Дистрофии роговицы. Классификация Первичные Первичные Эпителиальная Эпителиальная Дистрофия базальной мембраны Cogan Дистрофия базальной мембраны Cogan. - презентация

1 Дистрофии роговицы

2 Классификация Первичные Первичные Эпителиальная Эпителиальная Дистрофия базальной мембраны Cogan Дистрофия базальной мембраны Cogan Дистрофия Meesmann Дистрофия Meesmann Дистрофии мембраны Боумена Дистрофии мембраны Боумена Дистрофия Reis-Bϋklers Дистрофия Reis-Bϋklers Дистрофия Theil-Behnke Дистрофия Theil-Behnke «Кристаллическая" дистрофия Schnyder «Кристаллическая" дистрофия Schnyder Стромальные дистрофии Стромальные дистрофии Зернистая дистрофия Groenouw Зернистая дистрофия Groenouw Дистрофия Avillino Дистрофия Avillino «Решетчастая» дистрофия «Решетчастая» дистрофия Макулярная дистрофия Fehr Макулярная дистрофия Fehr Эндотелиальная Эндотелиальная дистрофия Fucks дистрофия Fucks Задняя полиморфная дистрофия Задняя полиморфная дистрофия Вторичные Вторичные Лентовидное помутнение роговицы Лентовидное помутнение роговицы Буллезный кератит Буллезный кератит Эпителиально-эндотелиальная дистрофия Эпителиально-эндотелиальная дистрофия

3 Строение роговицы

4 Первичные дистрофии роговицы

5

6 Дистрофия базальной мембраны Cogan Проявляется во 2-3 декаде жизни Проявляется преимущественно у лиц женского пола Гистрологически имеет место уплотнение базальной мембраны с отложением между ней и мембраной Боумена фибриллярного белка Начало знаменует формирование мелких эпителиальных кист Начало знаменует формирование мелких эпителиальных кист Кисты имеют тенденцию к слиянию и разрыву с формированием эрозий Кисты имеют тенденцию к слиянию и разрыву с формированием эрозий В тяжелых случаях имеет место отслоение значительных участков роговицыВ тяжелых случаях имеет место отслоение значительных участков роговицы Заболевание начинается с центральных отделов роговицы Лечение как при рецидивирующих эрозиях

7 Дистрофия базальной мембраны Cogan

8 Дистрофия базальной мембраны Когана

9 Дистрофия Meesmann Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 12q13 или 17q12 Проявляется в первые 2 года жизни ребенка Гистологически выявляют неравномерное утолщение эпителия роговицы с многочисленными вакуолизированными клетками Кисты сосредоточены в центральных отделах роговицы Кисты сосредоточены в центральных отделах роговицы Кисты не достигают зоны лимба Кисты не достигают зоны лимба При биомикроскопии выявляется множество внутриэпителиальных кист одинакового размера

10 Дистрофия Meesmann

11

12 Дистрофия Reis-Bϋcklers Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется в раннем детском возрасте Гистологически выявляют участки «молодого» коллагена, а мембрана Боумена либо недоразвита, либо отсутствует Измененная МБ имеет полигональную форму, сероватый цвет и более плотна в центре Измененная МБ имеет полигональную форму, сероватый цвет и более плотна в центре В зонах отсутствия МБ сосредоточивается коллагенВ зонах отсутствия МБ сосредоточивается коллаген Сопровождается снижением чувствительности роговицы Сопровождается снижением чувствительности роговицы При биомикроскопии выявляют зоны измененной мембраны Боумена и участки скопления коллагена Лечение: эксимерлазерная кератэктомия, послойная кератопластика (но м.б. рецидив)

13 Дистрофия Reis-Bϋcklers

14 Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 10q24 Проявляется в 1 декаде жизни Гистологически выявляют участки «молодого» коллагена, а мембрана Боумена либо недоразвита, либо отсутствует Картина схожа на дистрофию Reis-Bϋcklers Картина схожа на дистрофию Reis-Bϋcklers Зоны помутнений напоминают соты Зоны помутнений напоминают соты При биомикроскопии выявляют зоны измененной мембраны Боумена и участки скопления коллагена Лечение как правило не обязательно, т.к. Vis снижается менее значительно чем при Reis-Bϋcklers Дистрофия Thiel-Behnke

15 «Кристаллическая» дистрофия Schnyder Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 1p36-p24.1 Проявляется во 2-й декаде жизни Гистологически выявляют участки скопления фосфолипидов и холестерина Очажки сосредоточены в центральных частях роговицы Очажки сосредоточены в центральных частях роговицы Очажки имеют желтовато-белый цвет Очажки имеют желтовато-белый цвет Может сопровождаться роговичной дугой Может сопровождаться роговичной дугой При биомикроскопии выявляют зоны субэпителиальных отложений кристаллического вещества Лечение: эксимерлазерная кератэктомия

