Современные аспекты патогенеза болезни Паркинсона. - презентация

1 Современные аспекты патогенеза болезни Паркинсона

2 Классификация : 1. Первичный ( идиопатический ) паркинсонизм. 2. Вторичный паркинсонизм. 3. Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях ( так называемый паркинсонизм " плюс "). 4. Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС.

3 Анатомия структур экстрапирамидной системы : 1) базальные ядра, тесно связанные с премоторной и дополнительной моторной корой : striatum ( скорлупа и хвостатое ядро ); pallidum; субталамическое ( льюисово ) ядро ; черная субстанция, расположенная в среднем мозге ; 2) ядерные образования ствола мозга : красные ядра ; педункуло - понтинное ядро и др. 3) сегментарный моторный аппарат спинного мозга.

4 ФИЗИОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ :

5 Патофизиология экстрапирамидной системы при болезни Паркинсона :

6 Взаимодействие генетических и средовых факторов при различных формах первичного паркинсонизма :

7 Генетические факторы : Гены систем клеточной детоксикации и антиоксидантной защиты : параоксоназа -1 убиквитин - С - концевая гидролаза L1 цитохром Р 450 (CYP2D6) N- ацетилтрансфераза -2 семейство ферментов глутатин - трансферазы гемоксигеназа -1 ферменты a- кетоглутарат - дегидрогеназного комплекса супероксид - дисмутаза Гены транспорта и метаболизма дофамина : моноаминоксидазы А и B катехол - О - метилтрансфераза тирозингидроксилаза транспортеры дофамина дофаминовые рецепторы D2, D3, D4 и D5 Митохондриальный геном : тРНК Глу митохондриальная ДНК ( отдельные полиморфизмы ) комплекс I электронной дыхательной цепи Другие гены : NO- синтазы (nNOS, iNOS) аполипопротеин Е нейротрофические факторы

8 Средовые факторы : Нейротоксины : пестициды ; МФТП ; металлы ( железо, алюминий ).

9 Моногенные формы болезни Паркинсона : I. Аутосомно - доминантная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена альфа - синуклеина ( локус PARK1). II. Аутосомно - рецессивная ювенильная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена паркина ( локус PARK2). III. Аутосомно - доминантная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена убиквитин - С - концевой гидролазы L1 (UCH-L1) ( локус PARK5). IV. Аутосомно - рецессивная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена DJ-1 ( локус PARK7).

10 Спасибо за внимание !