Лекция Анатомо-физиологические особенности –иммунной системы у детей у детей, семиотика заболеваний иммунной системы у детей. Методы диагностики иммунодефицитов у детей Особенности системы крови у детей разных возрастных групп. Методы клинико-лабораторного обследования детей с поражением системы крови. Клинико-гематологическая семиотика основных синдромов (анемический, гемолитический, геморрагический) и заболеваний системы крови у детей. Никитюк С.О

Функции крови: Регуляторная Blood maintains: –Сохранять температуру тела –нормальное pH в тканях используя буферную систему –Адекватный обьем крови в циркуляторном русле

Blood Cells Компоненты крови Erythrocytes (RBCs), Leukocytes (WBCs), Thrombocytes (Platelets) Protein, Carbohydrates, Fats, Amino Acids, Nonprotein nitrogenous substances, Hormones, Vitamins Plasma

Места гемопоэза

Физиологические характеристики крови Aбсолютный обьем крови: –В 10раз меньше чем у взрослых(0,5 liters & 5,0 liters respectively) Вязкость выше чем у взрослых Гематокрит у новорожденных выше (55%) чем у взрослых (40-45%).

Схема гемопоєза

Эритроциты (RBC) дисковидные безядерные, Содержат с гкмоглобином(Hb) – 97% клеточной жидкости Живут 120 дней

Эритропоэз Эритропоэз происходит в красном костном мозге

Нормальный уровень эритроцитов Ребенок – 4,5-5,5*10 12 /l Эмбриональный период – 5-6*10 12 /l Новорожденный – 5-7*10 12 /l

Красные кровяные тельца Анормальная морфология Sickle CellsAcanthocytes Изменения формы Пойкилоцитоз

Tear Drop Cells Spherocytes Пойкилоцитоз Эритроциты Патология

macrocytesmicrocytes Anisocytosis Эритроциты изменение размеров

Эритроциты. изменения морфологии schistocytosis megalocytes Anisocytosis

Эритроциты. изменения морфологии hypochromia hyperchromia nisochromiaИзменение цвета

Эритроциты. изменения морфологии Anisochromia Polychromasia

Гемоглобин Гемоглобин-это протэин эритроцитов, что переносит кислород.

Новорожденный – g/l ребенок – g/l Нормальный уровень гемоглобина

Эритроциты и группы крови Антигены присутствующие на поверхности эритроцитов определяют группу крови

Группы крови и совместимость

Лейкоциты (WBC) Имеют ядро, митохондрии & амебоидный вид агранулярные фагоциты & производят антитела гранулярные Проводят детоксикацию инородных субстанций & выделяютгепарин

Образование лейкоцитов

новорожденные – *10 9 /l Дети до 1 года – *10 9 /l Дети – 4-9 *10 9 /l Нормальный уровень лейкоцитов

Гранулярные лейкоциты Они составляют от 50 до 70% всех белых кровяных телец, играют роль в имунной системе

Агранулярные лейкоциты take charge of the overall cellular immune responses by releasing B, T and Th cells and regulating their functions лимфоцитымоноциты

Лейкограмма (после 5 лет) metamyelocytes < 1 % band neutrophils 1-2 % segmented neutrophils % basophils 0-1 % eosinophils 2-4 % monocytes 4-8 % lymphocytes %

Alteration of the ratio of different WBC: Neutrophil Eosinophil Basophil Lymphocyte Monocytes Neutrophilia Eosinophilia Basophilia Lympocytosis Monocytosis Neutropenia Eosinopenia Basopenia Lymphopenia Monocytopenia decreaseincrease

Диссоциация лейкоцитов на 4-5 й день первый перекрест когда количество нейтрофилов и лимоцитов %. «Второй перекрест» наступает в 4-5-летнем возрасте, когда количество нейтрофильных гранулоцитов и лейкоцитов 40-45%. lymphocytes neutrophils % 5th year 5th day

Маленькие фрагменты мегакариоцитов Живут – 8-9 дней Основная функция – участие в процессе коагуляции Формирование в регуляции тромбопоэтина Троибоциты

