ГБОУ ВПО КрасГМУ имени профессора В.Ф. Войно – Ясенецкого Минздрав РФ Фармацевтический колледж Перфильева Г.В. 2013 г. - презентация

1 ГБОУ ВПО КрасГМУ имени профессора В.Ф. Войно – Ясенецкого Минздрав РФ Фармацевтический колледж Перфильева Г.В г.

2 Содержание 1. Строение 2. Функции 3. Патология 3.1 цирроз 3.2 желчнокаменная болезнь 3.3 вирусные гепатиты

3 Строение печени Паренхиматозный орган. Расположена в брюшной полости под диафрагмой.

4 Строение печени Структурной и функциональной единицей является долька. Основные компоненты дольки : печеночные пластинки - ряды гепатоцитов внутридольковые гемокапилляры желчные капилляры пространство Диссе, между печеночными балками и синусодными гемокапиллярами) пространство Диссе, между печеночными балками и синусодными гемокапиллярами) центральная вена

5 Функции печени Обезвреживание токсических веществ; Фагоцитарная защита; Участие в усвоении витаминов; Синтез компонентов свёртывающей и противосвёртывающей системы; Синтез компонентов свёртывающей и противосвёртывающей системы; Углеводный обмен- гликогенез, гликогенолиз; Белковый обмен- дезаминирование, переаминирование, образование мочевины, синтез белков крови; Белковый обмен- дезаминирование, переаминирование, образование мочевины, синтез белков крови; Жировой обмен- липогенез, липолиз; Разрушение гормонов; Участие в минеральном обмене; Депонирование крови; Желчеобразование и желчевыведение.

6 Особенности кровоснабжения печени Отражают её важную биологическую функцию детоксикации; Отражают её важную биологическую функцию детоксикации; Кровь от кишечника, по воротной вене доставляются в печень; Кровь от кишечника, по воротной вене доставляются в печень; Воротная вена разделяется до более мелких междольковых вен; Воротная вена разделяется до более мелких междольковых вен; Артериальная кровь поступает в печень по собственной печеночной артерии; Артериальная кровь поступает в печень по собственной печеночной артерии; Печеночная артерия разветвляется до междольковых артерий; Междольковые артерии и вены выбрасывают кровь в синусоиды, где, течет смешанная кровь; Междольковые артерии и вены выбрасывают кровь в синусоиды, где, течет смешанная кровь; Дренаж смешанной крови происходит в центральную вену; Центральные вены собираются в печеночные вены и далее в нижнюю полую вену; Центральные вены собираются в печеночные вены и далее в нижнюю полую вену; В эмбриогенезе к печени подходит так называемый аранциев проток, несущий кровь к печени для эффективного пренатального гемопоэза. В эмбриогенезе к печени подходит так называемый аранциев проток, несущий кровь к печени для эффективного пренатального гемопоэза.

7

8 Патология печени

9 2. Эпидемиология 1. Этиология Цирроз 3. Патогенез 4. Клиника 5. Осложнения 6. Диагностика

10 Цирроз печени тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирроз печени тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой.

11 Цирротическая печень: -Необычно плотная;Необычно плотная; -Бугристая;Бугристая; -Шероховатая;Шероховатая; -Увеличена или уменьшена в размерах.Увеличена или уменьшена в размерах.

12 В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет; В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет; Ежегодно в мире умирают 40 млн. В странах СНГ цирроз встречается у 1% населения. В странах СНГ цирроз встречается у 1% населения. Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет. Эпидемиология

13 Этиология Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30–40%). Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30–40%). Более редкие причины цирроза: - болезни желчевыводящих путей, - застойная сердечная недостаточность, - различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ. Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10–35% больных этиология остается неясна. Приблизительно у 10–35% больных этиология остается неясна.

14 За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически измененных клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс. За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически измененных клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс. Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза: - действие этиологических факторов: действие вирусов, иммунные механизмы, гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, железа, продуктов окисления липидов - избыточное разрастание соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярный фиброзу печени - нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счет развития ишемических некрозов гепатоцитов - активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов Патогенез

15 Алкогольный цирроз печени. Важнейший фактор - некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами. Алкогольный цирроз печени. Важнейший фактор - некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами. Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем. Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем. Первичный билиарный цирроз печени. Разрушение эпителия с некрозом сегментов канальцев, их пролиферация, нарушения экскреции желчи. Первичный билиарный цирроз печени. Разрушение эпителия с некрозом сегментов канальцев, их пролиферация, нарушения экскреции желчи.

