Профессор А.В. Сукало 1-ая кафедра детских болезней БГМУ Профессор А.В. Сукало 1-ая кафедра детских болезней БГМУ

Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия. Патологическая конституция – неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология). Аномалии конституции (диатез) – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия и предрасполагающее к развитию определенных патологических процессов, тяжелому течению болезней. Диатез не заболевание, а предрасположение.

Тип диатеза Клинические формыСтепень выражен- ности Период Экссудативно- катаральный 1.Пастозная 2.Эретическая Легкая Умеренная Выражен- ные проявле- ния (тяжелая) Латентный (бессимптом- ный) Манифестный (клинических проявлений) Лимфатико- гипопластичес- кий 1.Макросомальная 2.Микросомальная Нервно- артритический 1. С преобладанием нервно-психических нарушений 2. С доминированием дисметаболических нарушений

Определение понятия Экссудативно-катаральный диатез – повышенная склонность кожи и слизистых оболочек к экссудативно- катаральному воспалению. (Черни) Экссудативно-катаральный диатез – конституциональные особенности ребенка, когда имеются: Экссудативно-катаральный диатез – конституциональные особенности ребенка, когда имеются: склонность к рецидивирующим инфильтративно- десквамативным поражением кожи и слизистых оболочек; склонность к рецидивирующим инфильтративно- десквамативным поражением кожи и слизистых оболочек; склонность к развитию аллергических реакций; склонность к развитию аллергических реакций; склонность к затяжному течению воспалительных процессов; склонность к затяжному течению воспалительных процессов; лабильность водно-солевого обмена. (Усов) лабильность водно-солевого обмена. (Усов)

Определение понятия Атопический дерматит – хроническое аллергическое лихенифицирующее воспаление кожи, характеризующееся зудом, сухостью кожи с частым рецидивированием и инфицированием. Частота По данным отечественных авторов проявления ЭКД наблюдаются у 55-60% детей и наиболее выражены на 1-2 году жизни. Распространенность АД составляет от 15% (Европа) до 25% (Япония). За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз.

Предрасполагающие факторы Семейная предрасположенность к: Семейная предрасположенность к: аллергическим заболеваниям; аллергическим заболеваниям; патологии ЖКТ; патологии ЖКТ; хроническим воспалительным болезням; хроническим воспалительным болезням; Неблагоприятное течение беременности: Неблагоприятное течение беременности: токсикозы и гестозы; токсикозы и гестозы; угроза прерывания беременности; угроза прерывания беременности; несовместимость матери и плода по АВо; Rh-фактору. несовместимость матери и плода по АВо; Rh-фактору. Погрешности в организации ухода и вскармливания: Погрешности в организации ухода и вскармливания: несбалансированный рацион питания; несбалансированный рацион питания; раннее искусственное вскармливание; раннее искусственное вскармливание; нарушения санитарно-гигиенического режима. нарушения санитарно-гигиенического режима.

Клиника Кожные проявления Кожные проявления

Клиника

Клиника Изменения слизистых оболочек: Изменения слизистых оболочек: «географический» язык; «географический» язык; рецидивирующая молочница полости рта; рецидивирующая молочница полости рта; затяжной ринит с обильным слизисто-серозным отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии; затяжной ринит с обильным слизисто-серозным отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии; неустойчивый стул при нормальном питании; неустойчивый стул при нормальном питании; обилие слущенного эпителия в экскретах (моча, кал). обилие слущенного эпителия в экскретах (моча, кал).

Клиника Увеличение региональных лимфоузлов (следствие инфицирования) Увеличение региональных лимфоузлов (следствие инфицирования)

Клиника

Клиника Обструктивный синдром при ОРВИ; Обструктивный синдром при ОРВИ; Аллергические реакции на медикаменты и вакцины; Аллергические реакции на медикаменты и вакцины; Раннее формирование аллергических заболеваний; Раннее формирование аллергических заболеваний; Упорно протекающие вульвиты, баланопоститы, ИМП. Упорно протекающие вульвиты, баланопоститы, ИМП.

Лабораторные исследования Общий анализ крови: лейкоцитоз; лейкоцитоз; лимфоцитоз; лимфоцитоз; эозинофилия; эозинофилия; анемия; анемия; нередко тромбоцитопения. нередко тромбоцитопения.

Лабораторные исследования Биохимический анализ крови: диспротеинемия; диспротеинемия; повышение содержания Na и Cl; повышение содержания Na и Cl; увеличение концентрации глюкозы; увеличение концентрации глюкозы; метаболический ацидоз; метаболический ацидоз; снижение НЭЖК; снижение НЭЖК; повышение Ig E; повышение Ig E; снижение Ig A. снижение Ig A.

