Н.А. Шнайдер, д.м.н. Кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. - презентация

1 Н.А. Шнайдер, д.м.н. Кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Росздрава АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ОБЗОР ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

2 Введение Структурное и функциональное созревание ЦНС Гистологическое строение Основы генерации ритмов мозга Топическая диагностика поражения долей головного мозга Заключение План лекции

3 ВВЕДЕНИЕ «Чтобы клиническая неврологическая работа принесла значимые результаты, невролог (клинический нейрофизиолог) должен понимать основные принципы организации нервной системы и иметь достаточное знание его структуры и функции» А. Бродал

4 4 Структурное и функциональное созревание ЦНС В онтогенезе элементы нервной системы человека развиваются из эмбриональной эктодермы (нейроны и нейроглия) и мезодермы (оболочки, сосуды, мезоглия). К концу 3-й недели развития эмбрион имет вид овальной пласинки около 1,5 см в длину. В это время из эктодермы формируется нервная пластинка, которая располагается продольно по спинной стороне зародыша. В результате неравномерного размножения и уплотнения нейроэпителиальных клеток срединная часть пластинки прогибается и образуется нервный желобок, который углубляется в тело эмбриона. Вскоре края нервного желобка смыкаются, и он превращается в нервную трубку, обособленную от кожной эктодермы. По бокам от нервного желобка расположены группы клеток. Которые образуют ганглиозную пластинку. Это исходный материал для клеток чувствительных нервных узлов (черепных, спиномозговых) и узлов ВНС.

5 5 Структурное и функциональное созревание ЦНС Образование нервного желобка из нервной пластинки Образование нервной трубки Скворцов И.А, Ермоленко И.А., 2003

6 6 Нейроонтогенез – генетически запрограммированные структурные и функциональные превращения в нервной системе от момента зарождения организма до его смерти. С 32 дня внутриутробного развития – формирование мозжечка. С 37 дня внутриутробного развития – закладка гиппокампа. С 20-й нед внутриутробного развития – начало образования извилин и борозд в мозге: нед – первичное развитие борозд, нед – вторичное развитие борозд, нед – третичное развитие борозд. Первой формируется Сильвиева борозда (5 мес), затем Роландова (6 мес.). К 7 мес формируются все глвные борозды и извилины. Пик развития борозд и извилин совпадает с физиологическими сроками родов. Формирование борозд и извилин продолжается до 20 нед постнатально развития. С 5 мес внутриутробного развития – начало формирования цитоархитектоники коры, к концу 6 мес – кора имеет 6-слойное строение.

7 7 Формирование мозга человека Скворцов И.А, Ермоленко И.А., 2003 К 14 недели внутриутробного развития в мозге уже в основном сформированы и продолжают дифференцироваться основные его отделы: большие полушария, подкорковые ядра, промежуточный мозг, четверохолмие и ножки мозга, варолиев мост и мозжечок, продолговатый и спинной мозг.

8 8 Постнатальное развитие мозга (1) После рождения происходит совершенствование синаптического аппарата и продолжается миелинизация проводящей системы которая к 7-8 мес постнатальной жизни приближается к состоянию взрослого человека. Полноценное формирование функции синапса завершается к концу 2-го мес жизни, что соответствует срокам снижения активности аксонального и дендритного ветвления. Стабилизация нейрональных связей закономерно сопровождается элиминацией части синапсов, аксональных терминалей и гибелью части нейронов коры – путем апоптоза. Апоптоз контролируется генами и может быть активизирован через рецепторы клеточных мембран, антителами, цитостатиками, ростовыми факторами, продуцируемыми микроокружением. Во время эмбриогенеза протоки и полости образуются посредством апоптоза.

