АНЕМИИ. ЛЕЙКОЗЫ Кандидат медицинских наук, доцент Потиха Наталия Ярославовна. - презентация

1 АНЕМИИ. ЛЕЙКОЗЫ Кандидат медицинских наук, доцент Потиха Наталия Ярославовна

2 АНЕМИИ

3 Анемия – это уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови, которое сопровождается качественными изменениями эритроцитов. По патогенезу анемии подразделяются на три группы: 1) постгеморрагические – в результате кровопотери 2) гемолитические – в результате усиленного разрушения эритроцитов 3) анемии в результате нарушения эритропоэза

4 По цветному показателю анемии подразделяются на: нормохромные (ЦП 0,85-1,1) гипохромные (ЦП меньше 0,85) гиперхромные (ЦП больше 1,1)

5 Постгеморрагическая анемия Постгеморрагическая анемия подразделяется на острую и хроническую. Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате разрыва или разъедания сосудистой стенки при: механической травме язвенной болезни желудка туберкулезе легких бронхоэктатической болезни злокачественных опухолях портальной гипертензии В первые дни после кровопотери она нормохромная, то есть содержание гемоглобина в эритроцитах не уменьшено. Качественные изменения эритроцитов отсутствуют.

6 ПАТОГЕНЕЗ ОСТРОЙ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ АНЕМИИ Внезапное уменьшение количества циркулирующих эритроцитов Гемическая гипоксия Усиленный синтез эритропоэтина Стимуляция образования и дозревания эритробластов в костном мозге Увеличение количества ретикулоцитов, полихроматофильных эритроцитов Возникновение очагов экстрамедулярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, загрудинной железе, печени, почках

7 РЕТИКУЛОЦИТЫ

8 ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ

9 В условиях быстрого дозревания эритроциты не успевают накопить достаточного количества гемоглобина. Цветной показатель постепенно снижается до 0,8 и ниже, нормохромная анемия переходит в гипохромную. После кровопотери истощаются резервы железа, необходимого для синтеза гемоглобина. На этом этапе в крови появляються эритроциты с низким содержанием гемоглобина, которые под микроскопом имеют вид бубликов с просветлением посредине (гипохромные эритроциты).

10 ГИПОХРОМНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ

11 Хроническая постгеморрагическая анемия ПРИЧИНЫ: длительные повторные кровопотери у больных с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, раком желудка, геморроем, гемофилией, у женщин с маточными кровотечениями.

12 Язвы желудка, осложненные кровотечением

13 В костном мозге наблюдаются явления выраженной регенерации, появляються очаги экстрамедулярного кроветворения. В результате истощения запасов железа анемия постепенно приобретает гипохромный характер.

14 В кровь выбрасываются гипохромные эритроциты и микроциты. Со временем эритропоэтическая функция костного мозга подавляется, и анемия становится гипорегенераторной.

15 В связи с гипоксией развивается жировая дистрофия миокарда, печени, почек, возникают дистрофические изменения в клетках головного мозга. Появляються множественные точечные кровоизлияния в коже, слизистых и серозных оболочках, внутренних органов Жировая дистрофия печени Нормальная печень

16 Гемолитическая анемия Гемолитическая анемия возникает при преобладании процесса разрушения эритроцитов над их образованием. Различают наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий. Наследственные гемолитические анемии Наследственные анемии по локализации генетически обусловленного дефекта разделяются на три группы: а) мембранопатии – связанные с нарушением структуры и обновления белковых и липидных компонентов мембран эритроцитов; б) ферментопатии – связанные с дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона; в) гемоглобинопатии – связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина.

17 К наследственным мембранопатиям принадлежит наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) с аутосомно-доминантным типом наследования. Мембранный дефект заключается в высокой проницательности эритроцитарных оболочек для ионов натрия. Невзирая на активацию калий-натриевого насоса, они пассивно диффундируют внутрь эритроцита и повышают осмотическое давление внутриклеточной среды. В эритроциты направляется вода, и они приобретают сферическую форму. Причиной высокой пропускной способности мембран для натрия считается нарушение их белковой и липидной структуры.

18 Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара ) Кровь.

19

20 В процессе повторных пассажей через междусинусовые пространства селезенки микросфероциты фагоцитируютя макрофагами или разрушаются без их участия. Поэтому при этой болезни эффективная спленэктомия.

21 Кроме микросфероцитоза, к группе мембранопатий относят наследственный элиптоцитоз наследственный пиропойкилоцитоз наследственный стоматоцитоз наследственный акантоцитоз наследственный эхиноцитоз

22 Мембранопатия Наследственный элиптоцитоз – кровь

23 Мембранопатия Наследственный пиропойкилоцитоз – кровь

24 Мембранопатия Наследственный стоматоцитоз – кровь

25 Мембранопатия Наследственный акантоцитоз– кровь

26 Мембранопатия Наследственный эхиноцитоз - кровь

27 Примером ферментопатии может служить анемия на почве дефицита глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы. Болезнь наследуется доминантно, сцепленная с Х-хромосомой. Болезнь проявляется гемолитическими кризисами после приема некоторых лекарств: сульфаниламидных препаратов (сульфодиметоксина, бисептола) противомалярийных (хинина, акрихина) противотуберкулезных средств (фтивазида, парааминосалициловой кислоты) Все названые препараты способны окислить гемоглобин и высключить его из дыхательной функции. У здоровых лиц этого не происходит благодаря существованию антиоксидантной системы, важным компонентом которой является восстановленный глютатион.

28 При дефиците глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы количество восстановленного глютатиона уменьшается. Поэтому медикаменты с окислительными свойствами даже в терапевтических дозах окисляют и разрушают гемоглобин. От его молекулы отрывается гем, а цепи глобина выпадают в осадок (тельца Гейнца).

29 Серповидноклеточная анемия - кровь

30 Малая талассемия

31 Большая талассемия Кулли

32 Приобретенные гемолитические анемии токсичные иммунные механические

33 Токсичная анемия Токсичная анемия вызывается гемолитическими ядами. Мишьяковистий водород, нитробензол, фенилгидразин, фосфор, соли свинца окисляют липиды или денатурируют белки оболочек и частично стромы эритроцитов, которые ведут к их распаду. Яды биологического происхождения (пчелиный, змеиный, стрепто- и стафилолизины) имеют ферментативную активность и расщепляют лецитин эритроцитарных мембран. Некоторые паразиты размножаются в эритроцитах и разрушают их.

34 Иммунные гемолитические анемии Это группа заболеваний с общим патогенезом: в повреждении и гемолизе эритроцитов принимают участие антитела или иммунные лимфоциты. ВИДЫ изоиммунные гетероиммунные аутоиммунные

35 Под изоиммунными анемиями понимают такие, когда в организм извне проникают антитела против эритроцитов или же сами эритроциты, против которых у больного есть собственные антитела. Пример – гемолитическая анемия плода и новорожденного. Она возникает в связи с неоднородностью антигенной структуры матери и ребенка.

36 ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО Механизм Во время родов в организм матери попадает некоторое количество крови плода. Если плод резус- положительный, а мать – резус- негативна, то в ее организме начинают продуцироваться антитела против антигенов резуса плода. Во время повторной беременности они сквозь плаценту проникают в организм плода и фиксируются на его эритроцитах. Эти комплексы разрушаются макрофагами, и развивается анемия.

37 Еще один пример изоиммунной гемолитической анемии – гемолиз после трансфузии группо- или резус-несовместимых эритроцитов.

38 Ретикулоцитоз при гемолитических анемиях

39 Анемии при нарушении эритропоэза дефицитные гипопластические метапластические дизрегуляторные

40 Железодефицитная анемия Она составляет 80 % от всех анемий и принадлежит к наиболее распространенным заболеваниям в мире. Это результат дизбаланса железа, когда темпы его пополнения извне отстают от затрат. Ежемесячная потеря мг железа за полтора года приведет к железодефицитной анемии. Этиология Повторные кровотечения, которые опустошают резервы железа в депо и уменьшают его содержание в крови и костном мозге. Многоразовые беременности и лактации Донорство Нарушение всасывания железа в кишечнике У детей в связи с недоношеностью, многоплодной беременностью, при отказе ребенка от еды

41 Железодефицитная анемия – гипохромная, цветной показатель снижается до 0,6. В крови уменьшено содержание железа и гемоглобина, мало эритроцитов. Характерный анизоцитоз и пойкилоцитоз с преобладанием эритроцитов малых размеров (микроцитоз). Гипохромные эритроциты имеют вид теней или анулоцитов.

