Результаты применения интратекальной баклофеновой терапии в лечении пациентов с детским церебральным параличом Республиканская детская клиническая больница Отделение нейрохирургии Уфа 2014

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа синдромов, возникающих в результате поражения головного мозга плода в процессе беременности, родов или раннем послеродовом периоде. Частота заболевания в пределах от 2 до 6 случаев на 1000 родов. 2

Различают клинические формы ДЦП: - Спастическая диплегия (синдром Литтла) - 40% - Спастические тетрапарезы и Гемипарезы - 30% - Гиперкинетическая форма - 25% - Атонически-астатическая форма около - 5% 3

Спастичность 4 Основные синдромы, приводящие к инвалидизации Гиперкинезы

Нейрохирургическое лечение ДЦП Деструктивные операции Нейромодуляция 5

Деструктивные операции Задняя селективная ризотомия - селективное пересечение задних чувствительных корешков спинного мозга. Выполняется с использованием нейрофизиологического мониторинга. Применяется при тяжелых спастических и спастикогиперкинетических формах с повышением тонуса до 5 баллов Селективная невротомия – парциальное пересечение моторных волокон двигательных нервов. Происходит частичная денервация мышц со снижением мышечного тонуса 6

Нейромодуляционные операции В основе операций – установка устройства, подавляющих патологическую нейрональную активность за счет электрического или биохимического Воздействия Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS) Имплантация помпы для хронической интратекальной инфузии (ITB) 7

Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS) Основана на воздействии высокочастотного электрического тока на процессы проведения нервных сигналов через задние структуры спинного мозга. В результате возникает блокада патологического рефлекса, участвующего в поддержании повышенного мышечного тонуса, происходит снижение спастичности. Применяется при спастической диплегии ( синдром Литтла) 8

Имплантация помпы для хронической интратекальной инфузии (ITB) Операция предполагает имплантацию пациенту устройства, обеспечивающего подачу баклофена (лиорезала) в спинномозговую жидкость. Баклофен (лиорезал) - м иорелаксант центрального действия; агонист GABA B -рецепторов.. За счет этого усиливается торможение мотонейронов и происходит угнетение миотатических рефлексов, снижение спастичности и гиперкинезов. Не влияет на передачу импульсов в нервно-мышечных синапсах. Уменьшает тонус скелетных мышц. Оказывает умеренное анальгезирующее действие. 9

Баклофеновая помпа 10

В нейрохирургическом отделении РДКБ с 2012 по 2013 гг. 15 пациентам с тяжелыми спастическими синдромами проведена имплантация баклофеновой помпы. Возраст пациентов составил 10,5 ± 1.5 года. Пациенты со спастическими формами ДЦП - 12 человек Пациенты со спастико – гиперкинетическими формами – 3 человека 11

Цели лечения индивидуальны для каждого пациента и включают в себя: Улучшение ухода за собой Улучшение походки Улучшение функциональной дееспособности Снижение боли, связанное со спастичностью Улучшение перемещения Улучшение сна Предотвращения или снижения риска спазмов и контрактур Облегчение гигиенического ухода Легкость в уходе за пациентами 12

Диагностический алгоритм отбора пациентов для имплантации баклофеновой помпы включал: Неврологический осмотр пациента 1. Неврологический осмотр пациента с оценкой спастичности по шкале Эшворта (шкала Эшворта оценивает степень спастичности в баллах от 1 до 5 согласно критериям, где 1 балл – отсутствие спастичности, 5 баллов – невозможность разгибать пораженные конечности) 2. Специализированные методы обследования 2. Специализированные методы обследования (КТ, МРТ головного и спинного мозга, рентгенографию позвоночника, ЭНМГ) 3. Консультацию ортопеда 4. Скрининг – тест 4. Скрининг – тест (является обязательным условием для отбора пациентов). 13

Отбор пациентов Тяжелая не фокальная спастичность, ухудшающая качество жизни Недостаточный ответ на физиотерапию и пероральный прием лекарств и/или непереносимые проявления побочных действий от приема лекарств в терапевтических дозах Пациент должен иметь достаточную массу тела для имплантации помпы Пациент/опекун должен быть способен понять суть процедуры заранее сформулированные, записанные, согласованные, детализированные и реалистичные цели лечения Желание пациента/опекуна сотрудничать с врачом в долгосрочном периоде, необходимом для поддержания ITB Терапии Наличие информированного согласия пациента/опекуна 14

