Подготовил студент гр. МЛ-307 Кокорин Михаил Преподователь: Чибисов С.М. Москва 2012 год.

Щитовидная железа Щитовидная железа представляет собой непарный орган, с массой у взрослого человека г, расположенный на передне-латеральной поверхности трахеи и состоящий из двух долей, соединенных перешейком.

Синтез гормонов щитовидной железы Щитовидная железа продуцирует йодированные гормоны - тироксин и трийодтиронин и нейодиров анный гормон - тирокальцитонин. Биосинтез тироксина и трийодтиронина и накопление их в резервной форме (тиреоглобулин) происходит в коллоиде фолликулов железы, откуда они, отщепляясь от тиреоглобулина, поступают в кровь. Это отщепление происходит под влиянием протеолитических ферментов, активируемых ТТГ аденогипофиза. Этот гормон в свою очередь зависит от гормона гипоталамуса тиролиберина. Синтез тирокальцитонина происходит в так называемых парафолликулярных клетках, откуда гормон непосредственно выделяется в кровь.

Гормоны щитовидной железы тироксин трийодтиронин тирокальцитонин повышение основного обмена и потребности тканей в кислороде снижение степени резорбции костной ткани и усиление по- глощения ею кальция повышение потребности тканей в глюкозе, акти- вация гликолиза усиление липолиза, высвобождение СЖК в малых дозах – стимуляция энергообразования, в боль- ших – торможение( при значительном возрастании концентрации гормонов щитовидной железы они, в силу отрицательного влияния на процессы энергообразования, начинают тормозить синтез белка) в малых дозах – стимуляция синтеза белка, в больших – торможение

Гипертериоз Клинический гипертиреоз (синоним тиреотоксикоз) результат избыточной продукции гормонов щитовидной железой. Данное состояние может быть вызвано различной патологией. Диффузный токсический зоб - генетическое аутоиммунное заболевание с врожденным дефектом в имунной системе, обусловленным повышенной секрецией щитовидной железой гормонов тироксина и трийодтиронина, характеризующееся в первую очередь изменениям сердечно- сосудистой и нервной системы.

Патогенез гипертиреоза ПАТОГЕННЫЙ ФАКТОР снижение уровня иммунного контроля в организме выживание и пролиферация «запрещенных» клонов Т-лимфоцитов активация В-лимфоцитов Т-хелперами этих клонов взаимодействие В-лимфоцитов с органоспецифическими анти- генами щитовидной железы продукция В-лимфоцитами тиреоидстимулирующих ан- тител класса IgG взаимодействие антител с рецепторами эпителия фолликулов щитовидной железы и оказание ими действия, сходного с эф- фектом тиротропина гиперфункция щитовидной железы гиперпродукция тиреоидных гормонов

Клинические проявления Тахикардия и другие нарушения деятельности сердца (мерцание предсердий, увеличение минутного объема, микронекроз миокарда, сердечная недостаточность без гипертрофии миокарда, артериальная гипертензия) Струма (зоб) Экзофтальм глазодвигательные мышцы имеют симпатическую иннервацию, постоянное повышение их тонуса -глазные яблоки «выдавливаются» из глазниц. Повышение температуры тела Красный дермографизм Поносы Мышечная слабость Эндокринный дисбаланс Серозный гепатит Усиленная инактивация в печени избыточного количества тиреоидных гормонов (связывание их с глюкуроновой и серной кислотами) ведет к повышению проницаемости капилляров и возникновению серозного гепатита Тремор Изменение психического статуса

Клинические проявления

Всего при гипертиреозе отмечается около тридцати так называемых «глазных» симптомов, то есть нарушений движения глаз и век. Наиболее часто встречающимися и важными для диагностики являются следующие: Симптом Мёбиуса заключается в ослаблении конвергенции глаз при приближении к лицу предмета, на котором фиксируется взгляд. В выраженных случаях заболевания вместо конвергенции может возникать дивергенция глазных яблок. Этот симптом связан с нарушением тонуса вегетативной регуляции глазодвигательных мышц при гипертиреозе. Симптом Грефе выражается в отставании движения верхнего века от движения радужной оболочки при фиксации взгляда на медленно перемещающемся вниз предмете (между верхним веком и радужной оболочкой остаётся белая полоска склеры). Симптом связан с нарушением тонуса мышцы, поднимающей верхнее веко. Симптом Кохера сходен с предыдущим, но проявляется при фиксации взгляда на предмете, перемещающемся вверх. Симптом Штельвага – редкое мигание, связывают со снижением чувствительности роговицы к подсыханию (в норме человек мигает 6 – 8 раз в минуту, при гипертиреозе – значительно реже). Симптом Дельримпля – широкое раскрытие глазных щелей, объясняется парезом круговой мышцы глаза.

Принципы патогенетической терапии Любая терапия гипертиреоза имеет целью уменьшение содержания тиреоидных гормонов в организме. Обычно начинают с применения тиреостатических препаратов, угнетающих синтез тиреоидных гормонов. В случае неэффективности лечения или наличия тяжелых форм тиреотоксикоза проводится лечение радиоактивным йодом ( 131 I). При отсутствии эффекта и в этом случае, проводят оперативное лечение - удаление значительной части щитовидной железы. При оперативном лечении гипертиреоза следует также заранее четко определить объем операции, иначе в результате слишком большой резекции после операции гипертиреоз может смениться гипотиреозом.

Патофизиология гипотиреозов Снижение функции щитовидной железы и уменьшение выработки ею тиреоидных гормонов клинически может выразиться в двух главных формах: микседеме, эндемическом и спорадическом зобе. Микседема - это заболевание, обусловленное или недостаточным синтезом гормонов в щитовидной железе, или полным выпадением ее функции. Название этой формы гипотиреоза произошло от того, что одним из специфических симптомов его выраженной формы является особый вид отека (так называемый слизистый отек), при котором меняется степень гидратации коллоидов, и жидкость, пропитывающая ткани, имеет характер слизи.

В 99% случаев причиной гипотиреоза является поражение самой ЩЖ (первичный гипотиреоз), в 1 % - поражение гипофиза или гипоталамуса (вторичный гипотиреоз).

Этиология вторичного гипотериоза Вторичное нарушение функции ЩЖ встречается редко - около 1% случаев гипотиреоза. Оно может быть обусловлено поражением гипоталамуса, выделяющего тиреотропин-либерин (опухоль, грануломатоз, лучевая терапия), или гипофиза, продуцирующего тиреотропный гормон (некроз в послеродовом периоде, опухоль, лучевая терапия, оперативное вмешательство, идиопатический гипопитуитаризм). Недостаток тиреоидных гормонов приводит к значительным изменениям всех видов обмена веществ, снижению скорости окислительных процессов и интенсивности основного обмена.

Патогенез гипотиреозов Патогенез гипотиреоза связан с недостаткам в организме тиреоидных гормонов, что приводит к снижению основного обмена, накоплению гликогена, снижению интенсивности липолиза и синтеза белков, а также к общему снижению уровня биоэнергетики организма.

Микседема Микседема (слизистый отек) является одним из симптомов первичного гипотиреоза, возникает вследствие нарушения белкового обмена.В межклеточных пространствах увеличивается содержание муцина и альбуминов. Онкотическое давление тканевой жидкости повышается, вследствие чего жидкость задерживается в тканях, вызывая отёки. Отличаются от обычных отеков тем что при надавливании не остается ямки. Микседематозное лицо: оно равномерно заплывшее, с наличием слизистого отека, глазные щели уменьшены, контуры лица сглажены, волосы на наружных половинах бровей отсутствуют, характерно наличие румянца на бледном фоне.

Эндемический и Спорадический Зоб Эндемический зоб, внешне проявляющийся значительным прогрессирующим увеличением щитовидной железы, характерен для географических районов со сниженным количеством йода в воде, почве, в связи с чем он в уменьшенном количестве потребляется людьми с водой, пищей. Спорадический зоб возникает у людей живущих и в «благоприятных» по йоду районах, в связи с воздействием неблагоприятных факторов, чаще всего - наследственного характера. Патогенез как эндемического, так и спорадического зоба связан с тем, что в условиях снижения синтеза тиреоидных гормонов усиливается продукция кортикотропина передней долей гипофиза, что вызывает гиперплазию ткани щитовидной железы и ее значительное увеличение в объеме (зоб).