Выявление аллергологической предрасположенности: пищевой дневник; пищевой дневник; кожные пробы; кожные пробы; реакции in vitro реакции in vitro

Лечение организация рационального питания (на первом году – грудное вскармливание); организация рационального питания (на первом году – грудное вскармливание); питание с избытком щелочных валентностей; питание с избытком щелочных валентностей; ограничение соли; ограничение соли; до 30% растительных жиров; до 30% растительных жиров; гипоаллергенная диета матери; гипоаллергенная диета матери; для детей смеси с небольшой степенью гидролизации молочного белка (Фрисопеп, Пептиди-тутели, Пепти- джуниор и т.п.). для детей смеси с небольшой степенью гидролизации молочного белка (Фрисопеп, Пептиди-тутели, Пепти- джуниор и т.п.).

Лечение рациональная витаминизация пищи: рациональная витаминизация пищи: витамин В 6 ; витамин В 6 ; витамин А; витамин А; витамин В 5 ; витамин В 5 ; витамин В 15 ; витамин В 15 ; курсы антигистаминных препаратов и мембранстабилизаторов: курсы антигистаминных препаратов и мембранстабилизаторов: кетотифен; кетотифен; хромогликат натрия. хромогликат натрия.

Лечение Фитотерапия: Фитотерапия: череда; череда; зверобой; зверобой; крапива; крапива; душица; душица; Местная терапия: Местная терапия: удаление гнейса; удаление гнейса; ванны (ромашка, череда, калина и т.п.); ванны (ромашка, череда, калина и т.п.);

Лечение Местная терапия: Местная терапия: мази: мази: дермозолон (бетаметазон+клиохинол) дермозолон (бетаметазон+клиохинол) целестодерм-В (бетаметазон+гарамицин); целестодерм-В (бетаметазон+гарамицин); пимафукорт (гидрокортизон+неомицин+натамицин) применяется с 12 месяцев; пимафукорт (гидрокортизон+неомицин+натамицин) применяется с 12 месяцев; Акридерм (тридерм) (бетаметазон+гентамицин+клотримазол); Акридерм (тридерм) (бетаметазон+гентамицин+клотримазол); адвантан; адвантан; элидел. элидел. Назначают 2 раза в день, средний курс 7-14 дней.

Определение понятия Лимфатико-гипопластический диатез – врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью. Лимфатико-гипопластический диатез – состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромафинной ткани.

Частота 12-25% детской популяции. Максимум выраженности клинических проявлений 3 ÷ 6 лет.

Предрасполагающие факторы Семейная отягощенность по: Семейная отягощенность по: обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет); обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет); инфекционно-аллергическим болезням; инфекционно-аллергическим болезням; заболеваниям крови; заболеваниям крови; хроническим бронхо - легочным процессам. хроническим бронхо - легочным процессам. тяжелые токсикозы, гипоксии плода и новорожденного; тяжелые токсикозы, гипоксии плода и новорожденного; повторные инфекционно-токсические заболевания; повторные инфекционно-токсические заболевания; нерациональное вскармливание (избыток углеводов). нерациональное вскармливание (избыток углеводов).

Патогенез Нарушение гипоталамо- гипофизарной системы. Этиологический фактор Поражение эпителиа- льных клеток тимуса Снижение синтеза гормонов тимуса Нарушение имму- нитета Эндокринно – обменный син- дром Увеличение тимуса Синдром сдавле- ния тимусом жиз- ненно важных ор- ганов Синдром имму- нологических нарушений Лимфо – проли- феративный син- дром Недостаточ- ность надпо- чечников и ЩЖ Избыток СТГ, ТТГ Высокая заболевае- мость и смертность, особенности течения заболеваний и приви- вок, аллергия. Нарушение кровообра- щения Гипоксия мозга Раздра- жение

Клиника Специфический фенотип: Специфический фенотип: «мягкие» черты лица; «мягкие» черты лица; бледность без анемии; бледность без анемии; «мраморность» кожи; «мраморность» кожи; пастозность подкожной клетчатки; пастозность подкожной клетчатки; мышечная гипотония; мышечная гипотония; снижение возбудимости ЦНС. снижение возбудимости ЦНС.