16 Клиника Для цирроза характерны общие симптомы: Слабость; Пониженная трудоспособность; Неприятные ощущения в животе; Диспепсические расстройства; Повышение температуры тела; Боли в суставах; Метеоризм; Боль и чувство тяжести в верхней половине живота; Боль и чувство тяжести в верхней половине живота; Похудание; Астенизация; При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли.

17 К тяжелым осложнениям относят: Печеночная кома; Кровотечение из варикозно–расширенных вен; Тромбоз в системе воротной вены; Гепаторенальный синдром; Формирование рака печени - гепатоцеллюлярной карциномы; Формирование рака печени - гепатоцеллюлярной карциномы; Инфекционные осложнения – пневмонии; «спонтанный» перитонит, сепсис. Инфекционные осложнения – пневмонии; «спонтанный» перитонит, сепсис. Осложнения

18 Диагностика Компьютерная томография брюшной полости

19 Биохимический анализ - повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, Биохимический анализ - повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, Клинический анализ- лейкопения, тромбоцитопения, анемия, увеличение клеточных элементов в костном мозге. Клинический анализ- лейкопения, тромбоцитопения, анемия, увеличение клеточных элементов в костном мозге.

20 Жёлчнокаменная болезнь

21 Содержание 1 Эпидемиология 2 Этиология 3 Патогенез 4 Симптомы 5 Диагностика 6 Осложнения

22 На протяжении XX века, происходило быстрое увеличение распространенности ЖКБ, в промышленно развитых странах, и в России. На протяжении XX века, происходило быстрое увеличение распространенности ЖКБ, в промышленно развитых странах, и в России. Заболеваемость холелитиазом в бывшем СССР увеличивалась почти вдвое каждые 10 лет, а камни в желчных путях выявлялись на вскрытиях у каждого десятого умершего независимо от причины смерти. Заболеваемость холелитиазом в бывшем СССР увеличивалась почти вдвое каждые 10 лет, а камни в желчных путях выявлялись на вскрытиях у каждого десятого умершего независимо от причины смерти. Встречается у женщин в несколько раз чаще, чем у мужчин (соотношение от 3:1 до 8:1), с возрастом число больных увеличивается и после 70 лет достигает 30 % и более в популяции. Встречается у женщин в несколько раз чаще, чем у мужчин (соотношение от 3:1 до 8:1), с возрастом число больных увеличивается и после 70 лет достигает 30 % и более в популяции. Эпидемиология

23 Известны лишь экзогенные (особенности питания) и эндогенные (пол, возраст) факторы, увеличивающие вероятность ее возникновения. Известны лишь экзогенные (особенности питания) и эндогенные (пол, возраст) факторы, увеличивающие вероятность ее возникновения. женщины, страдают холелитиазом в 3-5 раз чаще, чем мужчины. При этом особенно часто камни формируются у многорожавших женщин. женщины, страдают холелитиазом в 3-5 раз чаще, чем мужчины. При этом особенно часто камни формируются у многорожавших женщин. Существенную роль играет и конституциональный фактор. ЖКБ, чаще встречается у лиц склонных к полноте. Существенную роль играет и конституциональный фактор. ЖКБ, чаще встречается у лиц склонных к полноте. Способствуют развитию ЖКБ некоторые врожденные аномалии, затрудняющие отток желчи - стенозы и кисты гепатикохоледоха, Способствуют развитию ЖКБ некоторые врожденные аномалии, затрудняющие отток желчи - стенозы и кисты гепатикохоледоха, приобретенные заболевания хронические гепатиты с исходом в цирроз печени. приобретенные заболевания хронические гепатиты с исходом в цирроз печени. Определенное значение в формировании пигментных камней имеют заболевания, характеризующиеся повышенным распадом эритроцитов - гемолитическая анемия. Определенное значение в формировании пигментных камней имеют заболевания, характеризующиеся повышенным распадом эритроцитов - гемолитическая анемия. Этиология