Лечение Основой лечения гипотиреоза у детей является применение тиреоидных гормонов. Лечение следует начинать как можно раньше для предупреждения отставания умственного развития ребенка. У взрослых лечение проводят с учетом возраста, сопутствующих заболеваний, особенностей проявления гипотиреоза. Диета строится по пути увеличения содержания белков и ограничения жиров и углеводов (главным образом легко усваиваемых мёд, варенье, сахар, мучные изделия). Препарат выбора при лечении гипотиреоза - левотироксин. Чтобы оценить адекватность проводимой заместительной терапии, необходим периодический контроль за уровнем ТТГ в крови. Потребность организма в гормонах щитовидной железы в летнее время года нередко уменьшается, что тоже необходимо учитывать. Опыт показывает, что у мужчин средняя потребность в L- тироксине несколько выше, чем у женщин. Важно следить за самочувствием, пульсом, артериальным давлением, массой тела, переносимостью тироксина.

Паращитовидные железы Представляют собой небольшие железистые образования (у человека - две пары, общей массой г), расположенные у полюсов долей щитовидной железы, непосредственно в ткани последней. Они продуцируют паратгормон ( Действие гормона направлено на повышение концентрации кальция и снижение концентрации фосфора в крови) который вместе с тирокальцитонином щитовидной железы регулирует кальциевый обмен в организме.

Регуляция обмена кальция

Гипо- и Гиперпаратириоз Гипопаратиреоидные состояния характеризуются снижением содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ в организме. Различают гипопаратиреоз железистый (первичный) и внежелезистый (псевдогипопаратиреоз). Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания ПТГ в сыворотке крови и/или увеличением эффектов ПТГ. Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и третичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз.

Гипопаратириоз

Гиперпаратиреоз

Проявления Гиперпаратиреоза

Вследтвие избыточное содержание паратгормона развивается патологический процесс, получивший название болезни Реклингаузена, или генерализованной фиброзно-кистозной остеодистрофии. Избыточная продукция паратгормона=>активируются остеокласты=>выделение лимонной кислоты=>местный ацидоз=>переход кальция и фосфатов из кости в кровь. Костная ткань обедняется кальцием и фосфором >кистозные изменения и замещение костной ткани фиброзной=>возникают искривления и переломы костей. Кроме указанного механизма, действует и другой, избыточные количества паратгормона=> подавление реабсорбции фосфора =>фосфор усиленно выделяется с мочой =>гипофосфатемии =>выход неорганического фосфора из костей в кровь. Выведение кальция с мочой уменьшается=>гиперкальциемия =>снижение нервно- мышечной возбудимости и возникновение гипотонии мышц, это в сочетании с гиперкальциурией подавляет влияние вазопрессина на реабсорбцию воды в почках, что вызывает полиурию и полидипсию. Избыток кальция и в крови, и в моче может привести к развитию почечно-каменной болезни. Наблюдаются отклонения и в деятельности нервной системы, так как нарушение кальциево-фосфорного баланса в организме влияет на возбудимость нервных клеток.

Механизмы расстройств, возникающих в организме при нарушениях функции половых желез Половые железы, обуславливающие важнейшую функцию любого вида - воспроизведение потомства, оказывают влияние на все стороны жизнедеятельности организма. Поэтому патологические процессы, возникающие при расстройстве деятельности этих желез, чрезвычайно разнообразны.

Патофизиология нарушений функции яичников Женские половые железы - яичники - представляют собой парный орган, расположенный в полости малого таза и продуцирующий два гормона - прогестерон и эстрадиол, имеющих определенный цикл секреции. Одним из главных проявлений дисфункции этих желез являются первичный и вторичный гипогонадизм. Первичный гипогонадизм возникает в результате воздействия патогенного фактора непосредственно на яичники. Вторичный гипогонадизм является результатом уменьшения продукции гонадотропинов передней долей гипофиза, что ведет к снижению секреции эстрогенов, расстройствам менструального цикла, обратному развитию вторичных половых признаков, нарушениям герминативной функции.

Первичный гипогонадизм Синдром трисомии X У больных женщин имеется не две, а три X-хромосомы. Иногда это заболевание протекает практически бессимптомно, проявляясь лишь некоторым отставанием в интеллектуальном развитии; иногда наблюдаются дисфункции половой сферы. Больные трисомией X способны давать потомство, но наследования этого заболевания не происходит.

Синдром Шерешевского- Тернера Эта болезнь возникает из-за аномалии половых хромосом. У больных, вместо присущего женскому организму набору из двух половых хромосом - XX, имеется всего лишь одна (Х0), а вторая теряется в процессе мейоза. Главным проявлением заболевания является врожденное отсутствие гонад, вследствие которого развиваются и другие нарушения, больные не способны давать потомство.

