Эозинофильная гранулема височной кости. Гистиоцитоз Х: Синдром Hand-Schuller-Christian Синдром Hand-Schuller-Christian (триада: поражение костей черепа, - презентация

1 Эозинофильная гранулема височной кости

2 Гистиоцитоз Х: Синдром Hand-Schuller-Christian Синдром Hand-Schuller-Christian (триада: поражение костей черепа, экзофтальм, скрытый диабет; хроническое течение) Синдром Letterer-Siwe Синдром Letterer-Siwe (гепатоспленомегалия, аденопатия, кожная сыпь, нарушения дыхания, нарушения коагуляционных свойств крови, лихорадка; острое, злокачественное течение) Эозинофильная гранулема Эозинофильная гранулема (изолированное поражение костей; доброкачественное течение) Синдром Hashimoto-Pritzker Синдром Hashimoto-Pritzker (врожденное кожное заболевание; доброкачественное течение)

3 Гистиоцитоз Х 40 новых случаев заболевания/год (Франция) 40 новых случаев заболевания/год (Франция) 0,05-0,5/ детей (США) 0,05-0,5/ детей (США) 1/ в год (Англия) 1/ в год (Англия) Возраст 5-20 лет Возраст 5-20 лет Органы-мишени: кожа, печень, селезенка, легкие, кости, лимфатические узлы Органы-мишени: кожа, печень, селезенка, легкие, кости, лимфатические узлы При поражении костей - остеолизис с поражением мягких тканей (деформации, боли, переломы) При поражении костей - остеолизис с поражением мягких тканей (деформации, боли, переломы) Поражение костей черепа, таза и позвонков – в 50 % Поражение костей черепа, таза и позвонков – в 50 %

4 Височная кость (11-36 %) Наружный отит Наружный отит Рецидивирующий острый средний отит Рецидивирующий острый средний отит Секреторный средний отит Секреторный средний отит ХГСО ХГСО Стеноз НСП Стеноз НСП Полипы Полипы Оторея Оторея Парез мимической мускулатуры лица Парез мимической мускулатуры лица Кондуктивная/перцептивная ТУ Кондуктивная/перцептивная ТУ

5 Диагностика Клиника (общий осмотр, ЛОР, стоматолог, функциональные дыхательные пробы) Клиника (общий осмотр, ЛОР, стоматолог, функциональные дыхательные пробы) Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, коагулограмма, печеночные пробы, альбумины, суточный диурез) Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, коагулограмма, печеночные пробы, альбумины, суточный диурез) Радиологические исследования (рентгенография позвоночника и органов грудной клетки, сцинтиграфия костей, МРТ головного мозга, КТ органов грудной клетки) Радиологические исследования (рентгенография позвоночника и органов грудной клетки, сцинтиграфия костей, МРТ головного мозга, КТ органов грудной клетки)

6 Классификация гистиоцитозов I группа Унифокальное поражение (Nb = 1) II группа Мультифокальное поражение (Nb > 1) Без признаков поражения одного из 4 органов: печени, селезенки, легких, костей Возраст > 2 лет III группа Мультифокальное поражение (Nb > 1) С симптоматикой поражения одного из 4 органов: печени, селезенки, легких, костей Возраст < 2 лет

7 Лечение I группа Местное лечение в случаях кожных поражений (Мехлоротамин, Кариолизин, стероиды) Местное лечение в случаях кожных поражений (Мехлоротамин, Кариолизин, стероиды) Хирургическое удаление при наличие изолированных кожных или костных очагов Хирургическое удаление при наличие изолированных кожных или костных очагов Интраопухолевое введение стероидов (Wirtschaffer, 1987) Интраопухолевое введение стероидов (Wirtschaffer, 1987) Биопсия + кюретаж + радиотерапия (6-15 Гр) Биопсия + кюретаж + радиотерапия (6-15 Гр)

8 Лечение II и III группы Лечение общее: Винбластин + стероиды Лечение общее: Винбластин + стероиды Комбинированное лечение Комбинированное лечение

9 Результаты лечения Группы Выживаемость (%) Авторы I Willis et al. (1996) Angeli et al. (1995) DiNardo & Wetmore (1989) II Greenberger et al. (1981) Kilpatrick et al. (1995) Willis et al. (1996) Alessi et Maceri (1992) III Quraishi et al. (1995) Rivera-Luna et al. (1996) Donadieu et al. (1996) Willis et al. (1996)

10 Прогностически неблагоприятные факторы Возраст < 2 лет Возраст < 2 лет Множественная локализация Множественная локализация Поражение внутренних органов (печень, селезенка, легкие, кости) Поражение внутренних органов (печень, селезенка, легкие, кости) Неэффективное консервативное лечение Неэффективное консервативное лечение

11 Б-ной К., 2,5 года Диагноз: Эозинофильная гранулема правой височной кости Жалобы мамы на наличие обильного зловонного кровянисто-гнойного отделяемого из правого НСП Жалобы мамы на наличие обильного зловонного кровянисто-гнойного отделяемого из правого НСП Болеет около 1,5 мес. (плюс-ткань в НСП) Болеет около 1,5 мес. (плюс-ткань в НСП) – – лечение в ЛОР-отделении УДСБ «ОХМАТДЕТ» – – лечение в ЛОР-отделении УДСБ «ОХМАТДЕТ» Биопсия Биопсия КТ, МРТ КТ, МРТ Консультация в Институте нейрохирургии Консультация в Институте нейрохирургии

12 Б-ной К., 2,5 года Диагноз: Эозинофильная гранулема правой височной кости Отомикроскопия: AD – НСП обтурирован новообразованием розового цвета, обильный гнойный экссудат, в заушной области (чешуя височной кости) под кожей пальпируется опухолевидное образование, БП не просматривается Отомикроскопия: AD – НСП обтурирован новообразованием розового цвета, обильный гнойный экссудат, в заушной области (чешуя височной кости) под кожей пальпируется опухолевидное образование, БП не просматривается Консультация педиатра, инфекциониста Консультация педиатра, инфекциониста – КСВП – повышение порогов регистрации КСВП по ВП справа до 80 дБ SPL ( 50 дБ HL) ЛП V 8,5 мс; слева до 60 дБ SPL ( 30 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; по КП справа до 40 дБ SPL ( 10 дБ HL) ЛП V 8,1 мс; слева до 40 дБ SPL ( 10 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; КВИ по КСВП справа 40 дБ, слева 20 дБ. При надпороговой стимуляции (120 и 130 дБ дБ SPL) визуализируются I, III и V пики с увеличением ЛП, МПИ в пределах нормы – КСВП – повышение порогов регистрации КСВП по ВП справа до 80 дБ SPL ( 50 дБ HL) ЛП V 8,5 мс; слева до 60 дБ SPL ( 30 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; по КП справа до 40 дБ SPL ( 10 дБ HL) ЛП V 8,1 мс; слева до 40 дБ SPL ( 10 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; КВИ по КСВП справа 40 дБ, слева 20 дБ. При надпороговой стимуляции (120 и 130 дБ дБ SPL) визуализируются I, III и V пики с увеличением ЛП, МПИ в пределах нормы

13 КТ

14 МРТ

15

16