Шкала Эшворта Модифицированная шкала Эшворта Балл КритерииБалл Критерии 1Нет увеличения тонуса.0 2Незначительное повышение тонуса, в форме «захвата» при сгибании или разгибании. 1Незначительное повышение мышечного тонуса, выраженное в виде захвата и высвобождения, или минимальной устойчивости в конце диапазона движения (ДД), когда пораженный орган двигается по пути сгибания или разгибания. 3Более выраженное повышение тонуса, однако пораженные органы легко сгибаются. 1+Незначительное повышение мышечного тонуса, выраженное в виде захвата, после чего наступает минимальная устойчивость в течение всего остающегося диапазона движений (менее половины). 4Значительное повышение тонуса; пассивные движения затруднительны. 2Более выраженное повышение тонуса в ходе большей части ДД, при этом пораженный орган легко двигается. 5Пораженные органы жестки при сгибании или разгибании. 3Значительное повышение тонуса; пассивные движения затруднительны. 4Пораженные органы жестки при сгибании или разгибании. 15

Скрининг – тест Цель скрининг – теста заключается в оценке ответа пациента на дозы Лиорезала (баклофен). интратекальное введение болюсной тест – дозы Лиорезала (баклофен). Болюсная доза Лиорезала вводится посредством люмбальной пункции, после чего оценивается ответ пациента на болюсную дозу. 16 Фармакокинетика Начало действия мин после болюса Максимальный эффект 4 часа после введения Длительность действия 4-8 часов

Проведение скрининг-теста (Пример протокола скрининг-теста) 17

Возможные побочные эффекты ITB терапии ПЕРЕДОЗИРОВКАОТМЕНА/СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ Гипотония Сонливость Тошнота Рвота Головная боль Головокружение Эйфория Угнетение дыхания Припадки Потеря сознания,ведущая к обратимой коме В тяжелых случаях может быть летальный исход Нарастание спастичности Спутанность сознания Высокая температура Автономная дисрефлексия Зуд Низкое артериалное давление 18

Хирургическая техника Имплантация проводилась только при положительном скрининг – тесте. Длительность процедуры составила в среднем 60 ± 25 мин. Операции выполнялись под интубационным наркозом Пациент укладывался на правый бок. 19

20 Схема операции

21 Подготовка оборудования и компонентов системы Проверка начального состояния помпы Подготовка препарата и растворов Предоперационная подготовка

Этапы хирургической техники Введение спинального катетера в интратекальное пространство парамедиальным доступом под рентгенологическим контролем с последующей фиксацией спинального катетера 22

Этапы хирургической техники Подготовка подапоневротического кармана в левой части брюшной стенки 23

Этапы хирургической техники Формирование подкожного туннеля и проведение катетера в карман для помпы 24

Этапы хирургической техники Соединение катетера с помпой Погружение помпы в подапоневротический карман 25

Программирование помпы Выбор режима инфузии и ввод информации о дозировании Настройка СИГНАЛА ТРЕВОГИ об опустевшем резервуаре, назначение даты первой дозаправки помпы 26

После имплантации баклофеновой помпы у всех 15 пациентов отмечается снижение спастичности У 9 пациентов снижение спастичности по шкале Эшворта до 2 баллов У 6 пациентов снижение спастичности с 4 до 3 баллов В раннем послеоперационном периоде проводилась индивидуальный подбор дозировки лиорезала Средняя суточная дозировка препарата составила 135 ± 15 мкг/сут 27 Результаты

Пациенты помпа 28 помпа

Осложнения 29

Осложнения Миграция спинального катетера – 1 случай Симптомы передозировки препарата – 1 случай (в связи с некорректной работой помпы) Перегиб катетера- 1 случай 30

интратекальная баклофеновая терапия Таким образом, интратекальная баклофеновая терапия улучшает качество жизни пациента с тяжелыми спастическими синдромами при детском церебральном параличе. 31 Выводы

Спасибо за внимание! 32