Болезни иммунной аутоагрессии: от фундаментальной к клинической медицине Проф. Е.И. Алексеева Каф. педиатрии и детской ревматологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Ревматологическое отделение Научного центра здоровья детей

Болезни иммунной аутоагрессии Болезни иммунной аутоагрессии Склеродермия Системная красная волчанка Ювенильный идиопатический артрит Дерматополимиозит

Механизм развития болезней иммунной аутоагрессии Adapted from Choy EH and Panayi GS. N Engl J Med. 2001; 344: 907–16. АПК T cell Активированный МФ Активированная В клетка Osteoclast Хондроцит IFN-γ IL-6 TNF-α IL-1 Аутоантигены, РФ, ИЛ6 RANK Воспаление и деструкция IL-2 TNF-α MMPs MHC Antigen TCR RANK-L CD80/86 CD28 Остеокласт

ФНО-α Ювенильный идиопатический артрит

В-клетки В-клетки Системная красная волчанка

Мишени для лечения ГИБП Adapted from Choy EH and Panayi GS. N Engl J Med. 2001; 344: 907–16. АПК T cell Активированный МФ Активированная В клетка Osteoclast Хондроцит IFN-γ IL-6 TNF-α IL-1 Аутоантигены, РФ, ИЛ6 RANK Воспаление и деструкция IL-2 TNF-α MMPs MHC Antigen TCR RANK-L CD80/86 CD28 Остеокласт

Системный ювенильный идиопатический артрит Мишени для лечения ГИБП Системный ювенильный идиопатический артрит 38,5С ИЛ6

Ювенильный идиопатический артрит Блокада ко-стимуляции (абатацепт)

Больная С., 15 лет Диагноз: Системная красная волчанка До лечения ритуксамабом На фоне лечения ритуксимабом Лейкоциты 2,8 х 10 9 /л, АНФ 1:320, dsDNA 82 Ед/л Лейкоциты 7,6 х 10 9 /л, АНФ отр, dsDNA отр

Аня К., 13 лет Диагноз: Системная красная волчанка. Дерматит. Стоматит. Хейлит. Люпус-нефрит. Лечение: глюкокортикоиды, ритуксимаб, цитостатики До лечения После лечения Гемоглобин 68 г/л, Лейкоциты 4,01 х 10 9 /л, Тромбоциты 68 х 10 9 /л, Креатинин 101 мкмоль/л, Общий белок 38 г/л, Протеинурия 15 г/л Гемоглобин 120 г/л, Лейкоциты 7,4 х 10 9 /л, Тромбоциты 325 х 10 9 /л, Креатинин 56 мкмоль/л, Общий белок 70 г/л, Протеинурия 0,01 г/л