Клиника Особенности физического развития: Особенности физического развития: большая масса и рост при рождении; большая масса и рост при рождении; увеличение головы и живота; увеличение головы и живота; длинные конечности, кисти и стопы; длинные конечности, кисти и стопы; короткая шея; короткая шея; Гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: Гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: периферические лимфоузлы; периферические лимфоузлы; увеличение миндалин, аденоидов; увеличение миндалин, аденоидов; увеличение селезенки увеличение селезенки

Клиника тимомегалия: тимомегалия: одышка; одышка; стридор; стридор; частые срыгивания; частые срыгивания; осиплость голоса; осиплость голоса; коллапс, обморочные состояния; коллапс, обморочные состояния; отечность шеи отечность шеи

Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса КТТИ рассчитывается по методу J. Gewolb (1979), как частное от деле- ния ширины сосудистого пучка на уро- вне бифуркации трахеи (в мм) и диаме- тра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении пос- леднего по внутреннему краю ребер. 1 степень – 0,33 КТТИ < 0,37; 2 степень – 0,37 КТТИ < 0,42; 3 степень – КТТИ 0,42. КТТИ = ab (мм) АВ (мм) КТТИ = ab (мм) АВ (мм)

Клиника Повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром, нейротоксикоз, судороги; Повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром, нейротоксикоз, судороги; длительный субфебрилитет; длительный субфебрилитет; повышенный аппетит; повышенный аппетит; «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты и т.п.; «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты и т.п.; задержка полового развития. задержка полового развития.

Клиника Биохимический анализ крови: Биохимический анализ крови: Повышение концентраций Na и К; Повышение концентраций Na и К; Снижение уровня глюкозы; Снижение уровня глюкозы; Снижение концентраций кортизола и Т 4 ; Снижение концентраций кортизола и Т 4 ; Повышение уровней ТТГ, СТГ; Повышение уровней ТТГ, СТГ; Уменьшение Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов. Уменьшение Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.

Лечение Организация рационального питание: Организация рационального питание: Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи; Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи; Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров; Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров;

Лечение Медикаментозная терапия в периоде манифестации ЛДГ: Медикаментозная терапия в периоде манифестации ЛДГ: Дибазол 1 мг/год жизни 1 раз в сутки; Дибазол 1 мг/год жизни 1 раз в сутки; Нуклеинат натрия 10 мг/год жизни 3 раза в сутки; Нуклеинат натрия 10 мг/год жизни 3 раза в сутки; Глицирам, этимизол 1-2 мг/кг в сутки. Глицирам, этимизол 1-2 мг/кг в сутки.

Лечение Фитотерапия: Фитотерапия: Настойка элеутерококка; Настойка элеутерококка; Настойка жень-шеня; Настойка жень-шеня; Настойка левзеи; Настойка левзеи; Настойка китайского лимонника; Настойка китайского лимонника; Настойка календулы Настойка календулы 1-2 капли на год жизни.

Лечение Витаминотерапия: Витаминотерапия: Витамин А, Е; Витамин А, Е; Витамины В 1, В 2, В 6, В 15 ; Витамины В 1, В 2, В 6, В 15 ; Пантотенат кальция; Пантотенат кальция; Аскорутин. Аскорутин. Физиотерапия: Физиотерапия: Ультразвук на область надпочечников, селезенки; Ультразвук на область надпочечников, селезенки; УВЧ на область солнечного сплетения. УВЧ на область солнечного сплетения.

Определение понятий Нервно-артритический диатез – аномалия конституции, в основе которой лежат нарушение пуринового обмена и повышенная нервная возбудимость, склонность к кетоацидозу. Нервно-артритический диатез – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы. Нервно-артритический диатез – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы.

Определение понятий Нервно-артритический диатез – состояние, характеризующееся повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, подагры и обменных артритов, сахарного диабета ІІ типа.

Частота Нервно-артритический диатез диагностируется у 5% детской популяции в РБ. Максимальные проявления отмечаются в раннем школьном возрасте.

Предрасполагающие факторы семейная отягощенность по: семейная отягощенность по: болезням обмена пуринов (подагра, МКБ, нефриты и т.п.); болезням обмена пуринов (подагра, МКБ, нефриты и т.п.); ожирению; ожирению; язвенной болезни; язвенной болезни; сахарному диабету; сахарному диабету; патологии гепато-билиарной системы; патологии гепато-билиарной системы; злокачественным новообразованиям. злокачественным новообразованиям.

Предрасполагающие факторы нефропатии беременных, гестозы; нефропатии беременных, гестозы; нерациональное вскармливание (избыток мяса); нерациональное вскармливание (избыток мяса); бесконтрольный прием лекарств (салицилаты, диуретики, сульфаниламиды); бесконтрольный прием лекарств (салицилаты, диуретики, сульфаниламиды); нарушения режима, стрессовые ситуации, погрешности воспитания. нарушения режима, стрессовые ситуации, погрешности воспитания.

Патогенез Основное значение в патогенезе НАД имеют: повышение уровня мочевой кислоты в крови; повышение уровня мочевой кислоты в крови; нарушения обмена углеводов, липидов, циклических нуклеотидов, склонность к ацидозу; нарушения обмена углеводов, липидов, циклических нуклеотидов, склонность к ацидозу; развитие псевдоиммунных аллергических реакций; развитие псевдоиммунных аллергических реакций; высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; низкая ацетилирующая способность печени. низкая ацетилирующая способность печени.

