ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ Кафедра детской неврологии Казань - Ярославль 2 июня 2006 г. В.Ф. Прусаков, З.И. Андроcова. - презентация

1

2 ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ Кафедра детской неврологии Казань - Ярославль 2 июня 2006 г. В.Ф. Прусаков, З.И. Андроcова

3 Наличием эпилептического очага.Наличием эпилептического очага. повторными припадками с различной клинической симптоматикой.повторными припадками с различной клинической симптоматикой. нервно-психическими нарушениями непсихотического регистра личностного и субстратного уровней.нервно-психическими нарушениями непсихотического регистра личностного и субстратного уровней. ЭПИЛЕПСИЯ - полиэтиологическое прогредиентно-текущее заболевание головного мозга. Характеризуется:

4 Число людей с эпилепсией на планете составляет не менее 40 млн. человек. В Европе и Северной Америке находится в пределах на 1000 населения.В Европе и Северной Америке находится в пределах на 1000 населения. В России и странах СНГ - 0,96 - 3,4 на 1000 населения, из них около детей и подростков.В России и странах СНГ - 0,96 - 3,4 на 1000 населения, из них около детей и подростков.

5 Частота неонатальных судорог среди новорожденных составляет 1, больных на 1000 детей Недоношенные дети ( нед.) частота НС составляет 1,6 - 8%.Недоношенные дети ( нед.) частота НС составляет 1,6 - 8%. Глубоко недоношенные дети (менее 31 нед.) частота НС составляет - 20%.Глубоко недоношенные дети (менее 31 нед.) частота НС составляет - 20%. Отношение мальчиков и девочек составляет 1,3 - 1,8 :1,0.Отношение мальчиков и девочек составляет 1,3 - 1,8 :1,0.

6 Детский мозг и припадок.Детский мозг и припадок. Неонатальные судороги.Неонатальные судороги. Возрастная зависимость ряда форм эпилепсии.Возрастная зависимость ряда форм эпилепсии. Наличие доброкачественных и злокачественных форм заболевания.Наличие доброкачественных и злокачественных форм заболевания. Трансформация припадков с возрастом.Трансформация припадков с возрастом. Больной эпилепсией ребенок и семья.Больной эпилепсией ребенок и семья. Основные аспекты:

7 Детский мозг (особенно незрелый) более «эпилептичен» Причиной могут быть: Большая гидрофильность.Большая гидрофильность. Недостаточность механизмов активации.Недостаточность механизмов активации. Лабильность гомеостаза и др.Лабильность гомеостаза и др. Чувствительность к неблагоприятному действию эпилептических разрядов, вызывающих задержку психомоторного и психоречевого развития.Чувствительность к неблагоприятному действию эпилептических разрядов, вызывающих задержку психомоторного и психоречевого развития.

8 Неонатальные судороги (Aicardi, 1996) Доброкачественные.Доброкачественные. Транзиторные или дисметаболические.Транзиторные или дисметаболические. Симптоматические.Симптоматические. Наследственно детерминированные.Наследственно детерминированные.

9 Правильная диагностика судорог у новорождённых является существенным фактором адекватной терапевтической тактики. По этиологии, в большинстве случаев, (более 90%), НС являются симптоматическими;По этиологии, в большинстве случаев, (более 90%), НС являются симптоматическими; Около 10% НС наследственно детерменированы (идиопатичекие НС).Около 10% НС наследственно детерменированы (идиопатичекие НС).

10 Симптоматические НС: гипоксически- ишемическая перинатальная энцефалопатия;гипоксически- ишемическая перинатальная энцефалопатия; травматическая (родовая травма);травматическая (родовая травма); транзиторные метаболические и токсическо- метаболические нарушения;транзиторные метаболические и токсическо- метаболические нарушения; хромосомные синдромы;хромосомные синдромы; факоматозы;факоматозы; врождённые аномалии развития; наследственно- дегенеративные заболевания; инфекционные поражения ЦНС (ВУИ); объёмные внутричерепные образования (гематомы и опухоли); неуточнённые факторы.

11 Идиопатические НС: Доброкачественные идиопатические НС (судороги 5-го дня);Доброкачественные идиопатические НС (судороги 5-го дня); Доброкачественные идиопатические семейные НС;Доброкачественные идиопатические семейные НС; Неонатальная миоклоническая эпилепсия.Неонатальная миоклоническая эпилепсия.

12 По характеру приступов выделяют 4 основных типа неонатальных судорог: Тонические;Тонические; Клонические:фокальные, мультифокальные, билатеральные;Клонические:фокальные, мультифокальные, билатеральные; миоклонические: аксиальные, конечностные, смешанные;миоклонические: аксиальные, конечностные, смешанные; «скрытые» (минимальные) НС: моторные, офтальмические, с изолированным выключением сознания, с апноэ.«скрытые» (минимальные) НС: моторные, офтальмические, с изолированным выключением сознания, с апноэ.

13 Тонические судороги преобладают в первые 3-24 часа жизни и чаще встречаются у недоношенных детей. По мере купирования синдрома угнетения при нарастании мышечного тонуса, появлении сосательного и глотательного рефлексов чаще встречаются клонические судорогиПо мере купирования синдрома угнетения при нарастании мышечного тонуса, появлении сосательного и глотательного рефлексов чаще встречаются клонические судороги

14 Церебральные кровоизлияния являются причиной НС в % случаев НС при ВЖК чаще: - генерализованные. - тонические. - протекающие с нарушением ритма дыхания и сердечной деятельности. - прогностически неблагоприятные (70 % детей с ВЖК умирают, свыше 20% - в дальнейшем имеют выраженные неврологические нарушения, только 10% детей развиваются нормально). (Петрухин А.С., 2000). (Петрухин А.С., 2000).

15 Факторы, определяющие прогноз Этиология.Этиология. Тип и форма припадков.Тип и форма припадков. Возраст возникновения приступов.Возраст возникновения приступов. Неврологический дефицит.Неврологический дефицит. Характер патоморфологических изменений мозга.Характер патоморфологических изменений мозга.

16 Благоприятный прогноз: - генерализованная; - фокальная идиопатическая эпилепсия. Неблагоприятный прогноз: - симптоматические формы детского спазма; - миоклонически-астатическая эпилепсия (синдром Дузе); - синдром Драве и др.

17 В г. Казани (по данным ДПНБ МСЭ) наблюдается рост психических заболеваний у детей на 12% за счет эпилепсии с изменением личности. Недоношенные дети среди инвалидов в 2005 году составили 30,5%.

18 Материалы и методы исследования Обследован 201 ребёнок (от 1,5 месяцев до 15 лет). Распределение больных по степени недоношенности I степень II степень III-IV степень 81 ребёнок 71 ребёнок 49 детей (40,3%) (35,3%) (24,4%)

19 Характер эпилептических припадков у недоношенных детей Первично генерализованные припадки (72%) Тонико-клонические - 78 (53,7%);Тонико-клонические - 78 (53,7%); тонические - 3 (2%);тонические - 3 (2%); миоклонические - 13 (9%);миоклонические - 13 (9%); атонические - 3 (2%);атонические - 3 (2%); клонические - 2 (1,4%); абсансы -15 (10%); сочетанные виды приступов - 10 (7,0 %); неклассифицированные - 2 (1,4 %).

20 Характер эпилептических припадков у недоношенных детей Фокальные припадки - 34(17%) Сложные фокальные - 9 (26,5%);Сложные фокальные - 9 (26,5%); простые фокальные - 10 (29%);простые фокальные - 10 (29%); фокальные припадки с вторичной генерализацией - 15 (44%).фокальные припадки с вторичной генерализацией - 15 (44%). Из них: Лобная - 8 (23,5%); височная - 3 (9%); роландическая эпилепсия - 3 (9%); затылочная - 1 (3%)

21 Группы больных в зависимости от формы эпилепсии:

22 Процентное соотношение дебютов эпилепсии в зависимости от возраста больных с идиопатическими формами:

23 Типы припадков при идиопатических формах эпилепсии у недоношенных детей

24 ЭЭГ - данные при идиопатических формах припадков. Генерализованная пароксизмальная активность полиморфных остроконечных волн и пик-волновая активность с частотой 3 Гц.Генерализованная пароксизмальная активность полиморфных остроконечных волн и пик-волновая активность с частотой 3 Гц. Единичные компоненты комплексной структуры с чёткой латерализацией.Единичные компоненты комплексной структуры с чёткой латерализацией.

25 Процентное соотношение дебютов эпилепсии в зависимости от возраста больных с симптоматическими формами:

26 Процентное соотношение дебютов эпилепсии в зависимости от возраста больных с «вероятно симптоматическими» формами эпилепсии:

27 Данные ЯМРТ головного мозга Порэнцефалическая киста правого бокового желудочка;Порэнцефалическая киста правого бокового желудочка; признаки наружной гидроцефалии;признаки наружной гидроцефалии; расширенные желудочки мозга;расширенные желудочки мозга; расширение субарахноидальных пространств в лобных областях;расширение субарахноидальных пространств в лобных областях; туберозно-склеротический процесс;туберозно-склеротический процесс; гипоплазия миндалин мозжечка.гипоплазия миндалин мозжечка.

28 Выводы: Полиморфизм припадков у недоношенных детей;Полиморфизм припадков у недоношенных детей; дебют генерализованных припадков, в основном, регистрируется до 1 года (53%);дебют генерализованных припадков, в основном, регистрируется до 1 года (53%); доминирование генерализованных тонико-клонических припадков и симптоматических форм эпилепсии;доминирование генерализованных тонико-клонических припадков и симптоматических форм эпилепсии; приступы, приводящие к нарушению высших корковых функций, инвалидизации и социальной дезадаптации (31%);приступы, приводящие к нарушению высших корковых функций, инвалидизации и социальной дезадаптации (31%); для выявления причины эпилептических припадков необходимо комплексное обследование больных, включая, медико-генетическое исследование;для выявления причины эпилептических припадков необходимо комплексное обследование больных, включая, медико-генетическое исследование; в терапии использовать высокоэффективные препараты- вальпроаты, карбамазепины, топирамат.в терапии использовать высокоэффективные препараты- вальпроаты, карбамазепины, топирамат.

29 СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ.