Выполнила: студенткa гр ОМ Турсанина А.Т Проверила:Тауешова З.Б Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра внутренних болезней. - презентация

1 Выполнила: студентка гр ОМ Турсанина А.Т Проверила:Тауешова З.Б Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра внутренних болезней - 1 Караганда 2017 г

2 Содержание: Введение Системная красная волчанка Системная склеродермия Дерматомиозит Заключение Список литературы

3 Системные заболевания соединительной ткани - заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим полициклическое прогрессирующее течение. ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний. Наиболее распространены СКВ, ССД и ДМ. Существует ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ: общность патогенеза; сходство морфологических изменений; хроническое течение с периодами обострений и ремиссий; обострение под влиянием неспецифических воздействий; много системность поражения; лечебный эффект иммуносупрессорных средств. Введение

4 Системная красная волчанка аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, но предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). 2. Генетический фактор.

5 Клиническа картина Клинические проявления СКВ зависят от пораженной системы органов. При поражении кожи и слизистых оболочек – сыпь на скулах в виде фиксированной эритемы на скуловых выступах, дискоидная сыпь, изъязвление губ, полости рта или носоглотки, фотосенсибилизация, васкулиты, геморрагические петехии, бледность кожных покровов. При поражении костно-суставной системы: неэрозивные артриты, с поражением 2 или более периферических суставов, с болезненностью, отёком и выпотом. При поражении легких и сердца: плеврит, перикардит. При поражении почек: отеки, волчаночный нефрит.

6

7 Лабораторно – инструментальные методы ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения (обычно лимфопения), тромбоцитопения; возможно развитие аутоиммунной гемолитической анемии, гипохромной анемии. ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет пшергаммаглобулинемии. Повышение содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. определение антинуклеарных антител методом АНА на клетках Нер-2 с помощью непрямой ИФА. рентгенография ОГК; ЭКГ; ЭхоКГ (при поражении сердца); УЗИ ОБП, УЗИ почек;

8 Диагностические критерии системной красной волчанки (АРА) Диагноз достоверен при обнаружении соответствия четырем критериям или более. Если присутствует менее четырех критериев, то диагноз СКВ сомнителен, и требуется динамическое наблюдение за больным.

9 Режим: II, свободный; Стол 15. Глюкокортикостероидная терапия Табл. Преднизолон 5-60 мг, метилпреднизолон 4-16 мг 3-4 р/сутки. Базисные противовоспалительные препараты циклофосфамид 200 мг/кг 1-2 р/мес в/в; метотрексат мг 1 р/неделю п/к, табл. циклоспорин мг/кг 2-3 р/сутки; НПВС табл. Диклофенак мг 1-3 р/сутки, мелококсикам 7,5-15 мг 1-2 р/сутки Генно – инженерные био – препараты Белимумаб 10 мг/кг 1 р в 0,14, 28 дни. Лечение

10 Системная склеродермия диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями. Этиология не выяснена. Предполагаются вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация. Для системной склеродермии характерен синдром: C – calcinosis R – Raynauds phenoumenon E - esophagitis S - sclerodactyly T – teleangiectasia

11 Клиническая картина Поражение сосудов: Феномен Рейно - побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев. Телангиэктазии. Поражение кожи: Уплотнение кожи (склеродерма). Симптом «кисета» уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки. Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей. Сухая гангрена, некроз кожи и подкожных мягких тканей. Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»). Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»). Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам.

12 Поражение суставов: Артриты, эрозивная артропатия, сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей. Поражение мышц: Невоспалительная и воспалительная миопатия, атрофия мышц. Поражение почек: Склеродермическая почка.

13

14 Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980): «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия). «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз. Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

15 Лабораторно – инструментальные методы ОАК: признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ. ОАМ: гипостенурия, протеинурия, уменьшение удельного веса мочи, появление цилиндров; БАК: гиперпротеинемия, увеличение уровня а и γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, оксипролина. ИИ крови: повышение титров антител АНА, антител к топоизомеразе, антицентромерных антител. Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа. ЭКГ (нарушения ритма и проводимости); Рентгенография ОГК - интерстициальное поражение легких; ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии; КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения; рентгенография суставов - признаки артрита, остеолиза, кальцинатов; ФГДС - признаки эзофагопатии, гастропатии.

16 Лечение Режим: II, свободный; Стол 15. Глюкокортикостероидная терапия Преднизолон мг, метилпреднизолон 4-16 мг 1-2 р/сутки. Базисные противовоспалительные препараты циклофосфамид 2 мг/кг 1 р/сутки; метотрексат 7,5-25 мг 1 р/неделю, циклоспорин 3-5 мг/кг 1-2 р/сутки; Антифиброзная терапия Пеницилламин мг 1-2 р/ сутки НПВС Диклофенак мг 1-3 р/сутки, мелококсикам 7,5-15 мг 1-2 р/сутки Генно – инженерные био – препараты Тоцилизумаб мг 1 р/месяц

17 Дерматомиозит диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно- полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Предрасполагающими факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

18 Клиническая картина Кожный синдром: пурпурно-лиловая эритема на открытых частях тела, над суставами; эритема верхнего века с лиловым оттенком в сочетании с параорбитальным отеком - «дерматомиозит новые очки»; капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища. Скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц: слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии; мио склероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей. Висцерально-мышечный синдром: одышка, высокое стояние и вялость дыхательной экскурсии диафрагмы, дисфагия, поперхивание, дисфония. миокардит, дистрофия, интерстициальный отек.

19

20 Лабораторно – инструментальные методы ОАК – умеренная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, увеличение СОЭ; БАК– повышение КФК, миоглобина, АЛТ, АСТ, ЛДГ; СРБ – положительный; РФ – небольшие титры; реакция микропреципитации – наличие кардиолипиновых антител на сифилис; ИФА – определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра; онкомаркеры – для исключения паранеопластического ДМ; Т3, Т4, ТТГ – для исключения эндокринной миопатии. Рентгенография ОГК ЭКГ биопсия кожно-мышечного лоскута.

21 Режим: II, свободный; Стол 15. Глюкокортикостероидная терапия Табл. Преднизолон 4 мг, метилпреднизолон 4-16 мг 1-2 р/сутки. Базисные противовоспалительные препараты циклофосфамид 200 мг/кг 1-2 р/мес в/в; метотрексат 7,5-25 мг 1 р/неделю п/к, табл. циклоспорин 2,5-5 мг/кг 2-3 р/сутки; НПВС табл. Диклофенак мг 1-3 р/сутки, мелококсикам 7,5-15 мг 1-2 р/сутки Лечение

22 Заключение Таким образом, прогноз при системной склеродермии зависит от характера течения заболевания. Прогноз наиболее неблагоприятный при диффузной форме. Прогноз для жизни при СКВ неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Прогноз при системной красной волчанке характеризуется следующей статистикой выживаемости: Продолжительность жизни более 10 лет после постановки диагноза – 80%; Более 20 лет – 60%; Более 30 лет – также есть вероятность. При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

23 Список литературы Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний: М.: Мед. лит., с.: ил. Клинические протоколы МЗ РК – 2016 по системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозиту.