Стажировка в Центре муковисцидоза Верона, Италия март-апрель 2013 г.

Руководство Центра Профессор Барух Ассаэль Д-р Карло Кастеллани

Структура Центра Центр муковисцидоза базируется на базе многопрофильной больницы Центр муковисцидоза базируется на базе многопрофильной больницы Это самый большой Центр в Европе Это самый большой Центр в Европе В Центре лечатся больные как с муковисцидозом, так и с синдромом Швахмана-Даймонда В Центре лечатся больные как с муковисцидозом, так и с синдромом Швахмана-Даймонда Всего около 900 пациентов (максимальная продолжительность жизни 65 лет) Всего около 900 пациентов (максимальная продолжительность жизни 65 лет) 20 коек (14 взрослых, 6 детских) 20 коек (14 взрослых, 6 детских)

Структура Центра Центр располагается в двухэтажном здании Центр располагается в двухэтажном здании На 1-м этаже – взрослая амбулатория (3 кабинета), кабинеты врачей, тренажерный зал На 1-м этаже – взрослая амбулатория (3 кабинета), кабинеты врачей, тренажерный зал На 2-м этаже располагается стационар и детская амбулатория На 2-м этаже располагается стационар и детская амбулатория

Амбулатория

Амбулатория

Взрослая амбулатория Взрослая амбулатория располагается на 1-м этаже Взрослая амбулатория располагается на 1-м этаже Прием осуществляется каждый день Прием осуществляется каждый день Ежедневно принимают по 8-10 человек Ежедневно принимают по 8-10 человек Прием ведут два доктора Прием ведут два доктора Один раз в неделю принимают только пациентов с St. aureus MRSA, на следующей неделе с Br. cepacia Один раз в неделю принимают только пациентов с St. aureus MRSA, на следующей неделе с Br. cepacia

Частота осмотров Пациенты с ДН 3 ст (на О2 или НИВЛ) осматривают через месяц после госпитализации, в последующем по показаниям Пациенты с ДН 3 ст (на О2 или НИВЛ) осматривают через месяц после госпитализации, в последующем по показаниям Пациенты с тяжелым течением МВ с частыми обострениями 1 раз в 3 месяца Пациенты с тяжелым течением МВ с частыми обострениями 1 раз в 3 месяца «Стабильных» пациентов - 1 раз в полгода «Стабильных» пациентов - 1 раз в полгода

Взрослая амбулатория Консультация физиотерапевта, диетолога (при необходимости) Консультация физиотерапевта, диетолога (при необходимости) ФВД ФВД Газовый состав крови, клинический и биохимический анализы крови (при необходимости) Газовый состав крови, клинический и биохимический анализы крови (при необходимости) Посев мокроты: обязательно 1 раз в год и через полгода после эрадикации Посев мокроты: обязательно 1 раз в год и через полгода после эрадикации

Детская амбулатория Располагается на 2 этаже Располагается на 2 этаже Консультации 4-5 человек ежедневно Консультации 4-5 человек ежедневно Принимает, как правило, один доктор Принимает, как правило, один доктор Бактериологическое исследование (проводится 1 раз в 3 месяца) Бактериологическое исследование (проводится 1 раз в 3 месяца)

Стационар Располагается на 1 этаже 3 поста по 6-7 палат: Взрослые - 2 поста по 7 палат Дети – 1 пост, состоящий из 6 палат

Палата в взрослом отделении

Оснащение палаты 2 функциональные кровати (1 – для пациента, 2 для родственника) 2 функциональные кровати (1 – для пациента, 2 для родственника) Велосипед Велосипед CPAP CPAP Небулайзер + стерилизатор Небулайзер + стерилизатор Специальные мешки для сбора банок с мокротой Специальные мешки для сбора банок с мокротой Стетоскоп, тонометр, одноразовые халаты Стетоскоп, тонометр, одноразовые халаты (если B.cepacia или St. aureus MRSA). (если B.cepacia или St. aureus MRSA).

