ПУТИ ОБРАЗОВАНИЯ АММИАКА глутаминовая кислота -кетоглутаровая кислота + NH 3 -аминокислота -кетокислота + NH 3 цистеин пируват + NH 3 гистидин урокаиновая. - презентация

1 ПУТИ ОБРАЗОВАНИЯ АММИАКА глутаминовая кислота -кетоглутаровая кислота + NH 3 -аминокислота -кетокислота + NH 3 цистеин пируват + NH 3 гистидин урокаиновая кислота + NH 3 глицин глиоксалевая кислота + NH 3 глюкозамин-6-фосфат глюкоза-6-фосфат + NH 3 глутамин глутаминовая кислота + NH 3 O АТФ АДФ NH 2 -C O-P +CO 2 + NH 3 мочевина карбомоилфосфат пиримидины фолиевая кислота глутамин пурины глюкозамин

2 ПРИЧИНЫ АММИАЧНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ ГИПЕРАММОНИЙЕМИЯ (>25-40 мкмоль/л) Нарушение мочевинообразующей функции печени Вирусный гепатит Токсический гепатит Цирроз печени Портакавальные анастомозы на фоне богатой белками пищи Нарушение азотовыделительной функции почек Острая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность Врожденные гипераммонийемии

3 Остаточный азот и его компоненты ПоказательСодержание в сыворотке крови в мг/100 мл единицы СИ Остаточный азот2040 мг/100 мл 7,0614,1 ммоль/л Мочевина2040 мг/100 мл 3,36,6 ммоль/л Азот аминокислот2,04,3 мг/100 мл 1,433,07 ммоль/л Мочевая кислота26,4 мг/100 мл 0,120,38 ммоль/л Креатин: мужчины0,20,7 мг/100 мл 1353 мкмоль/л женщины0,40,9 мг/100 мл 2771 мкмоль/л Креатинин: мужчины12 мг/100 мл 0,0880,177 ммоль/л женщины0,51,6 мг/100 мл 0,0440,141 ммоль/л Аммиак0,030,06 мг/100 мл 21,442,8 Остальные небелковые вещества (полипептиды, нуклеотиды и др.) Ксантопротеиновая реакция20 ед. Креатин: цельной крови34 мг % мкмоль/л плазмы11,5 мг%76,3114,5 мкмоль/л Азот мочевины крови (мочевина: 2,14) 914 мг %3,184,94 ммоль/л

4 гиперазотемия продукционная Печено-клеточная недостаточность немочевинных фракций остаточного азота (аммония, азота ам-т, биогенных аминов); фракция мочевины в остаточном азоте Усиленный катаболизм белков (голодание, перекорм) немочевинных фракций остаточного азота (аммония, азота ам-т, биогенных аминов); фракция мочевины в остаточном азоте ретенционная Острая и хроническая почечная нед-ть ОПН: концентрация мочевины в плазме, клиренс мочевины, остаточного азота и азота мочевины ХПН: остаточный азот до мг/100мл, концентрация мочевины, аммония, мочевой к-ты, пептидов («средних молекул») в плазме

5 ИСТОЧНИКИ И СПОСОБЫ ОБЕЗВРЕЖИВАНИЯ АММИАКА В РАЗНЫХ ТКАНЯХ Биогенные амины Аминокислоты Нуклеотиды АММИАК Синтез Синтез Образование Образование Образование мочевины глутамина аланина глутамата аммонийных ( 25 г/сут) солей ( 0,5 г/сут) печеньмозг Мышцы, кишечник мозг почки

6 РЕАКЦИИ СВЯЗЫВАНИЯ АММИАКА В КЛЕТКЕ 1. Реакция восстановительного аминирования -кетоглутарата в L-глутамат: НАДФН 2 НАДФН NH 3 + -кетоглутаровая глутаминовая + Н 2 О кислота глутаматдегидрогеназа кислота 2. Реакция образования глутамина из глутаминовой кислоты с участием фермента глутаминсинтетазы. Реакция протекает в цитозоле клеток всех тканей, но в большей степени – мозга: COOH CONH 2 CH 2 АТФ АДФ + Фн CH 2 CH 2 CH 2 HC-NH 2 глутаминсинтетаза HC-NH 2 COOH COOH глутаминовая глутамин кислота

7 Пути обмена азота аминокислот и аммиака ТКАНИ КРОВЬ ПЕЧЕНЬ Аминок-ты -КГ Ала Ала Ала -КГ NH 3 Кеток-ты глутамат пируват пируват глутамат СО 2 АМФ NH 3 глюкоза глюкоза глюкоза карбомоил- фосфат ИМФ глутамат глутамин МОЗГ и другие ткани Аминок-ты -КГ NH 3 Кеток-ты глутамат глутамин глутаматглутамин NH 3 орнитиновый цикл глутамат NH 3 -КГ ПОЧКИ глутамат NH 3 МОЧА мочевина аммонийные соли Мышцы, кишечник

8 ЦИКЛ МОЧЕВИНЫ И ЕГО СВЯЗЬ С ЦТК мочевина карбомоил-фосфат NH 3 + CO 2 + Н 2 О 2АТФ L-аспартат оксалоацетат малат фумарат ЦТК митохондрия L-аспартат цитоплазма

9