16 «Кристаллическая» дистрофия Schnyder

17

18 Зернистая дистрофия Groenouw Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется во 1 декаде жизни Гистологически выявляют аморфные гиалиновые отложения С возрастом помутнения увеличиваются в числе и размерахС возрастом помутнения увеличиваются в числе и размерах В центре узелки крупнее, к периферии - меньшеВ центре узелки крупнее, к периферии - меньше Прозрачная полоса роговицы 2-3 мм вокруг лимба Прозрачная полоса роговицы 2-3 мм вокруг лимба Эпителий интактный Эпителий интактный При биомикроскопии в центральной и парацентральной частях роговицы в передних частях стромы видны скопления серого вещества, напоминающего хлебные крошки Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика. При рецидивах эксимерлазерная кератэктомия

19 Зернистая дистрофия Грену

20 Дистрофия Avellino Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется во 1-2 декадах жизни Гистологически выявляют отложения гиалина и амилоида Форма помутнений разнообразна (кольца, снежинки, диски, нитки)Форма помутнений разнообразна (кольца, снежинки, диски, нитки) В центре плотность узелков большеВ центре плотность узелков больше Эрозии роговицы редки Эрозии роговицы редки При биомикроскопии в центральной и парацентральной частях роговицы в передних частях стромы видны скопления серовато-белого вещества Лечение обычно не требуется

21 Дистрофия Avellino

22 «Решетчастая» дистрофия Biber-Haab-Dimer Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется в конце 1-й декады жизни Гистологически выявляют отложения амилоида Заболевание «стартует» рецидивирующими эрозиями Заболевание «стартует» рецидивирующими эрозиями Появляются передние стромальные точечные помутнения Появляются передние стромальные точечные помутнения Слияние помутнений формирует ветвящиеся и пересекающиеся линии Слияние помутнений формирует ветвящиеся и пересекающиеся линии Процесс прогрессирует в глубину и ширину с развитием тотального помутнения Процесс прогрессирует в глубину и ширину с развитием тотального помутнения У лимба участок роговицы остается прозрачнымУ лимба участок роговицы остается прозрачным При биомикроскопии: Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика

23 «Решетчастая» дистрофия Biber-Haab-Dimer

24 «Решетчастая» дистрофия II типа (синдром Meretoja) Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q34 Проявляется в среднем возрасте прогрессирующим параличом лицевого нерва и вовлечением роговицы Прогрессирующее двустороннее поражение черепно-мозговых и спинномозговых нервов Прогрессирующее двустороннее поражение черепно-мозговых и спинномозговых нервов Маскообразное выражение лица Маскообразное выражение лица Выступающие вперед губы, отвисающие ушные раковины Выступающие вперед губы, отвисающие ушные раковины Поражение сердца и почек амилоидозом Поражение сердца и почек амилоидозом Системные проявления: Гистологически выявляют отложения амилоида Видны короткие редкие тонкие линии формирующие картину решетки Видны короткие редкие тонкие линии формирующие картину решетки При биомикроскопии: Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика, но м.б. рецидив

25 «Решетчастая» дистрофия II типа (синдром Meretoja)

26 «Решетчастая» дистрофия III-IIIa типа Наследование по аутосомно-доминантному типу (IIIa) и аутосомно-рецессивному типу (III) с локусом гена на 5q31 Проявляется в 4-5 декадах жизни Гистологически выявляют отложения амилоида Видны толстые линейные помутнения от одного края лимба к другому Видны толстые линейные помутнения от одного края лимба к другому Характерна асимметрия роговичных проявлений Характерна асимметрия роговичных проявлений Заболевание прогрессирует быстро, особенно при наличии сопутствующей травмы Заболевание прогрессирует быстро, особенно при наличии сопутствующей травмы При биомикроскопии: Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика

27 «Решетчастая» дистрофия III-IIIa типа

28 Макулярная дистрофия Fehr Наследование по аутосомно-рецессивному типу с локусом гена на 16q21 Проявляется в конце 1-й декады жизни Гистологически выявляют аномальную агрегацию глюкозаминогликанов + разволокнение коллагеновых волокон Плотные пятнистые помутнения серого цвета с размытыми границами Плотные пятнистые помутнения серого цвета с размытыми границами Со временем помутнения распространяются на всю толщу стромы роговицы, что сочетается ее истончением Со временем помутнения распространяются на всю толщу стромы роговицы, что сочетается ее истончением При биомикроскопии: Лечение: сквозная кератопластика, но м.б. рецидив

