Питание детей с муковисцидозом Рославцева Е.А. к.м.н., старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН

Из чего состоит пища? Макроэлементы: Белки – основной «строительный» материал: органы и ткани, мышцы, кровь, ферменты. Жиры – источник энергии и «строительный» материал (входит в состав всех клеточных оболочек) Углеводы – источник энергии, входят в состав некоторых белков Микроэлементы: витамины, минеральные вещества (натрий, калий, железо и пр)

Желудок: расщепление белка (пепсин), кислая среда Поджелудочная железа: вырабатывает ферменты для расщепления белка (трипсин), жиров (липаза) крахмала (амилаза); бикарбонаты – создают щелочную среду в 12-перстной кишке Печень: вырабатывает желчные кислоты, которые накапливаются в желчном пузыре, без них не всасываются жиры В 12-перстную кишку открываются выводные протоки поджелудочной железы и желчного пузыря; щелочная среда – необходима для активации ферментов поджелудочной железы. Тонкая кишка: клетки СО продолжают расщепление белков и углеводов; всасывают образовавшиеся простые молекулы в кровь Строение желудочно-кишечного тракта человека

Как усваивается пища? Для усвоения питательных веществ (всасывания через слизистую оболочку кишечника в кровь) необходимо их расщепление до мелких молекул - мономеров Белки расщепляются до аминокислот: - пепсином желудочного сока - трипсином поджелудочной железы - ферментами кишечного эпителия

Как усваивается пища? Крахмал расщепляется до глюкозы: - амилазой слюнных желез - Панкреатической амилазой (поджелудочной железы) - - глюкоамилазой, сахаразой-изомальтазой клеток СО кишечника

Как усваивается пища? И только для жиров существует только один фермент – панкреатическая липаза, расщепляющая их до моноглицеридов, глицерина и жирных кислот Кроме того, для всасывания большинства жиров необходима их эмульгация солями желчных кислот

7 Органы-мишени при МВ Если белок CFTR – ионный канал клеточной оболочки – работает нормально, молекулы H 2 O и ионы Cl oсвободно проникают внутрь и (рис.1) и из- клетки. Если этот канал не работает, (рис. 2), ионы не могут свободно выходить из клетки. Это – причина муковисцидоза. происходит образование вязкой слизи не только в легких, но во всех органах- мишенях (поджелудочной железе, печени, кишечнике).

Причины недостаточности питания при муковисцидозе. 1 – основная: 1. нарушение функции поджелудочной железы – недостаточное поступление ферментов в кишку нарушение усвоения жира недостаточность нарушение усвоения белка и крахмала бета-каротина жирорастворимых витаминов ПНЖК потери питательных веществ со стулом липазы трипсина, амилазы

Причины недостаточности питания при муковисцидозе нарушения в кишечнике повышение кислотности (в норме щелочного) кишечного содержимого повышенное выделение кислого желудочного сока снижение поступления щелочных компонентов с соком поджелудочной железы снижение «доступности» пищевых субстратов для кишечных ферментов повышенная вязкость пристеночного слизистого слоя в тонкой кишке снижение активности панкреатических и кишечных ферментов дезактивания солей желчных кислот

Причины недостаточности питания при муковисцидозе хроническое воспаление в бронхолегочной системе системный воспалительный ответ подавляют синтез факторов роста повышенная продукция лимфоцитами провоспалительных веществ (цитокинов) дефицит массы тела и роста – недостаточность питания стимулируют распад мышечных белков

Лечение муковисцидоза – комплексное: муколитическая терапия кинезитерапия антибактериальная терапия ферментотерапия витаминотерапия диетотерапия – лечебное питание

Цели диетотерапии при муковисцидозе поддержание нормального физического развития ребенка, нормальных темпов роста и развития снижение частоты бронхо- легочных осложнений улучшение качества жизни сокращение расходов на лечение

Многочисленные исследования доказали, что при хорошем состоянии питания : Достоверно улучшается качество и увеличивается продолжительнсть жизни больных МВ Значительно сокращается частота бронхо- легочных осложнений и замедляется прогрессирование поражения легких Таким образом, наша цель – достижение ИМТ (BMI) > 50 перцентилей у каждого больного в любом возрастном периоде Что такое ИМТ: индекс массы тела = вес(кг) : рост 2 (см)