42 Железодефицитная анемия - кровь

43 В12- и фолиеводефицитная анемии имеют много общего в этиологии и патогенезе и потому рассматриваются вместе. Дефицит витамина В12 возникает в результате: отсутствия внутреннего фактора Кастла поражения тонкого кишечника конкурентного поглощения витамина глистами и кишечною флорой Во всех случаях ограничивается его всасывание в кровь Внутренний фактор – это гликопротеид, который секретируется париетальными клетками желудка и обеспечивает всасывание витамина В12 в кишечнике. Он соединяется с витамином в один комплекс, который связывается со специфическими рецепторами подвздошной кишки.

44 ОТСУТСТВИЯ ВНУТРЕННЕГО ФАКТОРА КАСТЛА Атрофия слизистой желудка, которая чаще всего возникает на наследственной основе по механизму аутоагрессии (пернициозная анемия). Аутоантитела образуются против мембраны париетальных клеток и разрушают их. Токсическое поражения слизистой желудка неразведенным спиртом Состояние после гастроэктомии

45 Причины нарушения всасывания витамина В12: хронический энтерит резекция тонкой кишки прием противосудорожных препаратов (дифенин, люминал) Конкурентное поглощение витамина В12 глистами и кишечной флорой При использовании витамина В12 конкурирует кишечная микрофлора, которая в большом количестве преобладает в дивертикулах толстого кишечника и в участке тонкой кишки, через которую не проходит пища после наложения анастомоза (слепая петля). Использует витамин В12 также лентец широкий.

46 В12-дефицитная анемия – гиперхромная, цветной показатель может превышать 1,3. Кроветворение происходит по мегалобластическому типу. Мегалобласт – самая характерная клетка крови и костного мозга при этой анемии. Она большая по размеру (12-15 мкм в диаметре), имеет базофильную, полихроматофильную или оксифильную цитоплазму и ядро на разных этапах эволюции – от большого, сочного к малому, плотному, эксцентрически расположенному. Мегалобласты в крови

47 Мегалобласты в костном мозге

48 Если мегалобласт будет лишаться ядра, он превращается в мегалоцит несколько меньшего размера – мкм в диаметре. Обе клетки принадлежат к элементам патологической регенерации.

49 Кроме того, в периферическую кровь выбрасываются дегенеративные формы эритроцитов – анизоциты, пойкилоциты, эритроциты с базофильной пунктацией, остатками ядра (тельца Жоли) и ядерной оболочки (тельца Кебота). Тельца Жоли и кольца Кебота

50 Гипо- и апластическая анемия возникает в результате прямого поражения костного мозга: ионизирующей радиацией химическими ядами (бензол, соединения тяжелых металлов) медикаментами (цитостатики, антибиотики, сульфаниламидные препараты) хроническими инфекциями (туберкулез, сифилис). Гипопластическая анемия сочетается, как правило, с лейко- и тромбоцитопенией. Метапластической анемией называют такую, которая возникает в результате замещения красного костного мозга опухолевыми клетками (рак, лейкоз). Примером дизрегуляторных анемий может служить угнетение эритропоэза у больных гипотиреозом.