9 9 Постнатальное развитие мозга (2) После рождения различные области и поля коры заканчивают развитие и созревают в разные сроки после рождения. Величина поверхности зрительной области у новорожденного составляет 20,5% таковой взрослого человека. К 2 нед жизни величина зрительной коры составляет 33,5%, к 2 годам – 71,5%, к 7 годам – 83,5% (поле 17). Анализаторные системы (двигательная, слуховая, зрительная) приобретают характерные признаки дефинитарного состояния и относительные размеры как у взрослого приблизительно к 4-7 годам жизни. Лобная и нижнетеменная области заканчивают свое формирование к 12 годам жизни. Основной рост мозга происходит в первые 2 года жизни ребенка. Топография и размеры мозга – к 12 годам жизни.

10 10 Миграция нейрона и аксональный рост к клетке-мишени (1) К моменту рождения ребенка имеется полный набор нервных клеток, отпущенный на всю последующую жизнь – примерно 150 млрд. нейронов. В процессе жизни новые нейроны уже не будут вновь образовываться, а часть данных от рождения нейронов будет систематически уничтожаться, разрушаться в мозге воимя обеспечения его стабильной работы. Разрушаются те нейроны, функционирование которых не соответствует генетической программе нейроонтогенеза: сформировавшиеся «неправильные» связи (не нашедшие «свою» клетку-мишень) или недостаточное количество связей, поврежденные или «заболевшие». Считается, что мозг взрослого теряет ежедневно до 150 тыс нейронов. Это значит, что за 70 лет жизни человек со здоровым мозгом теряет в общей сложности 3 млрд 832 млн 500 тыс нейронов (2,5% от 150 млрд, данных от рождения)

11 11 Миграция нейрона и аксональный рост к клетке-мишени (2) Главные этапы нейронтогенеза на нейрональном уровне во внутриутробном, перинатальном и раннем постнатальном развитиии: Митоз нескольких десятков клеток-прародительниц в «перивентрикулярной» зоне мозговых пузырей с последующей миграцией молодых нейронов, направляющихся под контролем эпендимного фактора роста по волокнам радиальной глии к строго определенному месту своего назначения в будущем мозге, Направленный рост аксона к клетке-мишени и образование контакта между ними, что определяется градиентом концентрации растворимых молекул (хемотаксические факторы) или путем «узнавания» специфических молекул, связанных с мембраной (хапотаксические факторы), а также фактором роста нервов; Интенсивный спраутинг аксональных, но, главным образом, дендритных коллатералей; Завершение формирования функционально дифференцированных аксодендритных сочленений в пределах вновь создающихся центров или систем мозга.

12 12 Миграция нейрона и аксональный рост к клетке-мишени (3) Внутриутробно: 1.Миграция нейронов из перивентрикулярной зоны к месту назначения. 2.Рост аксона к клетке- мишени. 3. Рост дендритов. 4.Аксональный и дендритный спраутинг. Постнатально: 5. Завершение синаптогенеза с отбором наиболее эффективных функциональных связей. 6. Продолжение глиальной дифференциации. Иммунное и трофическое обспечение мозговых структур.

13 ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕСТРОЕНИЕ

14 14 Нейрон – основная структурно-функциональная единица ЦНС. Виды нейронов в зависимости от числа отростков, отходящих от тела (сомы): Униполярные (псевдоуниполярные), Биполярные, Мультиполярные. По форме: Пирамидные, Веретенообразные, Звездчатые, Корзинчатые.

15 15 Тело (сома) нейрона - Тело (сома) нейрона - центральная часть нейрона, обеспечивающая питанием все остальные части клетки. Тело нейрона покрыто слоистой мембраной, которая представляет собой два слоя липидов с противоположной ориентацией, образующих матрикс, в которой заключены белки. Тело нейрона имеет ядро или ядра, содержащие генетический материал; рибосомы, синтезирующие белки; сетчатый аппарат Гольджи для секреции нейромедиаторов; лизосомы, содержащие гидролитические ферменты; митохондрии – основные структуры энергообразования; микрофиламенты и микротрубочки, участвующие в некоторых видах межнейрональных соединений, составляющие часть транспортной системы нейрона.

