АО «МУА» 12 ВИТАМИН В12 – ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Жабасова Д.Д. 674 ОВП Митина М.С. - презентация

1 АО «МУА» 12 ВИТАМИН В12 – ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Жабасова Д.Д. 674 ОВП Митина М.С.

2 В 12 – дефицитная анемия относится к группе мегалобластных анемий. Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

3 ЭТИОЛОГИЯ Дефицит витамина в пище Вегетарианство Мальабсорбция Дефицит внутреннего фактора (Адиссона-Бирмера) Гастроэктомия Повреждение слизистой желудка алкоголем, токсикомания

4 ЭТИОЛОГИЯ Лимфомы и карциномы желудка Дивертикулёз Туберкулёз Атрофический гастрит и энтерит Врождённое отсутствие транскобаламина (с-м Имерслуда- Гресбека) у детей Злоупотребление закисью азота Лекарственные препараты – неомицин, колхицин.

5 ПАТОГЕНЕЗ Касл в 1930 году предположил наличие в мясе внешнего фактора, ответственного за развитие заболевания, а в желудочном соке - внутреннего фактора; взаимодействие этих факторов дает гемопоэтическое вещество, содержащееся в печени.

6 Внутренний фактор по химической природе представляет собой гликопротеин (гастромукопротеин) и секретируется париетальными клетками дна и тела желудка.

7 Внешним антианемическим фактором является витамин B12 (выделен в 1948 году), который представлен двумя коферментами: метилкобаламином и дезоксиаденозилкобаламином. Первый, участвуя в синтезе ДНК, обеспечивает нормальное эритробластическое кроветворение. В процессе этой реакциии из уридинмонофосфата образуется тимидинмонофосфат, входящий в состав ДНК.

8 Другой фермент – дезоксиаденозилкобаламин участвует в метаболизме жирных кислот. При его недостатке нарушается процесс образования янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты. При нарушении распада жирных кислот образуются токсичные для нервной системы пропионовая и метилмалоновая кислоты, что приводит к поражению боковых и задних столбов спинного мозга. Нарушение же синтеза жирных кислот обусловливает дефекты при образовании миелина и в конечном итоге - повреждение аксонов.

9 Атрофия слизистой оболочки желудка с угнетением секреции внутреннего фактора является наиболее частой причиной нарушения всасывания витамина B12 и составляет сущность и патогенетическую основу болезни Аддисона-Бирмера.

10 При дефиците витамина В12 замедляется образование нуклеопротеидов (пиримидиновых или пуриновых оснований), нарушается синтез ДНК и РНК, сокращается число циклов клеточного деления.

11 Вследствие этого нарушается синхронность созревания и гемоглобинизации эритроцитов. Удлинение времени клеточного деления приводят к образованию клеток больших размеров мегалобластов и мегалоцитов. Значительная часть патологических мегалобластов не созревает до стадии эритроцита, накапливается и погибает в костном мозге, не элиминируя в периферическую кровь. Те мегалобласты, развитие которых все же завершается выходом мегалоцитов в кровь обнаруживаются в цитоплазме в виде телец Жолли и колец Кебота.

12 КЛИНИКА для В12-дефицитной анемии характерна триада: - поражение крови; - поражение ЖКТ; - поражение нервной системы.

13 КЛИНИКА Неспецифическая при преобладании анемии (слабость, утомляемость, тахикардия) ЖКТ – глоссит, на ФГДС – атрофический гастрит. При стихании воспалительных явлений язык становится гладким и блестящим (лакированным) вследствие атрофии сосочков. Атрофические изменения касаются также слизистой глотки, пищевода и желудка, что сопровождается болями при глотании (дисфагией), ахилией.

14 ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ проявляется парестезиями в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. Парезы ног могут носить спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале бывают повышенными, но по мере развития болезни снижаются и исчезают.атаксия Обнаруживаются стопные патологические рефлексы симптом Бабинского, Бехтерева, Россолимо. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функции тазовых органов (задержка или недержание мочи и кала). Боли не характерны.недержание мочи

15 Диагностика В12-дефицитной анемии: 1. Клинический анализ крови - снижение количества эритроцитов - снижение гемоглобина - повышение цветового показателя - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий) - базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота - появление ортохромных мегалобластов - снижение ретикулоцитов - лейкопения - тромбоцитопения - снижение моноцитов - анэозинфилия

16 2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз. 3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции 4. Обязательна пункция костного мозга. Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно- цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

17 ЛЕЧЕНИЕ Принципы терапии: · насытить организм витамином поддерживающая терапия · предупреждение возможного развития анемии диета: ограничить жиры, так как они являются тормозом для кроветворения в костном мозге. Повысить содержание белков в пище, а также витаминов и минеральных веществ ·

18 В настоящее время существует три разновидности препаратов витамина В12. Цианокобаламин (100, 200 и 500 мкг/мл) вводится ежедневно. Оксикобаламин более прочно связан с белком, в связи с чем может вводиться через день.Аденозилкобаламин (100, 500 и 1000 мкг/мл) наиболее активно влияет на проявления фуникулярного миелоза и не влияет на эритропоэз.

19 Вводят 1-2 раза в день. Через 10 дней доза уменьшается Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели. * Если причиной анемии явилось нарушение выработки внутреннего фактора, то назначают глюкокортикоиды. Если причиной анемии явилась глистная инвазия, то дают фенасал.

20 После этого рекомендуются ежегодные профилактические курсы по 400 мкг через день в течение 3 нед. Оксикобаламин можно вводить реже: вначале в течение полугода 1 раз в неделю, а затем в течение полугода 1 раз в месяц; затем рекомендуются ежегодные профилактические курсы витамина по 1 инъекции в неделю в течение 2 мес.

21 Прогноз Прогноз в современных условиях благоприятный, ибо использование средств патогенетической терапии (витамин B12) в корне изменило течение заболевания.

22 Профилактика у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. С целью профилактики важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца); производить дегельминтизацию.

23 КАРТИНА костного мозга Костный мозг при В12 – дефицитной анемии РестекРестек

24 БЛАГОДАРЮ )