51 ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ ЛЕЙКОЗ Лейкоз – это опухоль, которая возникает из кроветворных клеток и первично повреждает костный мозгЛейкоз – это опухоль, которая возникает из кроветворных клеток и первично повреждает костный мозг

52 Классификация лейкозов Острые лейкозыОстрые лейкозы –миелобластные –лимфобластные Хронические лейкозыХронические лейкозы –миелоидные –лимфоидные

53 Острые миелобластные лейкозы НедифференцированныйНедифференцированный Миелобластный без дозреванияМиелобластный без дозревания Миелобластный с дозреваниемМиелобластный с дозреванием ПромиелоцитарныйПромиелоцитарный МиеломонобластныйМиеломонобластный МонобластныйМонобластный ЭритробластныйЭритробластный МегакариобластныйМегакариобластный

54 Гистохимические критерии дифференциации острых лейкозов 1. Реакция на пероксидазу1. Реакция на пероксидазу 2. Реакция на кислую фосфатазу2. Реакция на кислую фосфатазу 3. Реакция на неспецифические3. Реакция на неспецифические эстеразы эстеразы 4. Реакция на липиды4. Реакция на липиды 5. Реакция на сложные углеводы5. Реакция на сложные углеводы

55 Реакция миелобластов и других клеток нейтрофильного ряда на пероксидазу

56 Реакция монобластов на альфа- нафтилацетатэстеразу

57 Реакция миэлобластов и монобластов на кислую фосфатазу

58 Реакция из суданом чёрным на липиды

59 Реакция на кислые сульфатированные мукополисахариды

60 Острый недифференцированный лейкоз - кровь

61 Острый недифференцированный лейкоз – костный мозг. Атипичные клетки

62 Острые лимфоидные лейкозы Лейкоз общего типаЛейкоз общего типа Т-лимфобластныйТ-лимфобластный В-лимфобластныйВ-лимфобластный

63 Острый лимфобластный лейкоз – кровь. Лимфоциты и лимфобласты

64 Острый лимфобластный лейкоз - кровь

65 Острый В-лимфобластоз – костный мозг. Большие вакуолизированные лимфобласты

66 Острый лимфобластный лейкоз – костный мозг

67 Острый лимфобластный лейкоз – костный мозг. Начальная стадия

68 Острый лимфобластоз – костный мозг. Тотальная лимфобластная метаплазия

69 Хронические миелоидные лейкозы МиелоцитарныйМиелоцитарный МоноцитарныйМоноцитарный ЭозинофильныйЭозинофильный ЭритробластныйЭритробластный МегакариоцитарныйМегакариоцитарный

70 Хронический миелоцитарный лейкоз – кровь. Хроническая фаза

71 Хронический миелолейкоз – кровь. Стадия кризиса бластных клеток

72 Хронический миелоцитарный лейкоз – кровь. Стадии созревания нейтрофилов

73 Хронический миелолейкоз – кровь. Омоложение клеточного состава

74 Хронический миелолейкоз – костный мозг Развёрнутая стадия

75 Хронический миелолейкоз – костный мозг Стадия кризиса бластных клеток

76 Хронический миелоцитарный лейкоз с эозинофилией – костный мозг

77 Хронический миелолейкоз, базофильный вариант. Развёрнутая стадия

78 Хронический миелолейкоз, базофильный вариант – костный мозг. Стадия кризиса бластных клеток

79 Хронические лимфоидные лейкозы В-лимфоцитарныйВ-лимфоцитарный Т-лимфоцитарный (1,5 %)Т-лимфоцитарный (1,5 %) Ворсинчасто-клеточныйВорсинчасто-клеточный

80 Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз - кровь

81 Хронический лимфолейкоз – кровь. Тельца Гумпрехта

82 Хронический лимфолейкоз – костный мозг. Тотальная лимфоидная метаплазия

83 Хронический ворсинчатоклеточный лейкоз - кровь

84

85 Ворсинчатоклеточный лейкоз – кровь. Реакция на кислую фосфатазу

86 Хронический моноцитарный лейкоз - кровь

87 Механизмы активации клеточных онкогенов Точечные мутацииТочечные мутации Хромосомные аберрацииХромосомные аберрации Вирусная трансдукцияВирусная трансдукция Инсерционный мутагенезИнсерционный мутагенез Генная амплификацияГенная амплификация

88 Клинические проявления лейкоза Метапластическая анемияМетапластическая анемия ТромбоцитопенияТромбоцитопения Геморрагический синдромГеморрагический синдром Вторичный иммунодефицитВторичный иммунодефицит Снижение резистентностиСнижение резистентности