16 16 Отростки нейрона Дендриты – древовидно-ветвящиеся отростки нейрона, его главное рецептивное поле, обеспечивающее сбор информации, которая поступает через синапсы от других нейронов или прямо из среды. Мембрана дендритов по своим свойствам отличается от мембраны других участков нейрона и не способна к быстрому и надежному проведению возбуждения. Аксон – одиночный, обычно длинный выходной отросток нейрона, служащий для быстрого проведения возбуждения. Аксон отличается постоянством диаметра по всей длине и может ветвиться на конце на большое (до 1 000) количество веточек. По аксону транспортируются вещества, необходимые для синаптической передачи, пептиды, продукты нейросекреции. Начальный сегмент аксона нейронов является триггерной зоной – местом первоначальной генерации возбуждения.

17 17 Потенциал действия (ПД) нейрона В состоянии покоя внутренняя часть нейрона – протоплазма – имеет отрицательный знак по отношению к внеклеточному пространству и составляет приблизительно 70 мВ. Этот потенциал называют потенциалом покоя (ПП). Он обусловлен разностью концентраций ионов Na+, преобладающих в экстраклеточной среде, и ионов К+ и Cl-, преобладающих в протоплазме нейрона. Если мембрана нейрона деполяризуется от – 70 мВ до – 40 мВ, при достижении некоторого порога нейрон отвечает коротким по длительности импульсом, при котором мембранный потенциал сдвигается до + 20 мВ, а затем обратно до – 70 мВ. Этот ответ нейрона называют потенциалом действия (ПД). Длительность этого процесса составляет около 1 мс. В момент пика ПД мембрана становится заряженной внутри положительно (4 -50 мВ), амплитуда ПД составляет мВ. Одно из важных свойств ПД состоит в том, что он является основным механизмом, с помощью которого аксоны нейронов несут информацию на значительные расстояния.

18 18 Потенциал действия (ПД) нейрона ПД, возникающий в одном месте нервного волокна, деполяризует соседние участки и бездекрементно, за счет энергии клетки, распространяется по нервному волокну. У человека длина аксона может достигать одного метра, что позволяет передавать информацию на значительные расстояния. Мембранный потенциал, генерируемый на дендритах, распространяется пассивно в сому клетки, где происходит суммация разрядов от других нейронов, и контролируются нейронные разряды, инициирующиеся в аксоне.

19 19 Потенциал действия (ПД) нейрона Для создания разницы ионных концентраций и восполнения потерь ионов в мембране нейрона действует система мембранного насоса, осуществляющего активный транспорт ионов против градиента концентрации и использующего для этого энергию нейронного метаболизма. Наиболее существенный натрий-калиевый насос, возвращающий К+ внутрь клетки и выводящий Na+ из неё.

20 20 Основные функциональные классы нейронов Чувствительные нейроны (сенсорные, рецепторные) – несут информацию от периферии к центру в виде последовательности разрядов ПД, в которых кодируются физические и другие параметры стимула. Интернейроны – действуют на другие нейроны посредством постсинаптических возбуждающих или тормозных потенциалов. Двигательные нейроны (моторные, эффекторные) – посылающие эфферентные аксоны для активации мышц.

21 21 Классификация синапсов В зависимости от их расположения на поверхности нейрона: Аксодендритические, Аксосоматические, Аксо-аксональные, Дендро-дендритные, Дендросоматические. В зависимости от типа медиатора: Химические: ацетилхолин, катехоламины (дофамин, норадреналин, адреналин, серотонин), аминокислоты (глицин, ГАМК, глютамат, цистеин и др.), пептиды. Электрические. В зависимости от типа реакции: Тормозные, Возбуждающие

22 22 Строение химического синапса

23 23 Постсинаптические потенциалы

24 24 Постсинаптические потенциалы Одиночное возбуждающее синаптическое воздействие в большинстве случаев не вызывает возбуждения всего нейрона и распространения возбуждения по аксону, а сопровождается только местными изменениями мембраны. Возбуждающее воздействие – это такое изменение состояния нейрона, при котором облегчается возможность передачи возбуждения через этот нейрон к другим нейронам или к исполнительным органам. Торможение затрудняет такую передачу и как бы «запирает» нейрон для передачи возбуждения. Суммация возбуждения и торможения на нейроне является одним из основных принципов функционирования ЦНС.