Формирование тромбоцитов Тромбоциты происходят из мегакариоцитов

Нормальный уровень тромбоцитов новорожденные – *10 9 /l Дети до 1 года – *10 9 /l Дети – *10 9 /l

Коагулляция Система гемостаза сосуды тромбоциты Система коагуляции и фибринолиза

Сгусток крови фибри н тромбоцит эритроцит

Methods of clinical examination When the patient got sick, What the disease began with first symptoms Possible reasons of its occurrence (in patients opinion). How the disease developed up to the moment of patients examination. Where the patient addressed for help Where he was examined and treated, Anamnesis morbi

Наследственные Акушерский анамнез Здоровье родителей Привычки матери Протекание беременности Anamnesis of life Методы клинического исследования

Методы клинического иследования Физическое обследование

3.Бледность 4.петехии Физическое обследование- Inspection

5.Пурпура Синячковость Физическое исследование кожи

6.Альбинизм. 7.Цианоз Физическое исследование кожи

hematological Физическое исследование кожи- Пальпации Различия между инфекционной и геморрагической сыпью hemorrhages

Физическое исследование кожи глаза - осмотр

Обследование рта -

Физическое исследование лимфатических узлов

Физическое исследование лимфатических узлов пальпация Увеличение. Спаянность с тканями Болезненность Множественность или единичность hematological (leukemia, lymphomas)

Физическое исследование печени– Palpation, percussion Размеры.по верхность hematological Гепатомегалия ( leukemia, hemorrhagic disorders)

Физическое исследование печени селезенки – Palpation, percussion Селезенка hematological Спленомегалия ( leukemia, hemorrhagic disorders)

Гепатоспленомегалия

Физическое исследование костей Percussion Боли в костях hematological Оссалгия (leukemia)

Физическое исследование костей - Осмотр Гемартрозис (Hemophilia, Von Willebrand Disease) hematological

Дополнительные методы исследования 1.Общий анализ крови, 2. Уровень гемоглобина, 3.Цветной показатель (CI, Hb концентрация), 4.СОЕ, 5.Количество тромбоцитов, 6.гематокрит. Общий анализ крови

Коагулограмма 1.Prothrombin index (N: %), 2.Thrombin time (N: sec) 3.Concentration of fibrinogen in plasma (N: 2-4 g/l) 5.Bleeding time (N: not more 360 sec) 6.Clotting time (Lee-White, Burker) (N: 6-10 min). 7.Tourniquet test (capillary fragility). 8.Determination of specific coagulation factors deficiency (N: 0,6-1,5 each of them) Coagulation tests

Дополнительные методы исследования 1.Concentration serum iron (N: 7,7- 33 mkmol/l) iron-binding capacity (TIBC). (N: mkmol/l) 1.Serum bilirubin levels). (N: 8,5- 20,5 mkmol/l) Blood Type and cross match. Biochemical blood test Immunological blood test 1.Coombs test.

Дополнительные методы исследования УЗД Биопсия косной ткани Radiography.

Имунная система

Органы иммунитета Центральные Thymus Bone marrow Bursa Fabricii Периферические lymph nodes Peyer's Patches (of GI tract) Tonsils Adenoids Spleen MALT (Mucosal- Associated Lymphoid Tissue)

Центральный орган имунной системы- Thymus. Центральный орган имунной системы– bursa Fabricius Intrauterine lymphopoiesis Центральный орган имунной системы – костная ткань Bone marrow

Периферические органы – лимфоузлы Функции: Гемопоэтическая Иммунопоэтическая Барьерная

Периферические органы – лимфоузлы– селезенка Functions: Immunologic (creation T- & B-lymphocytes) maintaining of body's resistance (antibodies production) maintain homeostasis

Периферические органы – лимфоузлы– с– Waldeyer's ring lingual, two (palatine) tonsils adenoids (nasopharyngeal tonsil), lymphoid tissue on the posterior pharyngeal wall Payers patches lymphoid follicles located in the wall of the small intestine

Элементы специфического иммунитета T-lymphocytes -это клеточный иммунитет B-lymphocytes –это гуморальный иммунитет

Благодарю за внимание