Дефект межжелудочковой перегородки. Подготовил студент 447 группы, Калашников А.А. - презентация

1

2 Дефект межжелудочковой перегородки. Подготовил студент 447 группы, Калашников А.А

3 Определение понятия. Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

4 Тревожная статистика. Дефект межжелудочковой перегородки является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов диагностики.

5

6 Анатомия порока. Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из мембранозной и мышечной частей. Последнюю часть подразделяют на отечный, трабекулярный, приточный отделы. В трабекулярной области выделяют такие части как центральная, верхушечная и краевая. В соответствии со всем вышеперечисленным, ДМЖП может быть перимембранозным, оточным (инфундибулярным), приточным, центральным, краевым и верхушечным.

7 Части межжелудочковой перегородки. П – приточная часть межжелудочковой перегородки; Т – трабекулярная часть; О – точная часть; 1 – дефект восточной части перегородки; 2, 3 и 4 – мышечные дефекты; 5 – дефект приточной части; 6 – перимембранозный дефект.

8 Типы ДМЖП исходя из локализации дефекта. 1 тип ДМЖП- мембранозные: дефекты расположены в мембранозной части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; составляют от 75 до 80% всех ДМЖП. 2 тип ДМЖП-дефекты в области гладкой части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова- Роже); нередко бывают множественными, фенестрированными, часто закрываются самопроизвольно.

9 Типы ДМЖП исходя из локализации дефекта. (2) 3 тип ДЖВП - дефекты в трабекулярной части межжелудочковой перегородки. 4 тип ДЖВП - над гребневые ( инфундибулярные, суп артериальные, двойные) дефекты выносящего тракта правого желудочка. Располагаются около аортального клапана, который часто пролабирует через эти дефекты, что сопровождается аортальной недостаточностью. Составляют около 5% всех ДМЖП. Самопроизвольно не закрываются. 5 тип ДМЖП (по Gerbode etc.) - дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) правого желудочка. Локализуются в задней части перегородки недалеко от места прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов.

10 Гемодинамика.

11

12 Диагностика: внешний осмотр, аускультация. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца - «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

13 Диагностика. ЭКГ. Электрокардиографическая картина –

14 Диагностика. ЭХО-КГ.

15 Клиника. Клиническое течение дефекта межжелудочковой перегородки обусловлено характером изменений гемодинамических параметров и поэтому зависит также от размера дефекта и от соотношения обще легочного и обще периферического сопротивлений. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки выявляются при рождении на 3-5 сутки жизни и не оказывают воздействия на развитие ребенка Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки имеют больше шансов на спонтанное закрытие в течение 1 года. Частота спонтанного закрытия составляет приблизительно 25%, по клиническим наблюдениям. По данным отделения функциональной диагностики Центра, процент составил 27, и наблюдалось это в период до 1 года. Поданным же Suzuki H., (1969), закрытие может происходить между 1 и 4 годами жизни.

16 Клиника (2). Умеренный дефект межжелудочковой перегородки характеризуется одышкой, быстрой утомляемостью ребенка при кормлении, отставании в физическом развитии и частыми простудными заболеваниями. Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни проявляется преходящим нерезко выраженным цианозом при крике и кормлении, так как повышение давления в правых отделах сердца вызывает венозно-артериальный сброс крови. Высокая легочная гипертензия у младенцев сопровождается недостаточностью кровообращения, гипотрофией. Недостаточность кровообращения при больших размерах дефекта наблюдается у 79%, в более старшем возрасте этот процент уменьшается до 42. Для данной группы пациентов характерна небольшая интенсивность шума в первые недели и даже месяцы жизни. Характерной особенностью шумовой картины при дефекте межжелудочковой перегородки в раннем неонатальном периоде является нарастание шумовой картины.

17

18 Лечение. Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента капотен или каптоприл. Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

19 Внешний вид окклюдера Внешний вид спирали.

20

21

22

23