Анестезия и нейромышечные болезни Anaesthesia and neuromuscular diseases Н.А. Шнайдер N.A. Shnayder Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. - презентация

1 Анестезия и нейромышечные болезни Anaesthesia and neuromuscular diseases Н.А. Шнайдер N.A. Shnayder Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, Russian Federation Course : 5 Year : 2014 Language : Russian Country : Russian Federation City : Krasnoyarsk Weight : 1753 kb Related text : no

2 Возможные причины развития НМБ

3

4 Классификация НМБ Болезни двигательного (моторного) нейрона Болезни периферических нервов (невральные амиотрофии) Болезни нервно-мышечного синапса Первично-мышечные болезни

5 Болезни мотонейрона Это болезни, обусловленные поражением клеток Беца моторной коры головного мозга, двигательных ядер нижних отделов ЦНС, ствола головного мозга и/или передних рогов спинного мозга Боковой амиотрофический склероз (БАС) Прогрессирующий бульбарный паралич Спинальная мышечная атрофия Первичный боковой склероз

6 Боковой амиотрофический склероз (БАС) Обусловлен снижением (гибелью) мотонейронов коры головного мозга, ствола головного мозга и спинного мозга Клиника: Мышечная слабость, атрофии, фасцикуляции Нарушение речи, нарушение глотания (дисфагия) Нарушение дыхания (слабость дыхательных мышц), апноэ Обездвиженность (на терминальной стадии)

7 Боковой амиотрофический склероз (БАС) 50 % больных умирают в течение 3-х лет, 80% умирают в течение 5 лет, 5-10% - живут более 10 лет Причина смерти– дыхательная недостаточность Причины БАС не известны: Нарушение выброса глутамата Оксидативный стресс Влияние свободных радикалов Митохондриальная дисфункция

8 Периферические невропатии Mононевропатии Клиника мышечной слабости и нарушения чувствительности в зоне иннервации одного нерва Карпальный туннельный синдром Перонеальный парез после переломов лодыжки и др. Множественные мононевропатии Клиника мышечной слабости и нарушений чувствительности в зоне иннервации различных нервов разных частей тела (асимметрично) Полиневропатии Клиника поражения нервов дистальных отделов конечностей (симметрично)

9 Периферические невропатии По типу пораженных волокон Сенсорные Моторные Вегетативные (автономные) motor По патогенезу Демиелинизирующие Аксональные Смешанные По течению Острые Подострые Хронические

10 Болезни нервно-мышечного синапса Пресинапстические Миастенический синдром Ламберта-Итона Ботулизм Постсинаптические Генерализованная миастения Глазная форма миастении

11 Миопатии Миодистрофии Мышечная дистрофия Дюшенна Конечностно-поясные мышечные дистрофии (КПМД) Врожденные миопатии Гликогенозы Митохондиальные Приобретенные миопатии Полимиозит Дерматомиозит Лекарственно-индуцированные миозиты и др.

12 Миопатии Проксимальная мышечная слабость Нарушения ходьбы Нарушения вертикализации Поднятия рук и головы Мышечные спазмы (крампи) Нарушения глотания Нарушения дыхания Апноэ

13 Частота встречаемости наследственных НМБ

14 Диагностика НМБ Клиника (консультация невролога) Электромиография: Игольчатая Стимуляционная Исследование надежности нервно-мышечного синапса ЭхоКГ + ЭКГ Спирография Анализ крови на КФК Биопсия мышц МРТ мышц ДНК-диагностика

15 Риск анестезии и первично-мышечных болезнях Частота встречаемости и тяжесть анестезиологических осложнений зависит от возраста дебюта заболевания - наиболее грозные осложнения описаны при конгенитальных формах заболевания [Colovic V., Walker R.W.M., 2002]. Высокий риск развития пери операционных кардио-респираторных осложнений, потенциально-летального осложнения общей анестезии злокачественной гипертермии.

