ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА у взрослых О.С. Левин Центр экстрапирамидных заболеваний Кафедра неврологии РМАПО. - презентация

1 ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА у взрослых О.С. Левин Центр экстрапирамидных заболеваний Кафедра неврологии РМАПО

2 Этиология тиков 1. Первичные тики (F95) 2. Вторичные тики (G25.6/G26*) 3. Тики при нейродегенеративных заболеваниях (G26*) 4. Тики при психических заболеваниях (G26*) 5. Психогенные тики (F44.4)

3

4 Критерии диагностики синдрома Туретта (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993) 1. Множественные моторные тики в сочетании с хотя бы одним вокальным тиком (не обязательно в одно и то же время). 2. Тики возникают много раз в день почти ежедневно или периодически в течение не менее одного года. 3. Анатомическая локализация, число, частота, тип, сложность или тяжесть тиков меняются во времени. 4. Начало в возрасте до 21 года. 5. Отсутствуют клинические, лабораторные или инструментальные признаки заболеваний, способных вызвать непроизвольные движения и вокализации

5 Вторичные тики Перинатальная энцефалопатия и детский церебральный паралич Побочное действие лекарственных средств Инфекционные заболевания Энцефалиты Ревматическая (малая) хорея PANDAS Нейросифилис Врожденные инфекции (краснуха, корь и т.д.) Черепно-мозговая травма Цереброваскулярные заболевания и васкулиты Хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Кляйнфельтера, ломкой Х- хромосомы, XYY / ХХХ, частичная трисомия 16 и др.) Токсические/метаболические энцефалопатии Отравление окисью углерода Гипогликемия Цитруллинемия Фенилкетонурия Факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз) Мышечная дистрофия Дюшенна

6 Тики при нейродегенеративных заболеваниях Болезнь Гентингтона Болезнь Паркинсона Прогрессирующий надъядерный паралич Идиопатическая дистония (генерализованная, фокальная) Нейроакантоцитоз Нейродегенерация с накоплением железа (болезнь Галлервордена – Шпатца) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

7 Эпидемиология тиков и синдрома Туретта По обращаемости Распространенность СТ: 5-10 на (0,05-0,1%) Заболеваемость СТ: 0,5 на в год По данным сплошных осмотров Распространенность тиков: 4-20% Распространенность СТ: 0,5-3% Распространенность тиков в спецшколах: 20-33% Распространенность СТ у мальчиков в 3-4 раза выше, чем у девочек Распространенность тиков у мальчиков всего в 2 раза выше, чем у девочек

8 Синдром Туретта как мультифакториальное заболевание ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ДЕФЕКТ ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ИММУНОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ ПСИХОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ СИНДРОМ ТУРЕТТА

9 Патогенез синдрома Туретта 1. Нарушение созревания фронтостриарно- лимбических систем (дизонтогенетическая гипотеза) 2. Гиперактивность дофаминергических систем 3. Изменение активности опиоидных, нораденергических, серотонинергических систем 4. Повышение чувствительности мозговой ткани к андрогенам

10 Поведенческие нарушения при синдроме Туретта (по данным Freeman и соавт., 2000) Синдром дефицита внимания и гиперактивности 60 % Обсессивно-компульсивный синдром59 % Вспышки гнева/агрессивность37% Аффективные расстройства (депрессия, дистимия) 20% Повышенная тревожность18% Асоциальное/оппозиционное поведение15% Аутоагрессивные действия14% Неадекватное сексуальное поведение6% Трихотилломания2,7%

11 Обсессии при синдроме Туретта Опасения загрязнения или заражения55,8% Потребность совершать действия в строго определенном порядке 46,5% Потребность перепроверять свои действия39,5% Стремление к идеальному порядку, абсолютной симметрии и безукоризненности 39,5% Предчувствие надвигающейся беды34,8% Опасения причинить вред себе и другим людям 29,9% Опасения потерять близкого человека14,9% Неприемлемые («греховные») религиозные или сексуальные мысли и образы 9,4%

12 Компульсии при синдроме Туретта Перепроверка действий22% Соблюдение строго порядка (ритуала) при раздевании и одевании 39,3% Действия,связанные с очищением29,5% Навязчивый счет (арифмомания)24,5% Выстривание предметов в определенном порядке 15,3% Наведение идеального порядка12,3% Бессмысленные ритуалы12,3% Бессмысленное коллекционирование предметов 9,2%

13 Гетерогенность синдрома Туретта (M.Robertson, S.Baron-Cohen, 1998) 1) «Изолированная» («чистая») форма синдрома Туретта (множественные моторные и вокальные тики) 2) «Полная» (развернутая) форма синдрома Туретта (тики + копро-, эхо-, палифеномены) 3) Синдром Туретта-плюс (тики +обсессивно- компульсивный синдром + ДВГ + аутоагрессивные действия и другие психопатологические феномены)

14 у

15 ДИНАМИКА КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СИНДРОМА ТУРЕТТА лет Симптомы дефицита внимания и гиперактивности 5 -7 лет Простые моторные лицевые тики лет Распространение тиков в каудальном направлении Появление простых вокальных тиков лет Сложные моторные, вокальные, сенсорные тики Способность к сдерживанию тиков Выраженность тиков достигает максимума Появляются обсессии и компульсии Юношеский/ молодой возраст Тики у трети больных проходят, у трети ослабевают, у трети сохраняются Проявления ДВГ регрессируют или трансформируются Другие поведенческие нарушения сохраняются и могут усиливаться

16 Основные принципы лечения синдрома Туретта Индивидуальный подход Правильный выбор терапевтической мишени Постепенный переход от более безопасных к более эффективным средствам Основная задача - создание условий для нормального обучения, успешной социализации и воспитания самоконтроля Сочетание медикаментозного лечения и психологической коррекции

17 Пять ступеней лечения тиков при синдроме Туретта 1. Нефармакологическое воздействие а) психопедагогическая коррекция б) обучение методам самоконтроля в) назначение плацебо 2. ГАМКергические/антикон- вульсанты/ а) бензодиазепины (клоназепам, 0,5-4 мг/сут) б) другие ГАМКергические средства (фенибут, мг/сут, баклофен, мг/сут) в) антиконвульсанты (топирамат, мг/сут, леветирацетам, мг/сут) 3. Умеренные блокаторы D2- рецепторов а) метоклопрамид, мг/сут б) "мягкие " нейролептики (сульпирид, тиаприд) в) атипичные нейролептики (рисперидон, оланзапин, зипразидон, арипипразол, кветиамин) 4. Сильнодействующие блокаторы D2-рецепторов (галоперидол, фторфеназин) 5. Глубокая стимуляция мозга а) постоянно б) прерывистыми курсами (в период ухудшения). Стимуляция таламуса, БШв, переднего отдела внутренней капсулы