ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. - презентация

1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. Мирошниченко Е.О.

2 - неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма.

3 Критерии наличия взаимосвязи между кожными заболеваниями и злокачественными опухолями внутренних органов. 1.Одновременное начало кожного заболевания и злокачественного новообразования внутренних органов или появление кожного заболевания после выявления злокачественного заболевания внутреннего органа. 2.Параллельное течение кожного заболевания и злокачественного заболевания внутренних органов. 3.Наличие определенного типа или места развития рака, связанного с кожным заболеванием. 4.Статистически подтвержденные свидетельства того, что злокачественные новообразования чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях. 5.Генетическая связь между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов.

4 Облигатные (всегда сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Злокачественный черный акантоз 2)Акрокератоз псориазиформный Базекса 3)Эритема круговидная Гаммаля 4)Ланугинозный гипертрихоз 5)Эритема мигрирующая некролитическая Факультативные (часто сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Карциноидный синдром 2)Приобретенный пахидермопериостоз 3)Ретикулогистиоцитома 4)Опухольиндуцированная криоглобулинемия 5)Приобретенная кератодермия ладоней и подошв 6)Приобретенный ихтиоз 7)Дерматомиозит у взрослых 8)Буллезный пемфигоид 9)Болезнь Коуден 10) Врожденный дискератоз 11) Синдром Гарднера 12) Синдром Блума

5 Вероятные 1)Герпетиформный дерматит Дюринга 2)Синдром Хоуэлл-Эванса 3)Паранеопластическая пузырчатка 4)Кожный зуд 5)Синдром Труссо 6)Склеродермия 7) Витилиго 8)Многоформная экссудативная эритема 9)Узловатая эритема 10) Генерализованный опоясывающий лишай 11) Амилоидоз системный первичный 12) Болезнь Педжета соска молочной железы 13) Синдром Свита 14) Синдром эктопической продукции АКТГ 15) Экстрамаммарный рак Педжета 16) Болезнь Боуэна 17) Эксфолиативная эритродермия 18) Поздняя кожная порфирия 19) Мышьяковый кератоз 20) Ладонный акантоз 21)Васкулиты кожи 22) Синдром Лазера-Трела 23) Эритема кольцевидная центробежная Дарье 24) Пиодермия гангренозная 25) Гиперпигментация кожи лица 26) Панникулит 27) Синдром Пейтца-Егерса 28) Эритематозно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца 29) Фолликулярный муциноз 30) Синдром эпидермального невуса 31) Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона

6 (acanthosis nigricans maligna, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) - один из типов acanthosis nigricans, характеризующийся ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи подмышечных впадин и других крупных складок.

7 Классификация acanthosis nigricans I тип: наследственный доброкачественный. Развивается в отсутствие эндокринных заболеваний. II тип: доброкачественный. Развивается при эндокринных заболеваниях. III тип: ложный. Развивается при ожирении. IV тип: лекарственный. Развивается при лечении никотиновой кислотой (в больших дозах), глюкокортикоидами. V тип: злокачественный.

8 Развивается при: аденокарциноме желудка опухолях мочевых путей опухолях половых органов (матки, яичников, предстательной железы) опухолях молочной железы опухолях легких (иногда) лимфомах (редко)

9 появление после 40 лет более выраженный и распространенный характер поражение слизистых оболочек и кожи ладоней наличием пахидерматоглифии (утолщения и усиления выраженности кожного рисунка на кончиках пальцев) Отличительные особенности

10 редкое заболевание, характеризующееся эритематозно- сквамозными очагами поражения акральной локализации. Злокачественные новообразования: Рак верхних дыхательных путей Рак верхних отделов ЖКТ Метастазы рака внутренних органов в лимфатические узлы шеи и средостения

11

12 (Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммела) Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте лет Мужчины:женщины = 2:1

13 Отличительные особенности: Картина кожи напоминает рисунок древесного узора или шкуры зебры Первые элементы появляются на лице, а затем распространяются на кожу туловища, верхние и нижние конечности. Ладони и подошвы не поражаются. Довольно быстрая миграция (до 1 см/сут) Интенсивный зуд

14 паранеопластический синдром, характеризующийся избыточным ростом пушковых волос. (приобретенный пушковый гипертрихоз)

15 Густые, мягкие, тонкие, светлые или темно-рыжие волосы. Высокая скорость роста (до 2,5 см в неделю). Наиболее часто поражается лицо, уши, также туловище, конечности. Ладони, подошвы, лобковая область не поражаются. Глоссит. Клиника

16 Злокачественные новообразования: Рак молочной железы Рак легких Рак толстой кишки Рак тела матки Рак мочевого пузыря Нервная анорексия Тиреотоксикоз Порфирия СПИД Фармакологически индуцированный гипертрихоз (циклоспорин, интерферон, спиронолактон кортикостероиды, фенитоин, миноксидил, диазоксидаза) Что является причиной приобретенного пушкового гипертрихоза?

17

18 Клинические признаки глюкагономы: глоссит или стоматит хейлит мигрирующая некролитическая эритема (68% больных) алопецию анемию сахарный диабет рецидивирующий, необъяснимый тромбоз глубоких вен депрессия

19 (остеодермопатия гипертрофическая вторичная) Злокачественные новообразования: Аденокарцинома легких Плевральная мезотелиома Рак желудка Рак пищевода Рак тимуса - редкий паранеопластический синдром, характеризующийся гипертрофией кожи и костей конечностей.

20

21 - приобретенный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Злокачественные новообразования: Рак мочевого пузыря Рак бронхов Встречается и у здоровых лиц старше 50 лет

22 редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим процессом, так и проявлением других заболеваний. СПИД Саркоидоз СКВ Эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреоз) Гиповитаминозы Туберкулез Лепра Синдром мальабсорбции Медикаментозный ихтиоз (никотиновая кислота, ретиноиды, статины, лансопразол) Болезнь Ходжкина (70%) Лейкоз Лимфосаркома Саркома Капоши Грибовидный микоз Рак молочной железы Саркома яичка

23

24 - заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Хориокарцинома Рак молочной железы Рак гортани Рак легких Рак щитовидной железы Рак кожи Рак желудка Рак кишечника Рак почек Рак мочевого пузыря Рак предстательной железы Рак эндометрия и шейки матки Опухоли мягких тканей Лимфопролиферативные заболевания

25

26