А КРОМЕГАЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ. Распространенность гипертрофии миокарда по данным эхокардиографии составляет 54% у пациентов младше 40 лет и длительностью. - презентация

1 А КРОМЕГАЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

2 Распространенность гипертрофии миокарда по данным эхокардиографии составляет 54% у пациентов младше 40 лет и длительностью акромегалии 3-7 лет, и 72% у пациентов лет с длительностью заболевания 5-15 лет. При большей длительности акромегалии и у более пожилых пациентов ее частота доходит до 90%. Зависимость от возраста может объясняться, как большей продолжительностью активной стадии основного заболевания, так и возможным вкладом в развитие кардиомиопатии таких частых сопутствующих заболеваний, как артериальная гипертония, сахарный диабет, дислипидемия, обструктивное апноэ во сне

3 Поражение сердца при акромегалии характеризуется специфическими структурными изменениями, проявляющимися, прежде всего, бивентрикулярной концентрической гипертрофией миокарда (преимущественно межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка) без дилатация полостей.

4 П АТОГЕНЕЗ Влияние гормона роста на сердце может быть как прямым, так и опосредованным через местный или системный ИФР-1. В экспериментальных исследованиях было продемонстрировано, что экспрессия в миокарде рецепторов к СТГ и ИФР-1 и выработка в нем местно ИФР-1 модулируются системной гемодинамикой. ИФР-1 может оказывать влияние на сердце различными путями – через эндокринную, пара- и аутокринную регуляцию, что способствует развитию гипертрофических изменений в кардиальной мышце. Помимо этого СТГ и ИФР-1 обладают стимулирующим влиянием на сократительную функцию миокарда. Одним из возможных путей влияния является опосредованное воздействие посредством изменения уровня внутриклеточного кальция, а также вследствие регуляции экспрессии мРНК, специфических сократительных белков миоцитов

5 Наиболее характерным увеличением массы миокарда при акромегалии является гипертрофия с пропорциональным концентрическим или эксцентрическим утолщением стенок левого желудочка. Реже выявляется неравномерное утолщение миокарда с превалированием гипертрофии межжелудочковой перегородки. В ряде работ установлено, что гипертрофия миокарда при акромегалии сопровождается выраженными структурными и функциональными изменениями. Гистологически в гипертрофированном миокарде выявляются: дистрофия кардиомиоцитов; обширный интерстициальный фиброз; мононуклеарная инфильтрация; очаги – поля некроза моноцитов и т.д.

6 Э ТАПЫ РАЗВИТИЯ 1) гиперкинетический синдром с увеличением сердечного выброса и склонностью к тахикардии; 2) диастолическая дисфункция и снижение толерантности к физической нагрузке; 3) нарушение систолической функции и клинические признаки сердечной недостаточности.

7 К ЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИИ Различные по локализации, интенсивности и продолжительности кардиалгии, нарушения ритма, а также изменения, фиксируемые при дополнительных обследованиях, – нарушения проводимости, гипертрофические изменения полостей сердца, чаще – левого желудочка (эти изменения могут быть также следствием длительного неэффективного лечения артериальной гипертензии). Изменения соединительной ткани при акромегалии также могут приводить к первичному поражению клапанов сердца. Характерна относительная недостаточность функции клапанов вследствие расширения фиброзных колец и дилатации камер сердца, преимущественно желудочков. В ряде случаев необходима хирургическая коррекция. У 25–50% пациентов наблюдается вторичная артериальная гипертензия (АГ). Частота повышения уровня артериального давления (АД) в 3–4 раза превышает средние популяционные показатели

8 Наличие сопутствующей патологии - артериальной гипертензии, тиреотоксикоза, различных метаболических нарушений, а также общих сердечно-сосудистых факторов риска, таких как курение, наследственность и дислипидемия может ускорить прогрессирование кардиомиопатии. Одним из наиболее значимых отягощающих факторов гипертрофии миокарда является системная артериальная гипертензия. Во многих исследованиях показано, что гипертрофия миокарда при акромегалии чаще встречается у пациентов с гипертонией, а высокое диастолическое давление является независимым предиктором гипертрофии миокарда.

9 П РИ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ Признаки гипертрофии левого желудочка;

10 Нарушения ритма сердца, наиболее часто встречаются сложные желудочковые аритмии III–IV функционального класса по Лауну и повторные желудочковые аритмии IV A/B класса по Лауну;

11 Атриовентрикулярная блокада;

12 Блокада ножек пучка Гиса;

13 Депрессия сегмента ST и изменения зубца T, его уплощение или инверсия.

14 П РИ Э ХО КГ- ИССЛЕДОВАНИИ признаки гипертрофии различных полостей сердца; недостаточность кровоснабжения и/или ишемические изменения; расширение фиброзных колец; дилатация камер сердца; признаки регургитации; нарушения ритма сердца (регистрируемые при доплеровском исследовании).

15 Эффективное лечение основного заболевания способствует улучшению кардиоваскулярных параметров. Чем моложе пациент и чем короче длительность заболевания, тем быстрее происходит нормализация нарушенных функций (диастолической дисфункции, гипертрофии миокарда, систолической дисфункции). Напротив, в случае развития дилатационной застойной сердечной недостаточности систолическая функция на фоне лечения может кратковременно улучшаться, позволяя некоторым пациентам избежать срочной трансплантации сердца, однако долговременный прогноз остается негативным. Смертность в течение ближайших 5 лет составляет 37%