24 Патогенез Желчные камни формируются из основных элементов желчи. Нормальная желчь, содержит до 97 % воды и сухой остаток желчи из солей желчных кислот. Желчные камни формируются из основных элементов желчи. Нормальная желчь, содержит до 97 % воды и сухой остаток желчи из солей желчных кислот. Различают холестериновые, пигментные, известковые и смешанные камни. Различают холестериновые, пигментные, известковые и смешанные камни. Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки. Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки. Подавляющее число камней имеют смешанный состав с преобладанием холестерина. Они содержат свыше 90 % холестерина, 2-3 % кальциевых солей и 3-5 % пигментов, причем билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента. Подавляющее число камней имеют смешанный состав с преобладанием холестерина. Они содержат свыше 90 % холестерина, 2-3 % кальциевых солей и 3-5 % пигментов, причем билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента. Размеры камней сильно варьируют, от мелкого песка с частичками менее миллиметра, до камня весом до г. Размеры камней сильно варьируют, от мелкого песка с частичками менее миллиметра, до камня весом до г. По форме бывают шаровидными, овоидными, многогранными (фасетчатыми), бочкообразными, шиловидными и т. д. По форме бывают шаровидными, овоидными, многогранными (фасетчатыми), бочкообразными, шиловидными и т. д.

25 Формирование конкрементов в неизмененных желчных путях является началом патологического процесса, который на протяжении длительного времени или в течение всей жизни может не вызывать значительных функциональных расстройств и клинических проявлений. Иногда обусловливает нарушения проходимости различных отделов желчевыводящей системы и присоединение хронического, склонного к обострениям инфекционного процесса, а, следовательно, и клинику ЖКБ и ее осложнений.

26 Симптомы Первые признаки появляются через 5-10 лет; Единственными проявлениями собственно желчекаменной болезни можно назвать желтуха и колики; Единственными проявлениями собственно желчекаменной болезни можно назвать желтуха и колики; Остальные симптомы дают сопутствующие заболевания; Боль носит режущий, колющий характер, возможна иррадиация болей в поясницу, правую лопатку, правое предплечье. Иногда боли иррадиирует за грудину, что симулирует приступ стенокардии (холецистокоронарный симптом Боткина); Боль носит режущий, колющий характер, возможна иррадиация болей в поясницу, правую лопатку, правое предплечье. Иногда боли иррадиирует за грудину, что симулирует приступ стенокардии (холецистокоронарный симптом Боткина); Случается, что камни в жёлчном пузыре не вызывают болезненных симптомов вообще. Их могут обнаружить случайно при УЗИ или при рентгенологическом обследовании. Случается, что камни в жёлчном пузыре не вызывают болезненных симптомов вообще. Их могут обнаружить случайно при УЗИ или при рентгенологическом обследовании.

27 Диагностика Самым популярным методом является ультразвуковое исследование, так как необходимость в дополнительных обследованиях отсутствует. Самым популярным методом является ультразвуковое исследование, так как необходимость в дополнительных обследованиях отсутствует. Может использоваться холецистоангиография, ретроградная панкреатохолангиорентгенография. Может использоваться холецистоангиография, ретроградная панкреатохолангиорентгенография. Компьютерная томография и ЯМР томография с не меньшей точностью позволяют диагностировать течение болезни. Компьютерная томография и ЯМР томография с не меньшей точностью позволяют диагностировать течение болезни.

28 Осложнения Колики Холецистит

29 Гепатит 1 Этиология гепатитов 2 Патогенез 3 Симптомы 4 Диагностика 5 Осложнения

30 Этиология гепатитов Воспаление печени (гепатит) может быть вызвано различными факторами (гепатотропными факторами), способными повреждать паренхиму печени.

31 Виды гепатитов Вирусные гепатиты (А, В, С, D, Е,G) Вирусные гепатиты (А, В, С, D, Е,G) Токсические гепатиты(лекарственные гепатиты) Аутоиммунные гепатиты.

32 Патогенез При попадании в ЖКТ, вирус проникает через слизистую оболочку кишечника и с током крови заносится в печень, где внедряется в клетки печени и начинает активно размножаться.

33 Гепатит А (болезнь Боткина). Заболевание передаётся контактным путём, с загрязненными продуктами питания, водой, предметами обихода. Вирус выделяется с калом больного в инкубационный период и в начале болезни. Гепатит А (болезнь Боткина). Заболевание передаётся контактным путём, с загрязненными продуктами питания, водой, предметами обихода. Вирус выделяется с калом больного в инкубационный период и в начале болезни. Гепатит В - Передача вируса осуществляется через кровь. Гепатит В - Передача вируса осуществляется через кровь. Гепатит С - передается при контакте с зараженной кровью. Гепатит С - передается при контакте с зараженной кровью. Гепатит D - Заражение вирусом D происходит при попадании вируса непосредственно в кровь. Гепатит D - Заражение вирусом D происходит при попадании вируса непосредственно в кровь. Гепатит Е -передаётся с загрязнёнными продуктами питания и водой. Гепатит Е -передаётся с загрязнёнными продуктами питания и водой.

34 Диагностика Хорошая диагностика в три этапа с применением ИФА, анализов крови методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) и полной биохимией крови не только ставит надежный диагноз, но и дает хорошие рекомендации по питанию и образу жизни. Для уточнения состояния печени проводят биопсию и/или фибросканирование печени. Также имеются надежные тесты оценки состояния печени на основании анализа крови. Хорошая диагностика в три этапа с применением ИФА, анализов крови методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) и полной биохимией крови не только ставит надежный диагноз, но и дает хорошие рекомендации по питанию и образу жизни. Для уточнения состояния печени проводят биопсию и/или фибросканирование печени. Также имеются надежные тесты оценки состояния печени на основании анализа крови.

35 Токсические гепатиты Лекарственные гепатиты Наиболее часто лекарственный гепатит может быть вызван следующими лекарственными препаратами: Галотан Метилдопа Изониазид, Рифампицин, Пиразинамид (и другие противотуберкулёзные препараты) Изониазид, Рифампицин, Пиразинамид (и другие противотуберкулёзные препараты) Фенитоин, Вальпроат натрия Зидовудин Кетоконазол Нифедипин Ибупрофен, Индометацин Амиодарон Гормональные контрацептивы Аллопуринол Азатиоприн Чувствительность к тому или иному препарату варьирует от человека к человеку. Вообще, практически любой препарат способен вызвать поражение печени и развитие гепатита разной степени тяжести. Особенно тяжелые формы гепатита развиваются при отравлении такими веществами как: яд бледной поганки (Amanita phalloides), белый фосфор, парацетамол, четырёххлористый углерод, промышленные яды и др.

36 Аутоиммунные гепатиты Чаще встречается у женщин, Общая заболеваемость составляет примерно человек на 100 тысяч населения. Общая заболеваемость составляет примерно человек на 100 тысяч населения. В основе патогенетического механизма развития лежит врождённый дефект мембранных рецепторов HLA II. В основе патогенетического механизма развития лежит врождённый дефект мембранных рецепторов HLA II.

37 Клинические аспекты гепатитов Выделяют две основные формы клинического течения гепатитов: острую и хроническую

38 Острая форма Характерна для гепатитов вирусной природы, а также для гепатитов вызванных отравлениями сильными ядами. Наблюдается: заметное ухудшение общего состояния больного, заметное ухудшение общего состояния больного, развития признаков общей интоксикации организма и нарушения функции печени развития признаков общей интоксикации организма и нарушения функции печени повышение температуры тела, в ряде случаев развитие желтухи повышение температуры тела, в ряде случаев развитие желтухи повышение уровня трансаминаз и общего билирубина крови. повышение уровня трансаминаз и общего билирубина крови.

39 Хроническая форма Хроническая форма может развиваться самостоятельно, или продолжать развитие острого гепатита Клиническая картина при хроническом гепатите бедная, заболевание долгое время протекает бессимптомно. Отмечают стойкое увеличение размеров печени, Тупые боли в правом подреберье, Непереносимость жирной пищи и др.

40 Осложнения Пациенты, страдающие хроническим гепатитом, подвержены высокому риску развития первичного рака печени. Пациенты, страдающие хроническим гепатитом, подвержены высокому риску развития первичного рака печени.

41

42 содержание заболевания Мочекаменная болезнь Нефротический синдром 1. Строение 2. Функции Пиелонефрит Гломерулонефрит Поликистоз почек Рак почки Амилоидоз почек

43 строение Нефроны Нефроны корковые Нефроны юкстамедуллярные прямые сосуды проксимальный извитой каналец дистальный извитой каналец собирательная трубка петля Генле почечный клубочек мальпигиево тельце

44

45 Функции почек Выделительная Осмотическая Регуляторная Экскреторная гомеостатическая

46 Пиелонефрит наиболее частое из воспалительных заболеваний мочевыделительной системы. Он составляет 65-70% от всех воспалительных заболеваний мочеполовых органов. Пиелонефрит – это инфекционно- воспалительный процесс одновременно или по очереди поражающий лоханку и ткань самой почки.