Клиника нервно-психические нарушения: нервно-психические нарушения: эмоциональная лабильность; эмоциональная лабильность; раздражительность; раздражительность; тики; тики; нарушения сна; нарушения сна; логоневроз, энурез; логоневроз, энурез; двигательная расторможенность; двигательная расторможенность; страхи, негативизм, агрессивность, анорексия. страхи, негативизм, агрессивность, анорексия.

Клиника

Клиника

Клиника

Клиника

Клиника дисфункции вегетативной нервной системы: дисфункции вегетативной нервной системы: гипергидроз или сухость кожи; гипергидроз или сухость кожи; внезапные беспричинные подъемы температуры; внезапные беспричинные подъемы температуры; дискинезия ЖКТ и желчных путей; дискинезия ЖКТ и желчных путей; вегето-сосудистая дистония; вегето-сосудистая дистония;

Клиника рецидивирующая ацетонемическая рвота; рецидивирующая ацетонемическая рвота; аллергические реакции (отек Квинке и т.п.); аллергические реакции (отек Квинке и т.п.); артралгии; артралгии; дизурия, почечная колика; дизурия, почечная колика; ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни; ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни; дефицит массы тела. дефицит массы тела.

Клиника Клинически НАД может протекать: с преобладанием нервно-психических нарушений; с преобладанием нервно-психических нарушений; с преобладанием дисметаболических нарушений. с преобладанием дисметаболических нарушений.

Клиника Общий анализ крови транзиторная эозинофилия транзиторная эозинофилия Общий анализ мочи ацетонурия; ацетонурия; микрогематурия; микрогематурия; кристаллурия (ураты, оксалаты); кристаллурия (ураты, оксалаты); микропротеинурия. микропротеинурия. Биохимический анализ мочи повышение уровня мочевой кислоты; повышение уровня мочевой кислоты; повышение концентраций холестерина, мочевины; повышение концентраций холестерина, мочевины; повышение или снижение глюкозы. повышение или снижение глюкозы.

Лечение Организация рационального питания: на первом году первый прикорм – каша, мясо – с 7-8 месяцев; на первом году первый прикорм – каша, мясо – с 7-8 месяцев; В дошкольном и школьном возрасте: исключение продуктов с высоким содержанием пуринов и животных белков; исключение продуктов с высоким содержанием пуринов и животных белков; исключение продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты; исключение продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты; исключение продуктов, возбуждающих нервную систему; исключение продуктов, возбуждающих нервную систему; ежемесячные 7-10 дневные курсы ощелачивающей терапии; ежемесячные 7-10 дневные курсы ощелачивающей терапии; не кормить насильственно! не кормить насильственно!

Лечение Антикетогенная диета (при появлении предвестников ацетонемической рвоты): максимальное ограничение пуринов; максимальное ограничение пуринов; исключение животных жиров на 2-4 дня; исключение животных жиров на 2-4 дня; достаточное обеспечение углеводами и белком (мед, овощи, фрукты, молоко); достаточное обеспечение углеводами и белком (мед, овощи, фрукты, молоко); дробное 5-6 разовое кормление; дробное 5-6 разовое кормление; ежедневное ощелачивание и обильное питье. ежедневное ощелачивание и обильное питье.

Лечение Медикаментозная терапия обменных нарушений: кокарбоксилаза мг в/мышечно; кокарбоксилаза мг в/мышечно; АТФ 1-2 мл в/мышечно ( 5-10); АТФ 1-2 мл в/мышечно ( 5-10); 5% раствор пиридоксина или пиридоксоль фосфата; 5% раствор пиридоксина или пиридоксоль фосфата; витамин Е; витамин Е; липоевая кислота; липоевая кислота; оротат калия; оротат калия; аскорбиновая кислота в высоких (0,5) дозах. аскорбиновая кислота в высоких (0,5) дозах.

Лечение Лечение психоневрологических нарушений: витамины В 1 и В 6 курсами; витамины В 1 и В 6 курсами; глютаминовая кислота; глютаминовая кислота; настойка валерианы; настойка валерианы; отвары мяты, пустырника, шалфея, корня валерианы; отвары мяты, пустырника, шалфея, корня валерианы; беллоид, беллатаминал. беллоид, беллатаминал. Назначение нейропсихотропных средств проводится совместно с невропатологом и психиатром.

Лечение При аллергических реакциях, нейродермите: антимедиаторных средства (фенкарол, тавегил, перитол); антимедиаторных средства (фенкарол, тавегил, перитол); пантотенат и пангамат кальция; пантотенат и пангамат кальция; При уратной артро- и нефропатиях: аллопуринол; аллопуринол; этамид; этамид; уродан; уродан; магурлит. магурлит.

Лечение При повторных кризах ацетонемической рвоты показана госпитализация в стационар для проведения дезинтоксикации и интенсивной терапии.