29 Макулярная дистрофия Fehr

30

31 Эндотелиальная дистрофия Fucks Наследование иногда по аутосомно-доминантному типу, но чаще имеет спорадический характер Проявляется у лиц пожилого возраста, чаще у женщин Большая распространенность открытоугольной глаукомы Первично в центре формируются точечные очажки в виде капель с распространением на периферию и тенденцией к слиянию Первично в центре формируются точечные очажки в виде капель с распространением на периферию и тенденцией к слиянию Позже развивается стромальный отек Позже развивается стромальный отек В конце развивается буллезная кератопатияВ конце развивается буллезная кератопатия При биомикроскопии: Лечение: гиперосмотические средства, сквозная кератопластика, покрытие амниотической оболочкой

32 Эндотелиальная дистрофия Fucks

33

34 Эндотелиальная дистрофия Фукса

35 Задняя полиморфная дистрофия Наследование иногда по аутосомно-доминантному типу с локализацией гена на 20 хромосоме Проявляется сразу же после рождения, носит асимптомн. х-р Зрачковая мембрана Зрачковая мембрана Эктопия зрачка Эктопия зрачка Гониосинехии – глаукома Гониосинехии – глаукома Сопутствующая патология Зоны измененного эпителия имеют вид капель, лент, карт, снежинок Зоны измененного эпителия имеют вид капель, лент, карт, снежинок Имеет место асимметричность клинических проявлений в обоих глазах Имеет место асимметричность клинических проявлений в обоих глазах При биомикроскопии: Лечение не требуется

36 Задняя полиморфная дистрофия Шлихтинга ( лентовидная форма ) Обычно наследственная, спорадические случаи редки. Первично поражает десцеметову мембрану. В десцеметовой мембране появляются очень маленькие образования, напоминающие пузырьки, возникают помутнения, отек роговицы. В десцеметовой мембране появляются очень маленькие образования, напоминающие пузырьки, возникают помутнения, отек роговицы. Внешне роговица напоминает географическую карту. Внешне роговица напоминает географическую карту. Бородавчатые утолщения десцеметовой оболочки, вакуолеобразные изменения клеток заднего эпителия (как при дистрофии Фукса), нерегулярное отложение солей кальция в глубоких слоях стромы (наблюдается не всегда, в таких случаях имеются и другие признаки заболевания роговицы, включая ее отек). Бородавчатые утолщения десцеметовой оболочки, вакуолеобразные изменения клеток заднего эпителия (как при дистрофии Фукса), нерегулярное отложение солей кальция в глубоких слоях стромы (наблюдается не всегда, в таких случаях имеются и другие признаки заболевания роговицы, включая ее отек).

37 Задняя полиморфная дистрофия

38 Задняя полиморфная дистрофия ( лентовидная форма )

39 Вторичные дистрофии роговицы Лентовидное помутнение Лентовидное помутнение Буллезный кератит Буллезный кератит Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы Лекарственная кератопатия Лекарственная кератопатия

40 Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы

41 Буллезный кератит

42 Кератопатия vortex Помутнение нижней половины эпителия роговицы в виде кошачьих усов Депозисты в виде «вихревой воронки» начинаются ниже зрачка и распространяются на периферию не затрагивая зрачка Причины: прием противомалярийных препаратов (хлорохин и его производные), прием амиодарона Помутнение нижней половины эпителия роговицы в виде кошачьих усов Депозисты в виде «вихревой воронки» начинаются ниже зрачка и распространяются на периферию не затрагивая зрачка Причины: прием противомалярийных препаратов (хлорохин и его производные), прием амиодарона

43 Амиодароновая кератопатия 1. Сообщения впервые появились в 1967 г. Описан случай развития амиодароновой нейропатии зрительного нерва. 2. Процесс двусторонний. 3. В патогенезе придают значение избытку йода в организме при приеме амиодарона, так как одна молекула его содержит два атома йода. Кроме того, амиодарон связывается с водородными ионами в лизосомах и образует нерастворимые полярные липиды, накопление которых и вызывают характерную картину болезни. Имеет значение и индивидуальная чувствительность больного к амиодарону. 4. Преимущественно поражается нижняя часть роговицы (механический фактор – именно в этой зоне роговица контактирует с краем нижнего века). 5. Самый ранний признак – изменения в поверхностных слоях роговицы, напоминающие линии Стелли-Гудзона. Разветвляющиеся линии обычно исходят из одной точки роговицы, находящейся ниже зрачковой зоны, и напоминают вихрь, кошачьи усы, отпечаток пальца. Располагаются в глубоких слоях эпителия.

44 6. Чувствительность, толщина, степень васкуляризации не изменяются. 7. Единичные случаи развития передних субкапсулярных помутнений хрусталика. 8. Гистологически: внутриклеточные полиморфные включения, особенно многочисленные в базальном слое переднего эпителия и в конъюнктиве. 9. Кератопатия возникает через 1 – 3 месяца после начала лечения. 10. Не требует отмены, возможно снижение дозы. 11. После отмены препарата отложения самостоятельно исчезают через 3-7 месяцев.

45 Лентовидная дегенерация. Опоясывающее помутнение. Кальцерозная лента роговицы. 1. Известковая дистрофия роговицы. 1. Известковая дистрофия роговицы. 2. Развивается в глазах с грубым нарушением трофики. 2. Развивается в глазах с грубым нарушением трофики. 3. Заболевание начинается около лимба на 3 и 9 часах, распространяется в центральном направлении в пределах открытой глазной щели. Несколько отклоняется темпорально и вниз. В центральной части помутнения лента уже, чем на периферии, могут наблюдаться участки, свободные от депозитов. Крайняя периферия роговицы остается прозрачной. 3. Заболевание начинается около лимба на 3 и 9 часах, распространяется в центральном направлении в пределах открытой глазной щели. Несколько отклоняется темпорально и вниз. В центральной части помутнения лента уже, чем на периферии, могут наблюдаться участки, свободные от депозитов. Крайняя периферия роговицы остается прозрачной.

46 4 типа лентовидной дегенерации (W. S. Duke- Elder, A. G. Leigh): Вторичный. Наиболее часто. Хронические увеиты, при наступающих атрофических изменениях глаза. Болезнь Стилла у детей. Последствие сифилитического интерстициального кератита. Длительно существующая глаукома. Травматический. Возникает при длительном раздражении глаза парами ртути, каломелевой пылью, парами бихлората и др. Конституционный. Гиперкальциемия при гипертиреозе. Гипервитаминоз витамина Д. Саркоидоз. Локализованный легочный туберкулез. Первичное лентовидное помутнение. Редко. Лентовидная дегенерация. Опоясывающее помутнение. Кальцерозная лента роговицы. Гистологически обнаруживаются депозиты кальция и гиалина, преимущественно локализованные на уровне базальной мембраны переднего эпителия, боуменовой мембраны, в поверхностных слоях стромы. Эпителий иногда приподнят в виде пузырей, местами отсутствует или неравномерно разрастается.

47 Пигментация роговицы Отложение железа Отложение железа Линия Хадсона-Стахли (Hadson-Stähli) Линия Хадсона-Стахли (Hadson-Stähli) Веретено Крукенберга Веретено Крукенберга Линия Кайзер-Флейшнера Линия Кайзер-Флейшнера Кольцо Флейшнера Кольцо Флейшнера

48 Линия Хадсона-Стахли Отложение железа в роговичном эпителии в виде горизонтальной линии на границе средней и нижней трети роговицы Отложение железа в роговичном эпителии в виде горизонтальной линии на границе средней и нижней трети роговицы Отмечается у пожилых пациентов Отмечается у пожилых пациентов

49 Веретено Крукенберга Отложение коричневого увеального пигмента на эндотелии в виде веретена Отложение коричневого увеального пигмента на эндотелии в виде веретена В малом числе случаев встречается у молодых пациентов старше 20 лет, обычно у женщин с миопической рефракцией В малом числе случаев встречается у молодых пациентов старше 20 лет, обычно у женщин с миопической рефракцией Острота зрения мало снижается Острота зрения мало снижается Прогрессирование медленное Прогрессирование медленное В силу развития пигментной глаукомы необходим динамический контроль ВГД В силу развития пигментной глаукомы необходим динамический контроль ВГД

50 Кольцо Кайзер-Флейшнера Отложение меди в виде кольца Отложение меди в виде кольца Цвет кольца варьирует от красного до ярко-зеленого, голубого, желтого Цвет кольца варьирует от красного до ярко-зеленого, голубого, желтого Диаметр кольца 1-3 мм Диаметр кольца 1-3 мм В редких случаях м.б. 2 кольца В редких случаях м.б. 2 кольца Кольцо размещается между эндотелием и десцеметовой мембраной Кольцо размещается между эндотелием и десцеметовой мембраной Патогномоничный признак гепатолентикулярной дегенерации (болезни Коновалова-Вильсона) Патогномоничный признак гепатолентикулярной дегенерации (болезни Коновалова-Вильсона)

51 Кератоконус. Кольцо Флейшнера Отложение железа по краю основания кератоконуса

52 Спасибо за внимание!