Вторичный гипогонадизм Является результатом уменьшения продукции гонадотропинов передней долей гипофиза, что ведет к снижению секреции эстрогенов, расстройствам менструального цикла, обратному развитию вторичных половых признаков, нарушениям герминативной функции. Этот вид расстройства деятельности половых желез возникает при патологии гипоталамо- гипофизарной системы. Он проявляется, в частности, при болезни Иценко-Кушинга.

Патофизиология нарушений функции яичек Мужские половые железы (яички) - парный железистый орган, расположенный в мошонке. Яички секретируют гормон тестостерон; все остальные андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон, андростерон, этиохоланолон) являются его метаболитами. Тестостерон обуславливает нормальное исполнение половой функции, формирование и развитие вторичных половых признаков, развитие организма в целом. Как и у женщин, у мужчин встречается первичный и вторичный гипогонадизм.

Синдром Клайнфельтера В основе этого заболевания лежат возникающие в процессе мейоза хромосомные нарушения, в результате чего у мужчин в 23-й паре хромосом чаще всего появляется еще одна Х- хромосома (кариотип: XXY). Иногда количество Х-хромосом является еще большим. При синдроме Клойнфельтера в процессе эмбриогенеза, формирование яичек и наружных половых органов у мужчин происходит нормально, поскольку в кариотипе имеется Y- хромосома. Но в пубертатном периоде развиваются дегенеративные изменения в яичках, ведущие к снижению секреции тестостерона, компенсаторному усилению продукции гонадотропинов, ослаблению развития вторичных половых признаков

Патофизиология тимуса Тимус (вилочковая, зобная, железа) расположен за грудиной. Тимус после рождения достаточно быстро увеличивается в размерах, достигая наибольшей массы к периоду полового созревания, а затем начинает уменьшаться. Вилочковая железа продуцирует ряд гормонов, относящихся к классу коротких пептидов и в основном влияющих на систему иммунитета (тимозины - a1, b1, тимопоэтин-I, -II, тимический гуморальный фактор, тимостимулин, тимулин). Тимус является одним из главных органов иммунной системы. Однако, пока еще нет возможности точно определить его роль в иммунологических процессах, поскольку и гипоплазия, и гиперплазия вилочковой железы ведут к снижению иммунитета. Как показали исследования Селье, при стрессовых состояниях наблюдается инволюция тимуса, вызываемая, по-видимому, избыточным количеством кортикоидных гормонов, а в крови отмечается лимфопения. В настоящее время доказано участие тимуса в двух следующих патологических процессах. om

Status thymico-lymphaticus Это состояние связано с увеличением тимуса по сравнению с нормой в препубертатном периоде и ослаблением его инволюции по достижении половой зрелости. Указанные изменения тимуса сочетаются с определенными характерными чертами внешнего облика пациента: тонкие черты лица, бледная кожа, вьющиеся волосы. Наблюдается гиперплазия лимфоидной ткани, лимфоцитоз, гипоплазия надпочечников. Главной особенностью тимико- лимфатического статуса является чрезвычайная чувствительность больных к воздействию всевозможных влияний физического, химического и биологического характера. У них может наступать так называемая «внезапная зобная смерть» от причин, не вызывающих у здоровых лиц какой-либо тяжелой реакции, например, от эфирного наркоза.

Миастения Миастения (myasthenia gravis pseudoparalytica) - заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью мускулатуры. Болезнь имеет прогрессирующее течение, но для нее характерны достаточно длительные ремиссии. Согласно современным данным патогенез этого заболевания связан с аутоиммунным поражением постсинаптических рецепторов ацетилхолина Уменьшение количества рецепторов связано с их повреждением специфическими аутоантителами. В значительном проценте случаев тимус гиперплазирован.

Патофизиология эпифиза Эпифиз (верхний мозговой придаток, шишковидная железа, glandula pinealis) расположен в головном мозге над четверохолмием, с которым соединяется посредством так называемого субкомиссурального тела. Продуцирует- серотонин и мелатонин. эпифиз тормозит выработку половых гормонов и половую функцию. эпифиз тормозит секрецию альдостерона надпочечниками. является одним из центров так называемых «биологических часов», с его патологией могут быть связаны нарушения процессов адаптации.

Спасибо за внимание!