Жоспары: Белоктардың аминоқышқылдық құрамы. Онтогенез кезіндегі белоктың құрамының өзгеруі Тұқым қуалайтын аурулардағы организмде белоктың өзгеруі Гемоглобинопатия. - презентация

1

2 Жоспары: Белоктардың аминоқышқылдық құрамы. Онтогенез кезіндегі белоктың құрамының өзгеруі Тұқым қуалайтын аурулардағы организмде белоктың өзгеруі Гемоглобинопатия Ферментопатия Приондар – конформациясы өзгерген белоктар.

3 Белок құрылымы,құрылысы

4 Онтогенез кезіндегі белоктың құрамының өзгеруі

5 Баланың өсу процесінде шеміршек ұлпасы сүйек ұлпасына айналады. Қартаюда дәнекер ұлпада судың мөлшері азаяды.

6

7

8 Тұқым қуалайтын аурулардағы организмде белоктың өзгеруі

9 Гемоглобиннің құрамындағы амин қышқылдарының эквивалентті емес алмасуының нәтижесінде аномальды гемоглобиндер түзіледі. Мұндай гемоглобиндер бірінен-бірі тек қана физикалық-химиялы қасиеттері жағынан ғана емес ИЭН, электрофоретикалық қозғалғыштығы, олар биологиялық қызметі жағынан да ерекшеленеді, яғни өздеріне тән биологиялық қызметін атқара алмайды, 30-ға жуық аномальды гемоглобиннің түрі белгілі HBS, HвC, НвД, НвҒ

10 Орақ тәрізді жасушалы анемия Малярия Талассемия (α-талассемия β- талассемия ) Гемоглобинопатия С,Е

11

12 Ауру адамның гемоглобинінің құрамындағы аминқышқылдарының тізбегіндегі алтыншы орында тұрған глутамин қышқылының орнын валин басатынын анықтаған.

13

14

15 Талассемия ( Тһаlаssаеmіа - теңіз қанды) - Аурудың аты оның географикалық таралуына байланысты қойылған: аурудың ең жиі кездесетін жері Жерорта теңізі бойындағы елдер. Талассемия - тұқым қуған ауру, гемоглобиннің белок құрылымының бұзылуына байланысты туындайды.гемоглобинніңбелок

16 Талассемия патогенезі

17

18

19

20 Приондар – конформациясы дұрыс емес ақуыздар.

21 Кейбір ауру адамдарда басқа конформация- да, яғни құрамында табиғи құрылымында болмайтын β-учаскелері көптеп кездесетін және агрегациялануға ынталы формада болады.

22

23

24

25 Куру ауруы

26

27

28

29