEREZİN TƏTBİQİ Tibb elmləri namizədi, N.S.Məmmədova B.Ə.Eyvazov adına Elmi Tədqiqat Hematologiya və Transfuziologiya İnstitutu B.Ə.Eyvazov adına Elmi Tədqiqat Hematologiya və Transfuziologiya İnstitutu Bakı, Azərbaycan Bakı, Azərbaycan

PROBLEMİN AKTUALLIĞI PROBLEMİN AKTUALLIĞI Böyük β-talassemiya irsi hemolitik anemiya olub, Azərbaycanda geniş yayılmışdır. Bəzi rayonlarda yayılması dünya maksimumuna çatır. Bu xəstəlik uşaqlarda tez-tez rast gəlməsinə; Xəstəliyin ağır keçməsinə; Qlobal müalicəsinin olmamasına ğörə Uşaq səhiyyəsınin aktual problemlərindən biri olraq qalır.

PROBLEMİN HƏLLİ YOLLARI Son on illiklərdə talassemiyanın müali - cəsində Müntəzəm dəmir xelatorları ilə birgə İntensiv hemotransfuziya yeganə müalicə metodu kimi qəbul olunub. Bu üsul ilə anemik sindrom aradan qaldırılır; Xəstələrin ömrü uzadılır; Onların normal inkişafına şərait yaradılır.

HEMOTRANSFUZİYANIN MƏNFİ TƏSİRLƏRİ Bu metod isə öz növbəsində müxtəlif ağırlaşmalara: 1. Üzvlərin - qara ciyər, dalaq, ürək, endokrin vəzilər və s. hemosiderozuna; 2. İmmunitetin parametrlərinin dəyişilməsinə; 3. Antigenlərə qarşı izosensibilizasiyaya gətirib çıxarır. 4. Baş verən bu ağırlaşmalar isə intensiv müalicənin davam etdirilməsini çətinləşdirir.

BÜTÜN BU DEYİLƏNLƏR BİZİ Böyük β-talassemiyanın kompleks müalicəsində yeni üsulların tətbiqi: Plazmaferez (PA) metodunun işlənməsi ; Onun effektliyinin qiymətləndirilməsi və Tətbiqi taktikasının hazırlanması məcburiyyətinə gətirib çıxardı.

3 yaşdan 15 yaşa qədər 350 böyük β- talassemiyalı xəstə müayinə olunmuş, Diaqnoz ümumi qəbul edilmiş meyarlara əsasən qoyulmuş, Laborator müayinələr məlum standart üsullarla aparılmışdır.

XƏSTƏLƏRİN CİNSƏ VƏ YAŞA GÖRƏ BÖLGÜSÜ CinsiSayı1yaşa qədər 1-3 y.3-7 y. > 7 y. Oğlanlar Qızlar Cəmi Xəstələrin 203 (58,1%) nəfəri oğlan, 147 (42%) isə qız olmuşdur. Klinik-

Klinik-hematoloji göstəricilərinə əsasən onları 3 qrupa bölmüşük: I qrupa hipersplenizmi olmayan 165 (47,1%) xəstə; II-yə hipersplenizmi olan 100 (28,6%) xəstə; III qrupa splenektomiya edilmiş 85 (24,3%) xəstə Bütün xəstələr intensiv hemotransfuziya almışlar.

Bunlardan 130 (37,1%) nəfərində aparılan müalicə posttransfuzion reaksiyalarla müşayət edildiyindən Növbəti müalicənin davam etdirilməsi mümkün olmamışdır. Bu isə xəstələrin vəziyyətinin proqressiv ağırlaşmasına səbəb olmuşdur.

Həmin xəstələrin 120 nəfəri ətraflı müayinə olunmuş, Onların 90 nəfərinə (hər qrupdan 30 xəstə) kompleks müalicə fonunda PA aparılmışdır. 30 nəfər PA tətbiq edilməmiş xəstələr nəzarət qrupunu təşkil etmişdir.

Böyük β- talassemiyalı xəstələrin hematoloji göstəriciləri Göstəricilərin adıSəviyyəsiOrta miqdarı Hemoqlobin (Hb) – q/l Eritrositlər (er) – x /l1,1-3,5 2,3 Rəng göstərici0,56-0,92 0,74 Normoblast/100 leykositə Leykositlər x 10 9 /l Trombositlər x /l0,98-2,24 1,6 Retikulositlər

Tədqiqatın nəticələri göstərmişdir ki: PA-dən 3 ay sonra uşaqların çəkisi orta hesabla 2,2 kq (19,6 1,2 – 21,8 1,3 kq), Boyu - 2,2 sm (105,1 2,4-107,3 2,36sm ) artmışdır. Bu ən çox splenektomiyalı, ən az isə hipersplenizmli xəstələrdə olmuşdur. Bütün qruplarda PA-dən sonra dərinin piqmentasiyası, skleranın ikterikliyi əhəmiyyətli dərəcədə azalmışdır :Uyğun olaraq Bu ən çox splenektomiyalı,ən az isə hipersplenizmli xəstələrdə müşahidə edilmişdir.