25 25 Принцип «доминанты» Принцип доминанты – очень важный рабочий принцип НЦ (А.А. Ухтомский). Доминантный очаг характеризуется: повышенной возбудимостью, стойкостью возбуждения, инерцией, способностью к суммированию возбуждений, способностью как бы «притягивать» возбуждение от других НЦ, усиливаясь за их счет и подавляя их реакцию индукционным торможением. Нейроны доминантного очага характеризуются обширным генерализованным рецептивным полем и способны отвечать на любые раздражители, не имеющие к нему прямого отношения. Нейроны доминантного очага «знают» свой (специфический) эфферентный выход, «готовы» осуществить эффект, но «не знают», на какой раздражитель необходимо осуществить это эффекторное действие.

26 26 Нейроглия Составляет более половины объема ЦНС. Различают периферическую нейроглию (шванновские клетки) и центральную (астроциты, олигодендроциты, микроглия). Нейроглия поддерживает функцию нейронов, но непосредственно в функционировании нейронов не участвует. Однако, она может влиять на запись электрической активности мозга (Brasier, 1979). Глиальные клетки электрически невозбудимы и не могут генерировать ПД, но они имеют ПП. Величина мембранного потенциала у нейроглии больше (90 мВ), и поэтому повышение концентрации К+ во внеклеточной среде приводит к деполяризации глиальной мембраны раньше, чем нервной. Функции нейроглии: опорная, изоляционная, дренажная, транспортная, регулирующая ионный состав межклеточного пространства, объединяющая нейроны в группы.

27 Морфология и функции долей головного мозга

28 28 Лобная доля Отделяется от теменной центральной (роландовой) бороздой, от височной – латеральной (сильвиевой) бороздой. Извилины на конвекситальной поверхности: Вертикальная (прецентральная), Горизонтальные (верхняя, средняя, нижняя). Извилины на базальной поверхности: Прямая. Функции: Моторная речь (центр Брока), Кинестетический анализатор (формирование и регуляция сложных двигательных актов), Двигательный анализатор (пирамидный путь), Координация произвольных двиений (лобно-мосто-мозжечковые пути), Поведенческие акты.

29 29 Лобная доля (симптомы поражения) Центральные параличи и парезы: Лингвофациобрахиальный парез, Центральный монопарез. Парез взора в противоположную сторону. Гипокинезия (снижение двигательной инициации, аспонтанность). Хватательные феномены (рефлекс Янишевского- Бехтерева). Рефлексы орального автоматизма: хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи, носогубный Аствацатурова, дистантно-оральный Карчикяна, симптом «бульдога». Симптом противодержания или сопротивления (симптом смыкания век Кохановского). Лобная атаксия (астазия-абазия). Лобная апраксия (незавершенность действия). Моторная афазия. «Изолированная» аграфия.

30 30 Лобная доля (симптомы поражения) Апатико-абулический синдром. Мория (склонность к плоским шуткам). Эйфория. Соматомоторные эпилептические припадки с джексовским маршем и без марша. Оперкулярные эпилептические приступы (ритмические жевательные движения, причмокивание, облизывание, глотание). Адверсивные припадки. Вторично-генерализованные тонико-клонические и миоклонические припадки. Паралич Тодда Лобные псевдоабсансы с миоклониями и без миоклоний. Психомоторные припадки с лобными автоматизмами. При поражении базальных отделов: Аносмия (гипосмия) Аблиопия. Амавроз. Синдром Кеннеди.

31 31 Теменная доля Отделена от лобной центральной бороздой, от височной – латеральной бороздой, от затылочной – воображаемой линией, проведенной от верхнего края теменно- затылочной борозды до нижнего края полушария головного мозга. Извилины: Вертикальная (постцентральная), Горизонтальные дольки (верхнетеменная, нижнетеменная), Надкраевая извилина (супрамаргинальная), Угловая (ангулярная). Функции: Корковый анализатор поверхностной (болевой и тактильной) и глубокой чувствительности, Праксис (выполение сложных действий), Узнавание частей своего тела, Узнавание проявлений своего заболевания, Счет.

32 32 Теменная доля (симптомы поражения) Расстройства чувствительности: Гемигипостезия, моноанестезия. Нарушение суставно-мышечного чувства. Астереогноз (очаги в верхней теменной дольке). Апраксия: Кинестетическая (идеаторная) – при поражении надкраевой извилины, Пространственная (конструктивная) – при поражении угловой извилины. Агнозия: Аутотопагнозия, Псевдомиелия, Анозогнозия, Расстройство схемы тела, Пальцевая агнозия, нарушение право-левой ориентации. Амнестическая афазия. Акалькулия. Алексия. Нижнеквадрантная гемианопсия. Сомато-сенсорные приступы с маршем и без марша.

33 33 Височная доля Отделена от лобной и теменной долей латеральной бороздой. Извилины: На наружной поверхности (верхняя, средняя и нижняя височные), На базальной поверхности (латеральная затылочно- височная извилина, гиппокампальная извилина), В глубине латеральной борозды (островковая доля – островок Рейля). Функции: Слуховой анализатор, Статокинестетческий анализатор, Вкусовой анализатор, Обонятельный анализатор, Проводники зрительного пути (в глубине височной доли),

34 34 Височная доля (симптомы поражения) Слуховая агнозия. Афазия: Амнестическая, Проводниковая, Сенсорная. Логоррея. Персеверации (заклинивание на одном слове). Парафазия: Вербальная, Литеральная. Вестибулярно-корковое системное головокружение. Верхнеквадратная гемианпсия. Эпилептические припадки с аурой и без ауры. Сенсорные фокальные припадки (зрительные, вксовые, обонятельные галлюцинации). Сноподобные состояния (онейроид, «дежа вю», «жаме вю»). Абсансы (типичные и атипичные) с амбулаторными автоматизмами и ез автоматизмов. Вегетовисцеральные расстройства. Расстройства в эмоциональной сфере (депрессия, тревога, лабильность эмоций, дисфория и др.). Нарушение вербальной и невербальной памяти.

35 35 Затылочная доля На наружной поверхности не имеет четких границ. На внутренней поверхности полушария от теменной доли ее отграничивает теменно-затылочная борозда. Извилины: наружной поверхности - непостоянны и вариабельны,. внутренней поверхности: клин, язычковая извилина, шпорная борозда). Функции: корковый центр зрения, зрительный гнозис.

36 36 Затылочная доля (симптомы поражения) Гемианопсия: Одноименная гемианопсия, Гемихроматопсия, Верхне-квадратнтная гемианопсия (язычковая извилина), Нижне-квадрантная гемианопсия (клин). Зрительная агнозия. Прозопагнозия. Фотомы. Фокальные сенсорные (зрительные) эпилептические приступы. Метаморфопсия. Микропсия. Макропсия.

37 РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ ПОДГОТОВКИ

38 38 Гнездицкий В.В. Обратная задача ЭЭГ и клиническая электроэнцефалография. – Таганрог: издательство ТРТУ, Гутман А. Биофизика внеклеточных токов мозга. – М.: Наука, Данилова Н.Н., Крылова А.Л. Физиология высшей нервной деятельности. – Ростов-на-Дону: «Феникс», Жадин М.Н. Биофизические механизмы формирования электроэнцефалограммы. – М.: Наука, Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней. – М.: Медицина, Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. – Таганрог: издательство ТРТУ, Коган А.Б. Функциональная организация нейронных механизмов мозга. – Л., Котляр Б.И., Шульговский В.А. Физиология ЦНС. – М., Крылова Н.В., Искренко И.А. Мозг и проводящие пути: Анатомия человека в схемах и рисунках: Атлас-пособие. Изд. 3-е. – М.: Изд-во РУДН, Кураев Т.А., Алейникова Т.В., Думбай В.Н., Фельдман Г.Л. Физиология центральной нервной системы. – Ростов-на-Дону: издательство «Феникс», 2000.

39 Благодарю за внимание!