Нормальные показатели ИМТ Для взрослых: 18,5 – 24,5 Для детей – индивидуальные (другие), определяются по специальным таблицам. спросите Вашего доктора

Принципы лечебного питания при МВ Увеличение энергетической ценности (калорийности) рациона в 1,5 – 2 раза по сравнению со здоровым ребенком того же возраста Увеличение квоты белка в 1,5 раза по сравнению с возрастной нормой Сохранение или увеличение физиологической нормы жира (40- 50% энергетической емкости рациона) Создание максимального функционального покоя для поджелудочной железы, печени и желчевыделительной системы Борьба с повышенным газообразованием, вздутием живота, увеличенным объемом стула Дополнительное подсаливание пищи Введение в питание нутриентов, подавляющих хроническое воспаление

1. « Активный» подход к питанию ребенка в любом возрасте: - Питание ребенка должно быть регулярным - (по формуле 3+3, т.е. 6 раз в день даже для школьников): завтрак, 2-й завтрак (перекус), обед, полдник, ужин, вечерний перекус; - Питание должно быть «плотным», в каждый основной прием пищи (завтрак, обед, ужин) должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки (мясо, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и простые (фрукты, сладости, варенье, мед) углеводы; Каким образом это осуществить:

Дополнительные приемы пищи (2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки или сладостей. При бронхо-легочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические продукты (Нутридринк, Нутриэн, Педиашур, Изосурс, Ресурс, Импакт и др. смеси для энтерального питания). Каким образом это осуществить:

3. Подсаливание пищу и обогащение ее противовоспалительными компонентами: даем слабосоленую (не копченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семга, форель и др. лососевые, скумбрия, красная икра 3- 4 раза в неделю в качестве закуски растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, проростков пшеницы, соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) – в нерафинированном виде в салаты и овощные блюда (не прогревать, добавлять в готовые блюда!) ежедневно даем кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий) – йогурты короткого срока хранения, биокефир, Активиа, Актимель, Иммунеле, и т.п.). Живые штаммы содержат молочнокислые продукты с коротким сроком хранения!!! Каким образом это осуществить:

При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все; однако: до 10% больных к подростковому возрасту формируют цирроз печени; до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам формируют сахарный диабет (CFRD) Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять. Нежелательны продукты: осложняющие работу печени и желчевыводящих путей: тугоплавкие и транс- жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности; содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства, фаст-фуд: чипсы, лимонады, лапша типа «Доширак», готовые сухие полуфабрикаты, сухарики типа «Три корочки»; сладкие газированные напитки: кока-кола, фанта, лимонады, неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства, конфеты и сладости, употребляемые натощак или взамен основного приема пищи в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы) При болях в животе, газообразовании – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы

Типичные ошибки Питание ребенка (как правило, школьника-подростка) брошено на «самотек»: отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака Замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фаст-фудом, кока-колой Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов) У маленьких детей встречается проблема перекорма (например, ребенок в возрасте 9 мес получал ежедневно 400 граммов творога, что привело к перегрузке почек и печени, повышению печеночных ферментов)

Чрезвычайно важно: сохранение нормального потребления жиров больными МВ жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г), источником полиненасыщенных жирных кислот и жирорастворимых витаминов, важнейшей составной частью клеточных мембран, Участниками и регуляторами иммунного ответа, немаловажное значение для ребенка имеет хороший вкус необезжиренных продуктов и блюд Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40- 50% суточного калоража)

Ферментотерапия при МВ Больным МВ с панкреатической недостаточностью заместительная терапия должна проводиться только современными высокоактивными микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой Креон 10000, Ед по липазе; (Панцитрат, Эрмиталь). Эффективность препаратов определяется: высокой степенью активности панкреатина, особой их формой (микрогранулы и микротаблетки размером от 0,4 мм), обеспечивающей равномерное перемешивание с желудочным содержимым и синхронное с пищей прохождение в двенадцатиперстную кишку рН-чувствительная оболочка микрогранул защищает фермент от преждевременной активации в ротовой полости и разрушения в желудке