Tədqiqatın nəticələri göstərmişdir ki: PA-dən 3 ay sonra uşaqların çəkisi orta hesabla 2,2 kq (19,6 1,2 – dən 21,8 1,3 kq), Boyu - 2,2 sm (105,1 2,4-dən 107,3 2,36sm ) artmışdır. Bu ən çox splenektomiyalı, ən az isə hipersplenizmli xəstələrdə olmuşdur. Bütün qruplarda PA-dən sonra dərinin piqmentasiyası, skleranın ikterikliyi əhəmiyyətli dərəcədə azalmışdır : Bu ən çox splenektomiyalı,ən az isə hipersplenizmli xəstələrdə müşahidə edilmişdir.

PF-in QARA CİYƏR və DALAĞIN ÖLÇÜLƏRİNƏ TƏSİRİ Qara ciyər və dalağın ölçüləri xeyli kiçilmişdir: Bu uyğun olaraq 6,7sm (12,2 0,7-dən 5,5 0,4sm-ə) və 7,0sm (12,6 0,8-dən 5,6 0,6sm) olmuşdur. Ən böyük effekt hipersplenizmli xəstələrdə alınmışdır.

PF-in QARA CİYƏR və DALAĞIN ÖLÇÜLƏRİNƏ TƏSİRİ Qara ciyər və dalağın ölçüləri xeyli kiçilmişdir: Bu uyğun olaraq 6,7sm (12,2 0,7-dən 5,5 0,4sm-ə) və 7,0sm (12,6 0,8-dən 5,6 0,6sm) olmuşdur. Ən böyük effekt hipersplenizmli xəstələrdə alınmışdır.

PA-in HEMATOLOJİ GÖSTƏRİCİLƏRƏ TƏSİRİ Hb-nin miqdarı bütün xəstələrdə təxminən eyni dərəcədə artmışdır : I qrupda 37,1q/l (57,8 1,8-dən 94,9 2,7q/l); II qrupda 37,8q/l (33,1 0,6q/l-dən 70,9 1,8q/l ); III qrupda 40,9 q/l (43,8 1,8-dən 84,7 2,2q/l) Periferik qanda hər 3 qrupda eritrositlərin artımı uyğun olaraq 1,41; 1,46; 1,46 x /l olmuşdur

PA-in HEMATOLOJİ GÖSTƏRİCİLƏRƏ – Hb-nin miqdarına TƏSİRİ Hb-nin miqdarı bütün xəstələrdə təxminən eyni dərəcədə artmışdır : I qrupda 37,1q/l (57,8 1,8-dən 94,9 2,7q/l); II qrupda 37,8q/l (33,1 0,6q/l-dən 70,9 1,8q/l ); III qrupda 40,9 q/l (43,8 1,8-dən 84,7 2,2q/l) Periferik qanda hər 3 qrupda eritrositlərin artımı uyğun olaraq 1,41; 1,46; 1,46 x 1012/l olmuşdur

Bütün qruplarda normoblastlar PF-dən sonra azalmışdır: I qrupdа bu 25,5/100 leykositə(L) (34,9 4,4-dən 9,4 1,2/100L); II qrupdа-26,1/100L (42,2 2,7-dən 16,1 2,2/100L) III qrupdа-76,9/100L (94,1 9,8-dən 17,2 2,0/100L olmuşdur. L-lərin və trombositlərin artımı I qrupdа- 2,1х 10 9 /l və 0,05х /l; II qrupdа 4,0х 10 9 /l və 0,58х /l; III qrupdа-0,3х10 9 / l və 0,01х10 11 /l olmuşdu

PF-in Qara ciyərin funksional sınaqlarına təsiri Qara ciyərin funksional sınaqlarına, gəldikdə isə Xəstələrin ilkin vəziyyətində artmış:- Bilirubin-39,4 1,1 мкмоl/l, ALT 0,39 0,02 мкмоl /sмl, AST 0,63 0,05 мкмоl/sмl, PA-dən sonra azalaraq normal səviyyəyə çatmışdır Uyğun olaraq - Bilirubin-21,2 0,4 мкмоl/l, ALT- 0,19 0,01 мкмоl /s.мl və AST- 0,28 0,07 мкмоl /sмl olmuşdur.

PF-in BÖYÜK BETA-TALASSEMİYALI XƏSTƏLƏRDƏ QARA CİYƏRİN FUNJKSİONAL GÖSTƏRİCİLƏRİNƏ TƏSİRİ

PF-in BÖYÜK BETA TALASSEMİYALI XƏSTƏLƏRİN DƏMİR MÜBADİLƏSİNƏ TƏSİRİ PA-dən əvvəl artmış Zərdab dəmiri (ZD) (36,5 1,2 мкмоl/l); Transferrinin doyma əmsalı (TDƏ) (74,8 1,4%); Siderositlər (71,3 3,1%) və Sideroblastlar (72,5 2%)-ın miqdarı, PA-dən sonra xeyli aşağı düşmüş Xüsusən də TDƏ 2 dəfə azalmışdır.

