Коарктация аорты ВЫПОЛНИЛИ: РАЕВА НИЛЮФАР И АБУОВА АЙГЕРИМ 785 ВБ ПРОВЕРИЛА: АЛЬМУХАМЕДОВА А.Х. - презентация

1 Коарктация аорты ВЫПОЛНИЛИ: РАЕВА НИЛЮФАР И АБУОВА АЙГЕРИМ 785 ВБ ПРОВЕРИЛА: АЛЬМУХАМЕДОВА А.Х.

2 План Определение Этиология Формы сужения Патогенез Клиническая картина Диагностика Дифференциальая диагностика Лечение Список литературы

3 Определение Коарктация аорты это порок развития сосудов, заключающийся в сужении или полном закрытии просвета аорты на ограниченном участке. При этом происходит нарушение общего кровообращения. Сужение аорты располагается чаще дальше места отхождения артерий, снабжающих кровью головной мозг и руки. Протяженность сужения, как правило, составляет 1-2 см. Встречаются сужения длиной от нескольких миллиметров до 10 см и более.

4 Эпидемиология Это один из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей первого года жизни с ВПС коарктации аорты встречается у 7,5%. Заболевание в 22,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в 60 70% случаев сочетается с другими ВПС. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 1518% больных. Аорта новорожденного характеризуется несоответствием ее диаметров в области перешейка и нисходящей части. Перешеек аорты обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей. Если, при наличии внутрисердечного дефекта, в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, то сужение перешейка может сохраняться и усугубляться

5 Варианты коарктации аорты Сужение аорты может располагаться проксимальное, дистальное или непосредственно в месте впадения открытого артериального протока в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный. Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Внешний диаметр места сужения не определяет степени сужения просвета аорты, так как последнее определяется диафрагмой или серповидной складкой в просвете. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальное сужения значительно шире ее диаметра проксимальное места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5 - 2 мм. Но иногда оно отсутствует, а в редких случаях имеется перерыв дуги аорты. Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока

6

7 продолжение Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальное впадения в нее открытого артериального протока. Можно выделить три основных анатомических варианта: I - локализованное сужение проксимальное протока; II - диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока; III - диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты до устья левой сонной артерии. Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аорты на уровне диафрагмы.

8 продолжение В норме диаметр перешейка составляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты. Сужение аорты вызывает выраженные изменения в миокарде уже в период внутриутробной жизни. Так как правому желудочку сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление большого круга кровообращения, то развивается выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. После рождения ребенка и изменения характера кровообращения она сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка. Нарастание массы миокарда не сопровождается пропорциональным увеличением его васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточности мышцы сердца. Это является основной причиной развития фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией аорты, который встречается у % больных грудного возраста и резко утяжеляет заболевание.

9 продолжение Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет. У больных старше лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.

10 Этиология Причинами развития коарктации аорты являются: -генетичешское наследование порока; -воздействие факторов окружающей среды, оказывающих негативное влияние на процесс закладки, развития тканей и органов человека в утробе матери; -сочетание наследственной предрасположенности с воздействием факторов. -среди факторов среды основное значение имеют следующие. Вирусы. Особенно опасно воздействие вирусной инфекции в первые 8 недель беременности матери, значительный риск нарушения развития также сохраняется до 12 недель, затем он имеет уже меньшее значение.

11 Этиология Прием лекарственных препаратов, особенно в ранние сроки беременности матери (до 12 недель). К ним относятся: гормональные препараты (оральные контрацептивы (противозачаточные)); препараты для лечения повышенного давления; препараты для лечения некоторых заболеваний нервной системы. Хроничешское злоупотребление алкоголем (единичный прием алкогольных напитков не играет роли). Курение, употребление наркотических веществ. Профессиональные работа с красками, лаками, бензином и другими химическими веществами. Заболевания матери (сахарный диабет (заболевание, возникающее из-за недостаточности гормона поджелудочной железы инсулина, ведущее к повышению сахара крови), заболевания органов малого таза, предшествующие аборты). Поздняя беременность матери (старше 35 лет). Регулярное (1 раз в сутки) потребление более 8 г крепкого кофе

12

13 Гемодинамика при коарктации аорты Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения - проксимальное и дистальное места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов. После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через открытый артериальный проток прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты - как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастоличешское давление. Пульсовое давление снижено дистальное места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный

14

15 Клиника 1) жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения); 2) жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка); 3) жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

16 Жалобы и анамнез 1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения. 2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка. 3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. 4. Признаки сердечной недостаточности: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

17 Физикальное обследование 1. Диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса 2. Пальпация бедренных артерий – ослаблена либо отсутствует. 3. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20 мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма ). 4. Пульсация межреберных артерий

18 Физикальное обследование Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

19 Инструментальные исследования: Обзорная Р-грамма органов грудной клетки (узурпация ребер и гипертрофия миокарда ЛЖ). (красные стрелки - узурпации ребер; желтая стрелка - дуга аорты; синяя стрелка - коарктация аорты; зеленая стрелка - постстеноти чешское расширение нисходящей грудной аорты)

20 Инструментальные исследования: ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).

21 Инструментальные исследования: Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).

22 Инструментальные исследования: Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

23 Инструментальные исследования:

24 Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.

25 Дифференциальный диагноз: 1. Критический стеноз аортального клапана – систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систоличешское кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение. 2. Перерыв дуги аорты – возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ – ангиографии. 3. Артериальная гипертензия, не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях. 4. Неспецифический аорто-артериит – нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения. 5. Аневризма аорты – пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

26 Лечение Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет лет. Консервативная терапия в дооперационном периоде: - титрование простагландина E 1. При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1 мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03 мкг/кг/мин; При наличии застойной сердечной недостаточности дигоксин Диуретическая терапия: - Фуросемид - Верошпирон - Гидрохлортиазид Гипотензивная терапия: Препараты выбора B-блокаторы: - пропранолол - метопролол

27 Хирургичешское лечение 1. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец. Условием применения этого метода является наличии сужения небольшой протяжённости, в связи с чем имеется возможность сопоставления концов нормальной неизменённой аорты. 2. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов. Этот метод применяется в том случае, когда сужение имеет большую протяжённость, а сопоставление концов, следовательно, не возможно. Патологически изменённый (суженный) участок аорты резицируется (удаляется), а вместо него вшивают специальный сосудистый протез, изготовленный из особого синтетического материала. 3. Аортопластика с использованием собственного биологического материала пациента – левой подключичной артерии. 4. Шунтирование патологически суженного участка аорты : края сосудистого протеза, изготовленного из особого синтетического материала, вшивают выше и ниже суженного участка, создавая обходной путь для тока крови. 5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты применяется в тех случаях, когда после ранее проведённого оперативного вмешательства произошло повторное сужение участка аорты. При этом вмешательстве врач-рентгенангиохирург вводит при помощи особого проводника через периферические сосуды в аорту специально предназначенный баллон, при раздувании которого устраняется такое сужение. В некоторых случаях дополнительно устанавливают так называемые стенты, которые в виде жёсткого каркаса фиксируют нужный диаметр аорты.