Прием ферментных препаратов Панкреатические ферменты должны приниматься во время каждого приема пищи, в один или два приема (если это обед или ужин, а доза фермента достаточно большая) Ферменты можно не давать, если ребенок съел только простые углеводы (сахар, мед, варенье, леденцы, фрукты - кроме банана) Доза ферментов индивидуальна и повышается при употреблении пищи с большим содержанием жира, белка, крахмала и подбирается до нормализации стула и копрограммы. Доказано, что даже большие дозы Креона, принимаемые во время еды, не вызывают угнетения собственной панкреатической активности Однако, дозировку Креона нельзя повышать до бесконечности! Если стул и копрограмма у ребенка не нормализуются на дозе Креона выше ЕД по липазе на 1 кг веса в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта! Возможно, потребуется назначение антацидов (маалокс, альмагель, гевискон, гелусил-лак и т.п.) и/или антисекреторных препаратов (омез, ранитидин, фамотидин, париет, нексиум и т.п.)

Муковисцидоз: дети первого года жизни У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой микрокапсулированных панкреатических ферментов в каждое кормление Идеальным является непастеризованное грудное молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ: - иммунокомпетентные клетки, - иммуноглобулины, - лактоферрин, - лизоцим, комплемент, гормоны, - факторы роста, - длинноцепочечные жирные кислоты, нуклеотиды. Важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (не пастеризованном) женском молоке

МУКОВИСЦИДОЗ: ДЕТИ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Детям на искусственном вскармливании при гипотрофии рекомендуются молочные смеси с повышенной квотой белка калорийностью, с включением СЦТ: - с первых месяцев жизни: Симилак Особая Забота (Эбботт), Пре-Нан (Нестле), Нутрилон-Пре (Нутриция), Нутрилак-Пре (Нутритек) - детям старше старше 5-6 мес Хумана ЛП+СЦТ(Хумана, Германия) Детям с выраженными нарушениями нутритивного статуса: смеси на основе глубоких гидролизатов белка: Нутрилак-Пептиди СЦТ (Нутритек) Нутрилон-Пепти ТСЦ (Нутриция) Энфамил-Прегестимил (Мид Джонсон) Алфаре (Нестле)

Сроки введения прикорма детям 1 года жизни с муковисцидозом Больные МВ (мес) Здоровые дети (мес) Фруктовое пюре 4,54-6 Творог 4,54-6 Желток 57 Овощное пюре Растительное масло Каша 4 (на молочной смеси или гидролизате) 4 – 6 (молочная) Сливочное масло 44-6 Мясное пюре 5 - 5,57 Молоко (только в блюда), кефир, йогурт детские 8 – Сухари, хлеб Рыба

ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ Показания к дополнительному питанию специализированными смесями : Любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста; Масса тела ниже 25 перцентиля (т.е. нормы Смеси применяются в виде: дополнительного питания между основными приемами пищи (2-й завтрак, полдник, на ночь)

ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА ПРИ ГИПОТРОФИИ: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ Смеси для энтерального питания для детей от 1 года до 3 лет: на основе цельного белка, обогащены СЦТ: Клинутрен Юниор (Нестле), Нутрини, Нутрини энегрия (Нутриция), Педиа Шур (Эбботт, США) на основе гидролизатов белка – при выраженных нарушениях пищеварения: Пептамен Юниор (Нестле) Смеси для энтерального питания для детей старше 3 лет на основе цельного белка: Нутриэн Стандарт,Иммун,Пульмо, Остео (Инфаприм), Нутридринк (Нутриция), Изосурс, Ресурс Оптимум, Импакт, Ресурс-2 Файбер (Нестле), Эншур-2 (Эбботт) на основе гидролизатов белка, 70% СЦТ: Пептамен (Нестле)

Муковисцидоз – СЦТ (ТСЦ, МСТ) Триглицериды (жиры) со средней длиной углеродной цепи (С 6 -С 12 ) легко доступный источник энергии, так как для всасывания в кишечнике: не нуждаются в эмульгации желчными солями не нуждаются в гидролизе панкреатической липазой, легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента

Нет аналогов на российском рынке: Продукт Ликвиджен (Liquigen) Nutricia - SHS – 50% эмульсия СЦТ Представляет собой высококалорийный жировой модуль Используется для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями Не требует увеличения дозы панкреатических ферментов