PF-in BÖYÜK BETA TALASSEMİYALI XƏSTƏLƏRİN DƏMİR MÜBADİLƏSİNƏ TƏSİRİ

Мцшащидя етдийимиз хястялярин мцяййян щиссясиндя тохума вя щуморал иммунитетини ПА-дян яввял вя сонра юйрянмишик. Мцайинянин нятижяляри илкин вязиййятдя позулмуш тохума вя щуморал иммунитет- Е-РОК азалмыш (47,6 0,3%), ЕАС-РОК артмыш (21,6 0,2%), İммуноглобулинляр артмыш (IgА 1,9 0,01; IgМ 1,7 0,03; IgG 15,5 0,3 г/л ), ДЕИК (124,0 3,0 ш.в.) вя ганда антиероситар антителляр ямяля эялмишдир (2,44 0,04 ш.в.)

ПА фонунда иммунолоъи эюстярижиляр хейли йахшылашмыш вя ПА курсундан сонра бцтцн групларда бу эюстярижиляр нормаллашмышдыр. Т-лимфоситляр (Е-РОК 52,8 0,5%) вя B-лимфоситляр (ЕАС-РОК 19,3 0,2%), İммуноглубилинляр (IgА 1,7 0,01; IgМ 1,4 0,01; IgG 13,6 0,2 г/л); ДЕИК 65,5 1,1 ш.в.; Aнтиеритроситар антилелляр 0,15 0,02 ш.в. олмушдур.

PF-in BÖYÜK beta - TALASSEMİYALI XƏSTƏLƏRDƏ TOXUMA İMMUNİTETİNƏ TƏSİRİ

PF-in BÖYÜK BETA-TALASSEMİYALI XƏSTƏLƏRDƏ immunoloji statusa təsiri İlkin vəziyyətində artmış İmmunoqlobulinlər:- IgА-1,9 0,01, IgМ 1,7 0,03; IgG 15,5 0,3 q/l artmış; Əməliyyatın sonunda bütün İmmunoqlobulinlər normallaşmişdır. Uyğun olaraq immunoqlobulinlər IgА - 1,7 0,01; IgМ - 1,4 0,01; IgG - 13,6 0,2 q/l; оlmuşdur.

PA-in effektliyinin davamıyyət müddəti PA-in effektliyinin davamıyyət müddətini aşkar etmək üçün bu qruplardа göstəricilər PA kursundan 2 həftə, 1, 2, 3 ay sonra yoxlanılmışdır. Hematoloji göstəricilərin dinamikada analizi göstərmişdir ki, PA-dən əvvəl yaxşılaşmış göstəricilər I qrup xəstələrdə PA-dən 3 ay sonra da əvvəlki səviyyəyə çatmır; II qrupda 2 ay sonra, III qrupda isə 3 ay sonra əvvəlki səviyyəyə qayıdır

Ишин елми йенилийи. Бюйцк клиник материалда илк дяфя олараг 37,1% щалда трансфузион мцалижянин еффектсизлийи мцяййянляшдирилиб; Бюйцк -талассемийалы хястялярдя щемотранс- фузион мцалижядян еффект алынмадыьы щалларда ПА-ин апарылмасынын мягсядяуйьунлуьу вя Oна олан эюстяришляр ясасландырылмыш; Bу хястялярин комплекс мцалижяси фонунда ПА-ин расионал тятбиги цсуллары вя онун ясас принсипляри ишляниб щазырланмышдыр.

Илк дяфя олараг бюйцк -талассемийалы хястя ушагларын цмуми вязиййятиня, онларын физики инкишафына, щематолоъи, иммунолоъи эюстярижиляриня, гара жийярин функсионал вязиййятиня, дямир мцбадилясиня ПА-ин мцсбят тя'сири сцбут олунмушдур. Организмдян дямири чыхармагла ПА щемосидерозуn коррексийа цсулларындан бири олмасы мцяййянляшдирилиб.

Сцбут олунмушдур ки, комплекс мцалижя фонунда апарылан кичик щяжм ПА иля йцксяк клиник еффект алыныр, Tалассемийанын йеэаня вя юмцрлцк ясас терапевтик методу олан щемотрасфузийаларын мцвяффягиййятля апарылмасы цчцн оптимал шяраит ялдя едилир. Beləliklə alınan nəticələr onu göstərir ki, uşaqlarda böyük β-talassemiyanın kompleks müalicəsində PA-in aparılması alternativ, çox effektiv ara müalicə üsuludur.

DİQQƏTİNİZƏ GÖRƏ MİNNƏTDARAM! I am grateful for your attention!