Гермафродитизм это порок развития половой системы, при котором один человек имеет половые признаки обоих полов. Различают истинный и ложный гермафродитизм.. - презентация

1 Гермафродитизм это порок развития половой системы, при котором один человек имеет половые признаки обоих полов. Различают истинный и ложный гермафродитизм..

2 Истинный гермафродитизм ( двуполость ) – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный или псевдогермафродитизм – несоответствие строения наружных половых органов полу гонад 1. Ложный женский гермафродитизм 2. Ложный мужской гермафродитизм

3 Ложный женский гермафродитизм Наиболее распространенной формой является врожденный адреногенитальный синдром. Это генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов надпочечников, связанная с гиперплазией коркового вещества.

4 Клинические проявления: Увеличение клитора Наличие урогенитального синуса Недоразвитие малых и больших половых губ Наличие высокой промежности Углубление преддверия влагалища

5 Половое созревание начинается рано ( лет), протекает по мужскому типу. При этом синдроме (АГС, или ложный женский гермафродитизм) – имеется влагалище, матка, яичники (влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский – 46 хх. Врожденный адреногенитальный синдром вызывает вирилизацию у девочек и приводит к преждевременному половому развитию по гетеросексуальному типу.

6 Диагностика врожденного адреногенитального синдрома Анамнез Осмотр УЗИ органов малого таза, надпочечников или компьютерная томография (отмечается одностороннее увеличение надпочечника. Определение содержания тестостерона, 17 - гидроксипрогестерона и дегидроэпиандростерона в крови после проведения пробы с препаратами глюкокортикоидов (после проведения пробы количество вышеперечисленных гормонов в крови не изменяется, что обусловлено автономной секрецией андрогенов только тканью опухоли).

7 Лечение врожденного адреногенитального синдрома Заключается в назначении глюкокортикоидных препаратов (преднизолона или дексаметазона) длительно. При грубой вирилизации наружных половых органов выполняется коррегирующая пластическая операция: удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

8 Ложный мужской гермафродитизм- синдром тестикулярной феминизации или синдром Морриса) входит в число моногенных мутаций. Кариотип больных 46 ху. При рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов, влагалище короткое, слепое. Фенотип взрослых больных – чисто женский. Молочные железы хорошо развиты, но соски недоразвиты, слабо выражены околососковые поля. В связи с отсутствием у больных рецепторов к андрогенам в органах-мишенях половое и подмышечное оволосение отсутствует.

9 Различают полную и неполную форму синдрома тестикулярной феминизации: Полная форма синдрома тестикулярной феминизации: Клиническая картина типична, фенотип больных чисто женский, молочные железы развиты хорошо. Наружные половые органы развиты по женскому типу, влагалище всегда укорочено и заканчивается слепо, у 1 / 3 больных гонады расположены в брюшной полости, у 1 / 3 – в паховых каналах, часто у больных имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко; у 1 / 3 пациенток яички расположены в толще больших половых губ.

10 Диагностика полной формы синдрома тестикулярной феминизации : Анамнез Осмотр Гинекологическое обследование Выявление паховой грыжи, которая у женщин встречается крайне редко УЗИ органов малого таза (диагностируется отсутствие матки) лапароскопия: выявляется отсутствие матки, маточных труб, и наличие яичек (если они находятся в брюшной полости).

11 У пациенток проявляются вириальные черты уже в первом десятилетии жизни. Наружные половые органы развиты по мужскому типу: отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Развивается гипертрихоз и незначительно увеличиваются молочные железы в период полового созревания. Матка и маточные трубы отсутствуют, яички обычно находятся в брюшной полости. Неполная форма синдрома тестикулярной феминизации :

12 Лечение синдрома тестикулярной феминизации : Лечение хирургическое из-за опасности озлокачествления неполноценных тестикул. При полной форме операцию лучше выполнить в возрасте лет (после завершения роста и развития вторичных половых признаков). При неполной форме гонады следует удалять до наступления полового созревания, которое протекает с явлениями вирилизации. Затем проводится циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами или комбинированными эстроген-гестагенными препаратами (типа циклопрогиновы). При этой форме также выполняется коррекция наружных половых органов: удаление клитора, рассечение наружной стенки урогенитального синуса, при необходимости выполняется пластика влагалища из тазовой брюшины.

13 Дополнительно : Чаще гермафродитизм бывает врожденным. Реже признаки противоположного пола формируются у детей после рождения на фоне преждевременного полового созревания. Появление гермафродитизма у взрослых иногда является следствием приема гормональных препаратов (например, во время медикаментозного этапа смены пола). В некоторых случаях гермафродитизм до зрелости остается скрытой проблемой, такие люди вступают в брак и социально адаптированы. Только проблема бесплодия, трудности в половой жизни или жалобы на опухоль в брюшной полости (яички (мужские половые железы), вовремя не опустившиеся в мошонку) становятся поводом для обследования на предмет гермафродитизма. В большинстве случаев пороки развития половой системы сочетаются с недоразвитием половых органов, а также другими врожденными аномалиями. Некоторые случаи гермафродитизма сочетаются с выраженными психическими и умственными отклонениями, которые чаще всего проявляются слабоумием, снижением нравственности, повышенным половым влечением.

14 Выполнила студентка Л-103 группы Дорох Дана Николаевна