«АГРЕССИВНЫЕ» МЕТОДЫ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ У БОЛЬНЫХ С МВ ЗОНДОВОЕ ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ Ночная гипералиментация -назогастральный зонд - перкутанная гастростомия (PEG) ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ Полное (центральный венозный катетер): - Состояния после операции на кишечнике - Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса) - Острый панкреатит Частичное (дополнительное) периферическая вена - Жировые эмульсии (Липофундин, Омегавен) – источник ПНЖК - Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИННЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ : У детей: Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев Фактическая масса тела ниже 3 перцентиля (гипотрофия III ст) Неэффективность питания дополнительного питания специальными смесями в течение 3 – 6 мес У взрослых: ИМТ < 18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема энтеральных смесей

Рекомендуемые дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ (M. Sinaasapel et al, 2002) Витамины Характеристика больных Дозы АВсе с ПН* МЕ/сут 1 капля 3,44% р-ра = 5000 МЕ (1500 мкг) ДВсе с ПН* МЕ/сут 1 капля Аквадетрим = 500 МЕ (12,5 мкг) Е Все: 0-6 мес 6-12 мес 1-4 года 4-10 лет Старше 10 лет 25 МЕ/сут 50 МЕ/сут 100 МЕ/сут МЕ/сут 200 – 400 МЕ/сут 1 капля 10% р-ра = 2 МЕ (2 мг) 1 капля 30% р-ра = 6,5 МЕ (6,5 МЕ) КВсе с ПН* при патологии печени 1 мг/сут – 10 мг/нед 10 мг/сут 1 таб Викасола = 15 мг Бета-каротин Все с ПН*0,5 – 1 мг/кг/сут, макс. 50 мг/сут 1 капля Веторон-Е = 1 мг β-каротина * ПН – панкреатическая недостаточность

Или: AquADEKs (Yasoo Health Pediatric Liquid: 0 – 12 мес – 1 мл/сут 1 – 3 г – 2 мл/сут Жевательные или гелевые таблетки: 4-10 лет – 1 таб/сут > 10 лет – 2 таблетки или по предписанию врача

Подсаливание пищи! Минимальные суточные потребности в натрии, хлоре и калии у детей с МВ Возраст Натрий (мг)Хлор (мг) Калий (мг) Младше 1 года Старше 1 года Дополнительное введение кальция: мг детям мг подросткам и взрослым. Например, Са-Д3-никомед ; Са-Д3 витрум содержат 500 мг кальция; Практически: 1/8 чайной ложки соли детям до 6 мес/сутки; ¼ чайной ложки/сутки детям 6-12 мес; Детям старше 1 года – по вкусу (ставить солонку на стол)

36 Пищевая пирамида для здоровых людей жиры и сладости мясо, рыба и другие белковые продукты фрукты молоко и молочные продукты овощи хлеб, крупы, макароны, бобовые и др. крахмалистые продукты

37 Пищевая пирамида для больных МВ жиры мясо, рыба, яйца и другие белковые продукты молоко и молочные продукты овощи хлеб, крупы, макароны, бобовые и др. крахмалистые продукты фрукты + +

«АГРЕССИВНЫЕ» МЕТОДЫ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ У БОЛЬНЫХ С МВ ЗОНДОВОЕ ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ Ночная гипералиментация -назогастральный зонд - перкутанная гастростомия (PEG) ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ Полное (центральный венозный катетер): - Состояния после операции на кишечнике - Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса) - Острый панкреатит Частительное (дополнительное) периферическая вена - Жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид, СМОФ-липид, Омегавен – источник ПНЖК) - Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИННЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ: У детей: Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев Фактическая масса тела ниже 3 перцентиля Фактическая масса тела ниже 15% от долженствующей или менее 25 перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями У взрослых: ИМТ < 18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема энтеральных смесей

Метод? Назогастральный зонд, гастростома Смесь? Полимерная, Полуэлементная Введение? Непрерывное (капельное) Ночные кормления Болюсное (порционное) кормление Объем?Начинают с 1/3 рассчитанного суточной потребности в калориях и увеличивают по мере прибавки в весе Заместитительная ферментная терапия: нет консенсуса:по расчету потребностей по режиму и дозировкам (до-, в середине-, в конце ?) 40 НАЗНАЧЕНИЕ ЭНТЕРАЛЬНОГО ЗОНДОВОГО ПИТАНИЯ