Омская государственная медицинская академия Кафедра детской хирургии Особенности онкологических заболеваний у детей профессор Л.А.Ситко

Определение Опухоль(tumor, blastoma, новообразо- вание) - избыточное патологическое разрастание тканей, состоящее из каче- ственно измененных(атипичных)клеток Основные признаки опухоли : -Атипизм(anaplasia) - качественно измененное строение клеток; -Автономный рост - сохранение атипизма среди нормальных тканей и клеток; - Прогрессирующий (неудержимый) рост

Признаки злокачественности опухоли -Атипизм клеток -Автономный рост -Прогрессирующий рост -Разная степень зрелости: - дифференцированная, - низкодифференциронная - недифференцированная -Инфильтрирующий(инва- зивный) рост -Метастазирование -Склонность к рецидивам

Признаки злокачественности опухоли -Вторичные очаги злокачественной опухоли могут достигать больших размеров, чем первичный очаг опухоли

Признаки доброкачественности опухоли - Атипизм клеток - Автономный рост -Прогрессирующий рост -Неинвазивный рост -Достигают больших размеров -Имеют капсулу -Не метастазируют -Не дают рецидивов

У детей понятия злокачественности и доброкачественности относительны. Они зависят от лока лизации опухоли и ее осложнений. Поэтому у детей выделяют локальные и генерализованные формы опухолей.

Особенности злокачественных опухолей у детей -У детей преобладают гемобластозы - Растет и преобладает частота опухолей ЦНС -Большое число онкопороков -Чаще системные опухоли, чем органные (со- лидные) -Редко эпителиальные (раковые) опухоли -Длительно существуют локальные формы, которые затем генерализуются -Понятия: злокачественные и доброкачест- венные опухоли – у детей относительны -Для разных возрастных групп детей харак- терны свои опухоли

Особенности злокачественных опухолей у детей Для детей младших возрастных групп (до 3-х лет) характерны : - онкопороки (тератобластомы) - лимфомы (лимфосаркомы) - нефробластомы (опухоль Вильмса) - Для старших детей : - гемобластозы - опухоли ЦНС - опухоли костей

Классификация злокачественных опухолей TNM Т – первичная опухоль: Tx - определить локализацию не представляется возможным To - первичная опухоль не определяется (in situ) T-1, T-2, T-3 - размеры опухоли в органе N – регионарные лимфоузлы: Nx - определить распространенность не представля- ется возможным No - регионарные узлы не поражены N-1, N-2, N-3 - степени поражения лимфоузлов M - отдаленные метастазы : Mx - о метастазах нет данных Mo - метастазов нет M-1 – имеются отдаленные метастазы

Клинические (диспансерные) группы онкологических больных I кл.группа - подозрительные на онкозаболевание: I а - больные с неясным диагнозом I в - облигатный и факультативный предрак II кл.группа – нуждающиеся в радикальном лечении (1-2-3 – стадии заболевания) III кл.группа – излеченные больные IV кл.группа - терминальная стадия, симптоматичес- кое лечение

Онкомаркеры Иммунохимическая реакция на альфа-фетопротеин (АФП) в сыворотке крови положительна при эмбриональных опухолях, гепатобластоме и гепатоцеллюлярном раке, опухолях желудка и поджелудочной железы. Норма у взрослых – 8 Ед/мл Используется для пренатальной диагностики пороков невральной трубки плода (14-18 недель): - Норма у беременных Ед/мл - Повышение концентрации – пороки ЦНС плода - Понижение концентрации - синдром Дауна

Общие принципы лечения злокачественных опухолей - Хирургические методы -Химиотерапия -Гормональная терапия -Лучевая терапия (R-терапия) -Радиоизотопная терапия -Комбинированные методы : предоперационная химиотерапия + операция + п/о R-терапия и т.д.

Терминология в онкологии Облигатный предрак - заболевание или порок развития, на почве которого всегда или часто возникает злокачественная опухоль. -Факультативный предрак – заболевание или порок развития, на почве которого может возникать злокачественная опухоль. -Циторедуктивная химиотерапия – терапия с останов- кой роста или уменьшением опухоли. -Эрадикация опухоли – полное исчезновение опухоли после лечения. -Адьювантная химиотерапия – послеоперационная химиотерапия. -Неоадьювантная химиотерапия – предоперацион- ная химиотерапия. -Рак in situ - раковые клетки, не проросшие базаль- ную мембрану слизистой.

Гемангиома Доброкачественный онкопорок развития кровеносных сосудов (60% всех опухолей мягких тка- ней у детей). Капиллярная (простая) ГА – выявляется при рождении или в 3-4 месяца, прогрессивно растет из мелкоточечной опухоли. Выс- тупает над кожей и бледнеет при надавливании. Изъязвляется и кровоточит. Локализация – лицо, туловище. Не озлокачествляется. Спонтанная регрессия в 10-15%.

Кавернозная гемангиома – порок развития сосудов подкожной клетчатки, внутренних органов и скелета. Локализация:лицо,позвоночник,печень. Кожа над опухолью мало изменена, увеличивается при натуживании. Осложняется изъязвлениями, кровотечением или разрушением кости.

Смешанная гемангиома - сочетание простой и кавернозной гемангиом-бугристая плотная опухоль (ангиофиброма) и папиломатозные изменения кожи. Наиболее частая локализация - голова, шея, лицо, поясничная область с прорастанием паранефрия.