47 Почка при пиелонефрите

48 Причинами пиелонефрита могут быть: Эндогенная (внутренняя) инфекция. Экзогенная (внешняя) инфекция – микроорганизмы попавшие в мочеполовые органы из внешней среды.

49 Анализ мочи при пиелонефрите Протеинурия Бактериурия Кол-во мочи лейкоциты Осмолярность мочи Удельный вес Прозрачность Соли цвет Эритроциты Эпителиальные клетки 0,66-1,0г/л Кокки,палочки Более 300мл 5-20 в п/з Ниже 600 ммоль/л Ниже 1,018 Хлопья и нити кислый мочекислый аммонийкислый мочекислый аммоний Мясных помоев Менее 100 в п/з Почечный эпителийПочечный эпителий

50 Методы исследованияХарактеристика Анализ крови клиническийОстрый ПН:лейкоцитоз,нейтрофильный сдвиг влево,гипохромная анемия Анализ крови биохимическийОтклонение от нормы общего белка и белковых фракций,мочевины, креатинина,остаточного азота; в динамике:холестерин, билирубин, электролиты Анализ мочи общийОстрый ПН-пиурия.бактериурия,белок менее 1г/л,микрогематурия; Хронический ПН-непостоянная бактериурия,L-более в п/з,активные лейкоциты, клетки Штейнбергера-Мальбина Проба по ЗимницкомуИзигопостенурия (относ.плотность менее 1015),никтурия Проба НечипоренкоПри хр.ПН-лейкоцитурия более микробных тел в 1мл,гематурия более выражена Бактериологическое исследованиеИдентификация возбудителя,определение чувствительности к антибиотикам Суточный диурезВ динамике Суточная потеря белкаВ динамике ХромоцистографияУточняет сторону поражения УЗИСтепень эктазии почечных лоханок, структура ткани,размеры почек Катетеризация мочеточникаПри остром ПН-восстанавливает проходимость мочеточника, взятие анализа мочи со стороны поражения почек Экскреторная урография, динамическая сцинтиграфия Проводится только в послеродовом периоде, дополняют информацию о степени поражения почек

51 биохимические анализы крови : возможно увеличение трансаминаз, гипергаммаглобулинемия, при развитии явлений почечной недостаточности повышение мочевины, креатинина.

52 клиническая картина Местная симптоматика: Боли в поясничной области на стороне поражения. Дизурические расстройства для собственно пиелонефрита не характерны Общая симптоматика: характеризуется развитием интоксикационного синдрома: лихорадка до 3840°С, ознобы, общая слабость, снижение аппетита, тошнота, иногда рвота.

53

54

55 Гломерулонефрит заболевание почек, характеризующееся воспалением гломерул. почеквоспалением

56 Этиология гломерулонефрита В этиологии гломерулонефрита играют роль инфекции, токсические вещества, некоторые экзогенные антигены с вовлечением иммунных механизмов; при системных заболеваниях возможна роль эндогенных антигенов-ДНК, опухолевых и др. В большинстве случаев гломерулонефриты развиваются при непосредственном участии иммунных механизмов.

57 Патогенез Это аутоиммунное заболевание, при котором в клубочки почек приносится из крови иммунные комплексы, которые повреждают клубочки, вызывая в них воспаление.

58 Патанатомия Процесс всегда двусторонний; почки уменьшены в размерах, вся поверхность покрыта рубчиками, почечная ткань плотная это называется вторично сморщенная почка. На разрезе много соединительной ткани, которая замещает почечную. Функционирующих клубочков очень мало. Граница между корковым и мозговым слоем стерта.

59 Существует 4 варианта хронического диффузного гломерулонефрита : Гипертонический (20 % случаев) выраженная гипертензия диастолическое давление выше, чем 95 мм рт. ст. Нефротический(20 %) большая потеря белка с мочой до грамм в сутки в крови гипоальбуминомия, выраженные отеки конечностей, гидроторакс, асцит, анасарка. Сочетанная форма. Наиболее типичная комбинация двух предыдущих, неуклонное, прогрессирующее течение. Во всех трех формах болезни обязательно имеются изменения в анализе мочи. (гематурия и протеинонурия). Латентная или мочевая форма. Самая частая форма. Проявляется лишь в изменении анализа мочи микрогематурия, умеренная протеинонурия следы белка. ;

60

61 Клиническая картина Появляются признаки интоксикации: нарастает слабость, головная боль, тошнота, рвота, жажда, язык сухой, кожа сухая, потрескивается, поносы, быстрое похудание, развивается дистрофия внутренних органов, кахексия, за счет того, что почки не могут выводить вредные вещества и организм пытается выводить их другими путями: через кожу, через кишечник. В тяжелых случаях запах аммиака изо рта. В терминальных стадиях наступает уремическая кома.

62 Поликистоз почек - это наследственное заболевание, для которого характерно образование множественных кист (полостных образований) в ткани почки. Заболевание напрямую наследуется, при этом независимо от пола. Среди 1000 новорожденных встречается 1 случай поликистоза.

63 Микропрепарат при поликистозе

64 Этиология и патогинез Этиология, патогенез Относится к наследственным аномалиям развития и ча­сто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20– 40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.

65

66 Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль.

67 Поликистоз почек

68 Рак почки Опухоли почки у взрослых обнаруживают сравнительно редко, составляя 2–3% всех новообразований. Преимущественный возраст больных 55–60 лет. Мужчины болеют раком почки в 2 раза чаще.

69 Рак почки

70 С реди опухолей почек выделяют 3 формы: 1. Саркома почки (опухоль Вильмса), поражающая исключительно ранний детский возраст (в 90% случаев до 5 лет) и составляет почти половину всех злокачественных опухолей у детей; 2. Гипернефрома, или почечно-клеточный рак (исходит из паренхимы почки) и 3. Рак почки или рак лоханки, (аденокарцинома, исходит из эпителия почечных лоханок), составляет 7% всех опухолей почек.

71 Этиология и патогенез Рак почки возникает чаще в возрасте после 50 лет. Опухоль может достигать больших размеров, прорастает капсулу почки, почечную и нижнюю полую вену, метастазирует в лимфатические узлы, легкие, кости, печень. Все эпизоды гематурии должны быть тщательно анализированы путем подробного обследования. Среди симптомов обнаружение опухоли при пальпации, являющееся признаком прорастания опухолью венозных сосудов, увеличенная СОЭ, иногда (в 2% слу­ча­ев) повышение числа эритроцитов и гемоглобина в связи с секрецией опухолью эритропоэтина.

72 Симптомы Первым признаком болезни нереко становится массивная гематурия (у 40– 70% больных). Гематурия в дальнейшем при неоперабельном раке почки становится значительным тяжелым проявлением болезни, приводит к резкой анемии. В период гематурии усиливается боль и появляются симптомы почечной колики.

73 Почка при раке

74 Амилоидоз почек (АП) заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

75 Патогенез Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.

76 Клинические проявления амилоидоза почек. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек: Латентная - (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) Протеинурическая - Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%),возможно повышение СОЭ Нефротическая - Проявления нефротического синдрома сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам,высокая СОЭ Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе на стадии ХПН). По УЗИ увеличенные уплотнённые почки.

77 Лабораторные исследования В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени гиперхолестеринемия,гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ При поражении печени гиперхолестеринемия,гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ

78

79 Течение и прогноз Первичный амилоидоз -После развития ХПН пациенты обычно живут менее года.После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 месПервичный амилоидоз -После развития ХПН пациенты обычно живут менее года.После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

80 Главные белки амилоидны х фибрилл Белки-предшественникиКлинико-патологические категории Ассоциированные заболевания ALПервичные цепи Ig и их фрагментов из варебиальной зоны Первичный идеопатический с преимущественным поражением сердца, легких, сосудов и стромы Миеломная болезнь,В- леточные опухоли, болезнь Вальденстрема,болезнь тяжелых цепей, злокачественная лимфома AASAAАмилоидоз с преимущественным поражением почек: вторичный (реактивный) Хр.воспалительные, ревматические заболевания,болезнь Макла-Уэлса B2- микроглобу лин Амилоидоз. Ассоциированный с гемодиализом ХПН Транстирет ин FAPНаследственный семейный амилоидоз ASCIТранстиретинСтарческий системный амилоидоз (SSA)

81 Домашнее задание Пустовалова Л.М. Основы биохимии для медицинских колледжей. стр ,