Обследование пациентов Обследование пациентов Клинический анализ крови с определением Клинический анализ крови с определением С-реактивного белка Биохимия крови (обязательно гликированный гемоглобин, Fe сыворотки крови) Биохимия крови (обязательно гликированный гемоглобин, Fe сыворотки крови) Бактериологическое исследование мокроты (несколько раз во время госпитализации, в начале и конце обязательно), Бактериологическое исследование мокроты (несколько раз во время госпитализации, в начале и конце обязательно), Газовый состав крови Газовый состав крови

Обследование пациентов Рентгенограммы грудной клетки в стабильном состоянии 1 раз в 6 месяцев Рентгенограммы грудной клетки в стабильном состоянии 1 раз в 6 месяцев Компьютерные томограммы легких 1 раз в 2-3 года. Компьютерные томограммы легких 1 раз в 2-3 года. Компьютерная пульсоксиметрия в дневное и ночное время суток (при поступлении и при выписке) Компьютерная пульсоксиметрия в дневное и ночное время суток (при поступлении и при выписке) ФВД. При необходимости бодиплетизмография и нагрузочные тесты. ФВД. При необходимости бодиплетизмография и нагрузочные тесты. Шаговые тесты Шаговые тесты Lung clearens test Lung clearens test Денситометрия 1 раз в 3 года Денситометрия 1 раз в 3 года

Lung clearens test

Терапия МВ у пациентов в стабильном состоянии Ингаляции 6% гипертонического раствора Ингаляции 6% гипертонического раствора Креон Креон Витамины Витамины Азитромицин 3 раза в неделю Азитромицин 3 раза в неделю

Лечение при первичном высеве Ps. aeruginosa Пероральные антибиотики в течение 14 дней (ципрофлоксацин) Пероральные антибиотики в течение 14 дней (ципрофлоксацин) Ингаляционные антибиотики в течение 6 месяцев (тобрамицин, колистин) Ингаляционные антибиотики в течение 6 месяцев (тобрамицин, колистин)

Антибактериальная терапия при хронической синегнойной инфекции Пероральные антибиотики (ципрофлоксацин на дней, ко- тримоксазол на дней) Пероральные антибиотики (ципрофлоксацин на дней, ко- тримоксазол на дней) Ингаляционные антибиотики (чередование тобрамицина, колистина) Ингаляционные антибиотики (чередование тобрамицина, колистина)

Схема антибактериальной терапии для лечения B.cepacia Меропенем Меропенем Ципрофлоксацин Ципрофлоксацин Амикацин Амикацин

Физиотерапия PEP-маски, CPAP после ингаляций гипертонического раствора утром через часа после еды PEP-маски, CPAP после ингаляций гипертонического раствора утром через часа после еды Тренажерный зал через 2 часа после еды Тренажерный зал через 2 часа после еды У детей – видеоигры с помощью приставки PlayStation

Небулайзер Pari E-Flow rapid

Тренажерный зал

Вело-тренинг Проводится только у взрослых Проводится только у взрослых Является и тестом и тренингом одновременно Является и тестом и тренингом одновременно Во время исследования измеряют сатурацию, пульс, АД (до и после) Во время исследования измеряют сатурацию, пульс, АД (до и после)

Нутриционная поддержка Напитки (Нутридринк, Эншур), мусы Напитки (Нутридринк, Эншур), мусы Парентеральное питание (Кабивен) Парентеральное питание (Кабивен) Питание через гастростому (редко) Питание через гастростому (редко)

Наши потребности Аппараты CPAP с лицевыми масками Аппараты CPAP с лицевыми масками PEP-маски PEP-маски Велотренажер Велотренажер Гантели (1.5, 2 и 5 кг) Гантели (1.5, 2 и 5 кг) Весы в каждую палату Весы в каждую палату Мячи с насосом Мячи с насосом Тренажерный зал Тренажерный зал Приставка PlayStation Приставка PlayStation