Лечение гемангиом - Хирургическое иссечение опухоли - Криохирургическое удаление - Лазерная деструкция опухоли - Склерозирующая терапия - Близкофокусная R-терапия - Гормональная терапия - Эндоваскулярная эмболизация при- водящих сосудов - СВЧ-деструкция - Диатермокоагуляция

Пигментные пятна кожи (невусы) родимые пятна Различают : - эпидермальные; - переходные; - дермальные. К эпидермальным невусам от- носят винные пятна (1). К переходным – голубые неву- сы (монгольские пятна- 2). К дермальным : 1-пигментные невусы с волосяным покровом

Пигментные невусы 2 -плоский пигментный невус - плоско выступает над кожей (отсевы -!!) 3-гигантский пигментный невус - захватывает большую часть туловища с плотными узлами. Эти невусы- факультативный и облигатный предрак – при повреждении превращаются в меланому. Кл.гр. - I- в (!).

Лечебная тактика при невусах - Эпидермальные винные пятна - лечение только по косметическим показаниям; - Голубые невусы-спонтанно регрессируют; - Дермальные невусы лечатся иссечением, криодеструкцией или R-облучением под на- блюдением онколога; - При плоских пигментных невусах – стро- гое наблюдение, иссечение по онкологичес- ким принципам; - При гигантских пигментных невусах – ле- чение как при злокачественной меланоме

Бородавка - verruca Вирусное доброкачественное новообразование кожи пролиферацией эпидермиса и сосочкового слоя. Возбудитель- фильтрующийся вирус Tumefaciens verrucarum. Контактная передача инфекции. Инку- бация – 4-5 мес. Семейные и групповые вспышки. Появляется и исчезает при стрессовых ситуациях.

Бородавка - verruca - Б.обыкновенная – V.vulga- ris. Локализация - тыл кисти. Выступающая, шероховатая, узловатая, множественная опухоль. -Б. юношеская – V.juvenilis. Локализация – лицо. Повер- хность плоская, гладкая. Бо- леют молодые люди, школь- ники.

Бородавка - verruca - Б.подошвенная - V.plan- taris. Локализация – по- дошва у головки плюс- невой кости. Не рого- вая масса как при мозоли, а гипертрофия эпидермиса и росткового слоя. Лечение бородавок : крио-, химическая дест- рукция, диатермокоагуляция, гипноз, психо- терапия.

Бородавки остроконечные - Condyloma acuminata – вирусная(половая) инфек- ция. Локализация – проме- жность. Множественные остроконечные бородавки в виде цветной капусты. Возможна малигнизация. Лечение : тщательное ис- сечение или крио-, лазер- ная деструкция + кожная пластика.

Лимфангиома Доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Различают : - капиллярные, - кавернозные, - кистозные Капиллярные – мелкая эластич- ная опухоль слизистой (губа, веки, нос) Кавернозные (лимфангиодис- плазии) - обширные опухоли ко- нечностей с прорастанием и изъязвлением кожи Кистозные – локализуются на шее, достигают больших разме- ров. Лечение – хирургическое.

Тератома - Тератобластома Условно доброкачественный онкопорок - смешанная терминогенная опухоль, развиваю- щаяся из нескольких зародышевых листков (эндо-,мезо- и эктодермы) вследствие нару- шения эмбриогенеза каудальных отделов зародыша. Морфологически состоит из многих видов тканей (кожи, костей, внутр.органов). Типичные локализации : гонадные (яичко, яичник, надпочечник) и экстрагонадные (пояснично-кресцовые, кресцово-копчиковые, голова, средостение, забрюшинное прост-во).

Тератома - Тератобластома Различают : зрелую, незрелую формы и терато-сар- кому. Зрелая тератобластома состоит из многих зрелых тканей – не малигнизируется. Незрелая – состоит из низкодифференцированных тканей – облигатный рак. Тератогенная саркома – наиболее злокачественная форма тератобластом(тератосаркома).

Опухоль Вильмса Врожденная злокачественная опухоль почек (врожденная нефробластома, эмбриональная неф- рома). Наиболее типичная опухоль у детей грудного возраста (описана Вильмсом в 1899 г). Закладывается внутриутробно, проявляет- ся в первые месяцы жизни : увеличивается живот, пальпируется большая опухоль в об- ласти почек, анемия, гематоурия. Диагностика : УЗИ, R-урография, МРТ. Лечение : комбинированное – неоадьювант- химиотерапия(R-терапия) + операция + адью- вантная химиотерапия.

Солидные опухоли у детей Солидные – органные опухоли у детей очень редки. Из них преобладают: - эпителиальные опухоли (рак,железистые опу- холи-миксомы); - фибромы (доброкачественные опухоли мягких тканей); - лейомиомы (доброкачественные опухоли из гладких мышц); - невриномы (забрюшинные и в заднем средостении); - тимомы (в переднем средостении); - аденомы (надпочечника, печени и др.).

Опухоли костей Среди опухолей костей у детей преобла- дают доброкачественные формы. Злокачественные (саркомы) - до 10% всех опухолей скелета. Вид опухоли зависит от исходной ткани: из хрящевой ткани:хондромы/хондросаркомы; из костной ткани: остеомы /остеосаркомы; смешанные опухоли: остеохондромы /фибро- саркомы; из костного мозга: саркома Юинга.