ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ

Эритропоэз Эритропоэз - процесс образования эритроцитов в костном мозге. Первой клеткой эритроидного ряда, образуется из колониеобразующих клетки эритроцитарной (КУК-Э) - клетки- предшественницы эритроидного ряда, является проеритробласт, из которого в ходе 4-5 следующих удвоений и созревания образуется зрелых эритроцитов.

Схема эритропоэза Схема процесса: 1 проеритробласт (удвоение) »Два базофильных Эритробласты I порядка - »4 базофильных Эритробласты II порядка - »8 полихроматофильных эритробластов I порядка - »16 полихроматофильных эритробластов II порядка -> 32 полихроматофильных нормобласты - »32 оксифильных нормобласты -> денуклеация нормобласты -> 32 ретикулоцитов -> 32 эритроциты. Эритропоэз к формированию ретикулоцитов занимает 5 дней.

Эритропоэз у человека и животных (от проеритробласта к ретикулоцитов) протекает в еритробластичних островках костного мозга, которых в норме содержится до 137 на 1 мг ткани костного мозга. Макрофаги эритроцитарных островков играют основную роль в физиологии эритроидных клеток, влияя на их пролиферацию и созревание. Макрофаги фагоцитирующих вытолкнуты с нормобласты ядра, обеспечивают эритробластов ферритина и пластическими веществами, секретируют эритропоэтин и гликозаминогликаны, последние повышают концентрацию ростковых факторов в островках. Эти благоприятные условия для развития эритробласт макрофаги создают благодаря наличию рецепторов эритроидных клеток-попередниць.З костного мозга ретикулоциты выходят в кровь и в течение суток созревают в эритроциты. По количеству ретикулоцитов в крови судят о еритроцитарнупродукциию костного мозга и интенсивнистиь эритропоэза. У человека их количество составляет % об. За сутки в 1 мкл крови поступает тыс. эритроцитов.

Процесс дифференцировки и созревания клеток происходит под регуляцией гормона эритропоэтина, а также витамина В12, фолиевой кислоты, железа и меди, и занимает обычно дней. Со стадии проеритробласта начинается синтез гемоглобина, но по мере созревания и деления наоборот снижается, а содержание гемоглобина в клетках достигает максимума. Также по мере развития клеток эритроидного ряда, в них сначала уменьшается, а затем совсем исчезает ядро. В кровь из костного мозга клетки эритропоэза выходят на стадии ретикулоцитов. Ретикулоциты, поступивших в кровяное русло созревают к эритроцитам течение часов. ФСК - Фактор стволовых клеток (Л и ганд c-Kit); Епо – Э ритропо э тинЭ ритропо э тин ГМ-КСФ - олониестимулирующий фактор гранулоцитов / макрофагов

Критерии анемии (ВОЗ): Для мужчин: концентрация гемоглобина

ВИДИ ДИЗЕРИТРОПОЕТИЧНИХ АНЕМІЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ РАССТРОЙСТВ РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ И СОЗРЕВАНИЯ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ ВЫЗВАННЫЕПОВРЕЖДЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИН- ЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ В СВЯЗИ С НАРУШЕНИЕМП РОЦЕССА СИНТЕЗА ГЛОБИНА ВСЛЕДСТВИЕ РАССТРОЙСТВ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЕМА В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ) В 12 -дефицитнаяталассемии фолиеводефицитная железодефицитная анемии с дефицитов цепей глобина порфиринодефицитная

III. анемии, возникающие вследствие чрезмерной деструкции эритроцитов 1) Приобретенный гемолиз (неэритроцитарныэ причины): Автовтоимунний; Неиммунный (яды, медикаменты и т.д.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ) 2) гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: мембранопатии; ферментопатии; гемоглобинопатии; 3) гиперспленизм - внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия возникает позже);

Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизеритропоезу; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизму; 7. Синдром певантаження железом;

Анемічний синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость, быстрая утомляемость; Снижение, искажение аппетита; Одышка; сердцебиение; головокружение; Шум в в ушах, мелькание «мушек»; Обморок; Тяжелое течение приступов стенокардии;

Синдром гемолізу; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунологическое повреждения... клиника: желтушная окраска склер, кожи, темная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, рост СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче, стеркобилин в кале; Миелограмме: раздражение эритроидного ростка

