ҚР Денсаулық Сақтау Министрлігі С.Ж.Асфендияров Атындағы Қазақ Ұлттық Медицина Университеті Тобы:ЖМ Орындаған:Нұралы.А.С Қабылдаған:Охас.І.М. - презентация

1 ҚР Денсаулық Сақтау Министрлігі С.Ж.Асфендияров Атындағы Қазақ Ұлттық Медицина Университеті Тобы:ЖМ Орындаған:Нұралы.А.С Қабылдаған:Охас.І.М

2 Ергежейлікпен өтетін иммундық тапшылық-патогенезі және тұқымқуалау түрі анықталмаған.Ауру екі жынысты да зақымдайды және В- және Т-жасушалық иммунитеттің толық болмауынан, олардың кейбір ақауларымен көрінеді.Аурумен бірлесіп жүретін және байланыссыз тұқымқуалайтын сүйектерінің ақаулары көрінеді.Кейбір жағдайда сүйектер құрылысының бұзылысы иммундық тапшылығымен бірге жүрмейді. Аурудың 3 түрі бар

3 . 1 Жасушалық иммунитеттің кейбір ауруларын қосады- лимфопения және Т-лимфоциттердің in vitro-мен ынталандырудың төмендеуі,гумаралды иммунитеттің қалыпты деңгейі кезінде.Осындай ақауларға қарамай, науқастар вирустық жұқпалармен жақсы күреседі, бірақ олар жел шишек және табиғи шишекке бейім болып келеді. 2 Аралас гумаралдық және жасушалық иммунитет жауаптарының ақаулары жатады. Мұндау түрдегі балалар 1 жасқа дейін өмір сүреді. 3 Гумаралдық жауаптың ақауы.Толық гипогаммаглобинемиясы бар 2 науқас туралы айтылған.

4 ІІІ. Аралас Т және В – иммундық тапшылықтар Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік - ААИЖ Х-тіркескен Аутосомды – рецессивтік Атаксия – телеангиоэктазия Вискотт – Олдрич синдромы IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық (Х – хромосомамен тіркескен ) Ергежейлікпен өтетін иммундық тапшылық.

5 Аласа бойлық - бойдың едәуір өспеуі (балаларда 2 SDS -тан көп сигмалдық ауытқулар, ересектерде - әйелдердің 145 см.кем, еркектердің 155 см. кем болуы). Аласа бойлық - полиэтиологиялық синдром. Көбінесе гипоталамустың және /немесе гипофиздің алдыңғы бөлігінің туа біткен немесе жүре пайда болған соматропты гормон (СТГ) бөлінуінің төмендеуі бар морфологиялық және функционалдық жеткіліксіздіктің көрінісі болып табылады. Бұл жағдайдың едәуір кең тараған клиникалық нұсқалары церебралдық- гипофизарлық нанизм (ЦГН) мен оқшауланған СТГ тапшылығы болып табылады..

6 Бойдың өсу бұзылыстарына ауры соматикалық аурулар (соматогенді нанизм), сүйек жүйесінің патологиясы, генетикалық және хромосомдық аурулар ( Шерешевский- Тернер синдромы) әкелуі мүмкін. Бір қатар жағдайларда алиса бойлық- дене бітімі ерекшеліктерінің көрінісі (кеш пубертат синдромы, отбасылық алиса бойлық). Патология ер балаларға тән. Жіктемесі: СТГ тапшылығымен негізделген алиса бойлық жіктемесі: I. СТГ жеткіліксіздігінен туындаған бой өсудің кешігуі; А.1 Бой гормоны секрециясының (бөлінуінің) жеткіліксіздігі:.

7

8

9

10

11