16 Риск анестезии и первично-мышечных болезнях Частота развития интраоперационных осложнений во время анестезиологического пособия варьирует в широком диапазоне – от 10% до 42,9% [Martin R, et al., 1882; Kaufman L., 1959; Aldridge L.M., 1985]. Средняя частота составляет 8,2% случаев [Mathieu J. et al., 1997], однако послеоперационные легочные осложнения, например при абдоминальной хирургии, превышают 38,1%.

17 Пути снижения риска осложнений - Анестезиолог должен быть проинформирован консультантом- неврологом о наличии НМБ (верифицированного или предполагаемого) на этапе предоперационного обследования, чтобы быть готовым к аварийным ситуациям, что в 29% случаев позволяет исключить (минимизировать) анестезиологические осложнения у больных в периоперационном периоде. - Все больные должны быть проконсультированы кардиологом для исключения серьезных нарушений сердечного ритма и проводимости. - У истощенных больных с выраженными мышечными атрофиями следует минимизировать возможные сложности в процессе интубации.

18 Риск анестезии и первично-мышечных болезнях Н. Rosenberg (1997, 2000): лучшее лечение анестезиологических осложнений их профилактика (тщательное обследование пациентов с предполагаемым или верифицированным нейромышечным заболеванием в предоперационном периоде и отказ от применения всех триггерных по отношению к ЗГ средств для анестезии).

19 Риск ДН при нервно-мышечных болезнях С Lisboa et al., 2003 Общее изменение, характерное для больных с НМБ - дыхательная мышечная слабость, которая изменяется от: -степени поражения дыхательной мускулатуры при НМБ, -темпа прогрессирования поражения дыхательной мускулатуры при НМБ, -возможности острого развития слабости дыхательной мускулатуры при НМБ, -обратимой или рецидивирующей слабости дыхательной мускулатуры.

20 Риск ДН при нервно-мышечных болезнях С Lisboa et al., 2003 При дисфункции дыхательных мышц у больных с НМБ серьезным осложнением анестезиологического пособия является дыхательная недостаточность, которая неизменно развивается и требует поддержки вентиляции. Группы мышц, поражающиеся при НМБ и влияющие на риск развития ДН во время общей анестезии: -Мышцы, участвующие во вдохе (диафрагма, парастернальная мышца, лестничная мышца, вспомогательные мыши) -Мышцы, участвующие на выдохе (внешние межреберные и брюшные мышцы) -Мышцы верхних дыхательных путей (мышцы мягкого неба, глотки и подбородочно-язычные мышцы)

21 Риск ДН при нервно-мышечных болезнях С Lisboa et al., 2003

22 Возможные механизмы ДН у больных с нервно-мышечными болезнями Первый механизм: Слабость мышц, участвующих во вдохе является результатом повышения нагрузки на дыхательные мышцы вследствие уменьшения легочной растяжимости из-за микроателектазов и снижения растяжимости грудной клетки из-за вторичных деформаций позвоночника и мышечной гипотрофии (атрофии).

23 Возможные механизмы ДН у больных с нервно-мышечными болезнями Второй механизм: Снижение ответа дыхательных мышц. Пациенты с НМБ испытываете частые апноэ и гипопноэ во время сна в связи с сочетанием слабости дыхательной мускулатуры и обструкции верхних дыхательных путей. В результате ночной гиповентиляции увеличивается PaCO2 в крови, что в свою очередь приводит к снижению чувствительности дыхательного центра – дыхание пациентов становится частым и поверхностным.

24 Исход анестезии у больных с НМБ Исход ОА коррелирует с качеством предоперационных консультаций и взаимодействия между анестезиологом, хирургом, неврологом и терапевтом (кардиологом). Особые меры предосторожности должны быть приняты, так как многие анестетики и миорелаксанты могут усугубить клинические особенности НМБ или вызвать опасные для жизни реакции.

25 Благодарю Вас за внимание!