Синдром неефективного еритропоезу стани, при яких активність кісткового мозку збільшена, однак вихід дозрілих еритроцитів в кров знижений внаслідок підвищеного руйнування у кістковому мозку еритробластів. КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЇ: важка анемія незалежно від причин; анемія при хронічних захворюваннях; деякі форми спадкових анемій; Клональні анемії (ПНГ, МДС) СИМПТОМИ: можливий розвиток кісткових деформацій при тривалій анемії внаслідок разширення плацдарму кровотвореняя

Синдром диз э ритропо э з а Морфологични признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенные признаки навности неэффективного эритропоэза (многоядерные эритробласты, дольчатый ядра, хроматин мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, Сидеробластная анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопровождающей другие признаки анемии

Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистрофия кожи и ее придатков; Искажение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечная боль, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д.

Синдром г и персплен и зм а Сочетание увеличенных размерах селезенки с повышенной клитиннистю костного мозга и цитопеническими состоянию периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочных портальная гипертензия; клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; саркоидоз; амилоидоз; экстрамедуллярной кроветворення; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и т.д.

Синдром перевантаження залізом; ПРИЧИНЫ: Избыточное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии ер.масы; Высвобождение железа при чрезмерной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов

ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ

РОЗРАХУНОК ЕРИТРОЦИТАРНИХ ІНДЕКСІВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартн ое отклонение КП = 3хHb/RBC* * 3 пер вые цифр ы показ ателя RBC 12

Оцінка важкості анемії Легкой степени Hb г / л Средней степени Hb г / л тяжелая анемия Hb

Морфологичні варіанти анемії М и кроцитарна я Нормоцитарна я Макроцитарна я MCV < 75 флMCV флMCV > 95 фл Г и похромна я Нормохромна я Г и перхромна я MCH < 24 пгMCH флМCH > 34 пг MCHC < 30 г/лMCHC г/л MCHC > 38 г/л

Дифференциальный диагноз анемий

Дифференциальный диагноз анемии в зависимости от количества ретикулоцитов Повышение числа ретикулоцитов Снижение числа ретикулоцитов Регенераторн ые анем ии Rt = 1,5-5% Г и по/арегенераторн ые анемії Rt < 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии Г и перрегенераторн ые анем ии Rt > 5% Мембранопатии эритроцитов; Ферментопатии эритроцитов; гемоглобинопатии; Промежуточная форма талассемия; ТМАГА; АИГА В12/фолиево-дефицитна анемия Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; вда; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ

Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА м и кроцитарна я MCV < 75 фл Г и похромна я MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или г и порегенераторна я Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах

Микроскопическая картина крови при ЖДА

Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистрофия кожи и ее придатков; Искажение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечная боль, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д.

Внешний вид больного при сидеропении

Симптоматика анемии нормаанемия

Изменения кожи при сидеропении

ГЛОСИТ

Слизистая желудка

Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНІХІЇ

Частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышенная потребность в железе (частые роды, багатоплвдна беременность; лактация швикий рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность) Кровопотери (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии, синдром Гудпасчера) Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в ЖКТ; ахлоргидрия; гастрэктомия)

Анемии при хронических заболеванияхАнемии при хронических заболеваниях Вторичные состояния, развивающиеся при длительных инфекционных, воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающихся пониженной продукцией эритроцитов и нарушением реутилизации железа.

Мегалобластні анемії Группа заболеваний, характеризующихся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В12 (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия) или фолиевой кислоты

Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии

Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА Макроцитарна я MCV > 100 фл г и перхромна я MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л Г и порегенераторна я Rt < 0,5 % ВОЗМОЖНЫЕ: Лейкопения, смещение «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения.

Гемолитические анемии ВИДИ ГЕМОЛІТИЧНИХ АНЕМІЙ ПЕРВИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ) ВТОРИЧНЫЕ (Приобретенные) ВИКЛИКАНІ МЕМБРАНОПАТІЯМИ ВИКЛИКАНІ ГЕМОГЛОБІНОПАТІЯМИ ВИКЛИКАНІ ФЕРМЕНТОПАТІЯМИ гликолиза пентозофосфатного шунта системы глютатиона при таласемии при анемиях з нарушением первичной структуры глобина (НbS) Белокзависимы: микросфероцитоз овалоцитоз стоматоцитоз … Липидозависимы: акантоцитоз

Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии