НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ К.мед.н. Сатурская Анна Степановна. - презентация

1 НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ К.мед.н. Сатурская Анна Степановна

2 ПЛАН 1. Сахарный диабет 1.1. Инсулинозависимый сахарный диабет 1.2. Инсулинонезависимый сахарный диабет 1.3. Другие типы сахарного диабета 1.4. Патогенез важнейших симптомов 1.5. Осложнения 2. Галактоземия 3. Гликогенозы

3 Распространённость СД в мире (млн лиц) Регион2000 год2030 год Развитые страны44,268681,56 Страны бывшего соцлагеря11,66513,960 Индия31,66579,441 Китай21,75742,321 Азия с островами22,32858,109 Субсахарная Африка7,14618,645 Латинская Америка13,30732,959 Ближний Восток20,05152,794 Всего в мире171,228366,212

4 Десятка стран-лидеров по заболеваемости СД Страна2000Страна2030 Индия31,7Индия79,4 Китай20,8Китай42,3 США17,7США30,3 Индонезия8,4Индонезия21,3 Япония6,8Пакистан13,9 Пакистан5,2Бразилия11,3 Россия4,6Бангладеш11,3 Бразилия4,6Япония8,9 Италия4,3Филиппины7,8 Бангладеш3,2Египет6,7

5 Распространённость СД в Украине

6 Заболеваемость СД в Украине

7 Этиология и патогенез ИЗСД

8 Локусы МНС на хромосоме 6 ЦентромераHLA-DRHLA-BHLA-CHLA-A C 2 – компонента 2 комплемента С 4А – компонента 4А комплемента С 4В – компонента 4В комплемента BF – пропердиновый фактор В

9 Локусы HLA-B и HLA-DR Локус HLA-B Локус HLA-DR B5 DR1 B7 DR2 B8 DR3 B12 DR4 B13 DR5 B14 DR6 B15 DR …… B63 DR10

10 Формы инсулинозависимого сахарного диабета Аутоиммунная форма – DR3 Вирусиндуцированная форма – DR4

11 Этиология и патогенез ИНСД

12 Главные этиологические факторы ИНСД 1. Генетичкие факторы 2. Гибель -клеток поджелудочной железы 3. Инсулинорезистентность

13 Механизмы инсулинорезистентности Синтез аномального инсулина – 11 хромосома Чрезмерная активность инсулиназы Сильное связывание инсулина белками крови Образование аутоантител к инсулину Уменьшение количества инсулиновых рецепторов Синтез аномальных рецепторов – 19 хромосома Образование антител к инсулиновым рецепторам – 2 и 14 хромосомы Дефицит белка-трансмиттера глюкозы

14 Другие типы сахарного диабета 1. Болезни поджелудочной железы – врожденнае отсутствие островков Лангерганса, травмы и инфекции, опухоли, фиброз pancreas; 2. Болезни гормональной природы – феохромоцитома, глюкагонома, болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб; 3. Лечебные средства и химические агенты – глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, оральные контрацептивы, диуретики, анальгетики; 4. Изменения инсулина и его рецепторов – генетический дефект инсулиновых рецепторов в результате мутации гена в 19-й хромосоме, появление антител к рецепторам инсулина (полиморфизм 2 и 14 хромосом); 5. Наследственные синдромы – Дауна, Тернера, Кляйнфельтера

15 Критерии диагностики СД и других видов гипергликемии (ВОЗ, 1999) Диагноз Концентрация глюкозы, ммоль/л Цельная кровьПлазма ВенознаяКапиллярнВенознаяКапиллярн Сахарный диабет Натощак 6,1 7,0 Через 2 ч 10,0 11,1 12,2 Нарушенная толерантность к глюкозе Натощак < 6,1 < 7,0 Через 2 ч 6,7-10,07,8-11,1 8,9-12,2 Нарушенная гликемия Натощак 5,6-6,1 6,1-7,0 Через 2 ч 6,77,8 8,9

16 Важнейшие симптомы сахарного диабета Гипергликемия Глюкозурия Полиурия Жажда Исхудание

17 Патогенез гипергликемии 1. Ограничение усвоения глюкозы Замедление трансмембранного транспорта Угнетение гликогенеза Угнетение липогенеза 2. Стимуляция образования глюкозы Стимуляция гликогенолиза Стимуляция липолиза Глюконеогенез

18 Особенности СД 1и 2 типов ИЗСД (1 тип)ИНСД (2 тип) Возраст заболевЧаще летСвыше л НачалоБыстроеПостепенное Масса телаИсхуданиеОжир. в % Ассоц. с HLADR3,DR4,B8,B15Нет Антитела к острЕстьНет Инсулин кровиСниженВ норме КетозЕстьНе характерен Потр в инсулинеЕстьНет Сахаросн. преп.Не эффективныЭффективны

19 Метаболический синдром МС - это комплекс взаимо- связанных нарушений углеводного и жирового обменов, а также регуляции артериального давления и функции эндотелия

20 Метаболический синдром МС - это комплекс взаимо- связанных нарушений углеводного и жирового обменов, а также регуляции артериального давления и функции эндотелия

21 Основные критерии МС Критерии Окружность талии М - > 102 см Ж - > 88 см М - > 94 см Ж - > 80 см Холестерин ЛПВП М - < 1 ммоль/л Ж - < 1,3 ммоль/л М - < 1,0 ммоль/л Ж - < 1,3 ммоль/л ТГлицериды > 1, 7 ммоль/л АД>130/85 мм рт. ст. Глюкоза> 6, 1 ммоль/л> 5, 6 ммоль/л

22 Осложнения сахарного диабета 1. Метаболический ацидоз Кетоацидоз Лактатацидоз 2. Комы Гиперосмолярная Гипогликемическая Кетоацидотическая

23 Кетоновые тела

24 Диабетические макроангиопатии Атеросклероз коронарных сосудов Атеросклероз сосудов нижних конечностей Атеросклероз сосудов мозга Механизмы Гиперпродукция соматотропного гормона Выделение тромбоцитарного фактора роста Накопление атерогенных липопротеидов

25 Макроангиопатии: сердечно-сосудистая патология 1. ИБС – У 2-4 раза чаще, чем в популяции 2. Инфаркт миокарда – в 6-10 раз чаще 3. Причина смерти больных СД – В 60 %

26 Макроангиопатии: церебральная патология 1. Нарушения мозгового кровообращения – в 4-7 раз более частые 2. Причина смерти – у 10 % больных

27 ДИАБЕТИЧЕСКАЯ СТОПА 1. Частота ампутаций – в раз выше, чем в популяции 2. Каждые с – 1 ампутация в мире 3. Ежегодно – 1 млн ампутаций

28 Диабетическая стопа

29

30

31 Диабетические микроангиопатии Диабетическая ретинопатия Диабетическая нефропатия

32 Диабетическая нефропатия 1. У каждого третьего больного с СД через 5 лет % ХПН – следствие СД

33 Диабетическая ретинопатия Первое место среди причин слепоты – в раз чаще, чем в общей популяции. В частности, при ИЗСД: Длительность болезни % больных с ретинопатией До 5 лет10,5 % 6-10 лет68 % 20 лет100 %

34 ГАЛАКТОЗЕМИЯ Дефицит галактокиназы: галактоза галактозо-1-фосфат Дефицит глюкозо-1-фосфатуридилтрансферазы галактозо-1-фосфат глюкозо-1-фосфат Клиника Диарея Рвота Дегидратация Гепатомегалия Желтуха Протеинурия Аминоурия Ацидоз Катаракта Задержка умственного развития

35 ГЛИКОГЕНОЗЫ Тип І – болезнь Гирке. Дефицит глюкозо-6- фосфатазы Тип ІІ – болезнь Помпе. Дефицит кислой мальтазы (α-1,4-глюкозидазы) Тип ІІІ – болезнь Кори, болезнь Форбса. Дефицит амило-1,6-глюкозидазы Тип ІV – болезнь Андерсона. Дефицит амило-1,4,1,6- трансглюкозидазы Тип V – болезнь Мак-Ардла. Дефицит фосфорилазы миоцитов Тип VІ – болезнь Герса. Дефицит фосфорилазного комплекса в печени Тип VІІ. Дефицит мышечной фосфофруктокиназы

36 Вопрос 1. Какие осложнения сахарного диабета встречаются наиболее часто? Патогенез этих осложнений.