Казахстанско – Российский медицинский университет СРС На тему : Врожденные заболевания пищевода Выполнила : Жумаханова С Группа: 408а Алматы 2014. - презентация

1 Казахстанско – Российский медицинский университет СРС На тему : Врожденные заболевания пищевода Выполнила : Жумаханова С Группа: 408 а Алматы 2014

2 План 1) Развитие пищевода во внутриутробном пе­риоде 2) нормальная анатомия и физиология дет­ского пищевода 3) классификация заболеваний пищевода у детей 4) основные симптомы, Характерные для заболеваний пищевода у детей 5) атрезия пищевода 6) врожденный стеноз пищевода 7) врожденный короткий пищевод 8) врожденное расширение пищевода 9)удвоения пищевода

3 РАЗВИТИЕ ПИЩЕВОДА ВО ВНУТРИУТРОБНОМ ПЕ­РИОДЕ Развитие пищевода начинается с 4-й недели эм­бриогенеза из каудального отдела передней кишки. В эти же сроки происходит закладка гортани, трахеи и бронхиального дерева, путём деления пер­вичной (глоточной) кишки на дыхательную и пищевари­тельную трубки, нарушение которого приводит к воз­никновению трахеопищеводных свищей, атрезии, труб­чатых стенозов и дивертикулов пищевода. Вначале пищевод имеет вид трубки, просвет кото­рой заполнен вследствие активной пролиферации кле­точной массы. Процесс реканализации – образование просвета пищевода – происходит на III-IV месяце. Наруше­ние этого процесса обуславливает развитие таких врождённых пороков развития пищевода как стеноз, стриктура, мембраны, сужение пищевода. С 11-й недели становится различима граница ме­жду пищеводом и желудком. Иннервация пищевода формируется с 4-й недели из блуждающих нервов и от закладок симпатических ство­лов. Интрамуральные ганглии образуются на 5-м ме­сяце развития плода. Нарушение развития нервных сплетений кардиального отдела пищевода приводит к развитию врождённой халазии, ахалазии кардии. Позднее 4-го месяца происходит медленное опускание дистального конца пищевода в брюшную полость. Нарушение этого процесса может приводить к развитию грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и короткого пищевода.

4 НОРМАЛЬНАЯ АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ДЕТ­СКОГО ПИЩЕВОДА К рождению пищевод в основном сформирован. Вход в пищевод у новорожденного расположен на уровне диска между Ш и IV шейными позвонками и с возрастом постоянно снижается: к 2-м годам он находится на уровне IV-V позвонков, а в 12 лет – на уровне VI-VII позвонков как у взрослого. Расположение пищевода по отношению к соседним органам у новорожденного не отличается от взрослого. Пищевод в сагиттальной плоскости следует изгибам позвоночника. Если рас­сматривать положение пищевода спереди (фронтально), то он в своём ходе от шеи до желудка имеет S-образ­ный изгиб. Нижний предел пищевода, открывающийся в желу­док, остаётся постоянно на уровне Х – XI грудных позвон­ков. Выделяют 3 физиологических сужения: верхнее (глоточное), среднее (аортобронхиальное) и нижнее (диафрагмальное), которым соответствуют 2 расширения пищевода. Физиологические сужения пищевода (уменьшение диаметра более чем на 1/3) у новорожденных и детей первого года жизни выражены относительно слабо, лучше выражено нижнее сужение. В дальнейшем они формируются. У новорожденных стенки пищевода тоньше, чем у детей старшего возраста. Эпителий слизистой оболочки после рождения быстро утолщается. Мышечный слой пищевода у новорожденных детей развит слабее, чем у взрослых, лучше выражен цирку­лярный, особенно внутренний циркулярный слой мышц в нижнем отделе пищевода. Слизистая и подслизистая оболочки пищевода к моменту рождения пол­ностью сформированы. Подслизистый слой у детей богат кровеносными сосудами и лимфоидными элементами.

5 Иннервация: plexus esophageus (n. vagus и truncus sympathicus) является источ­ником мощных внутристеночных сплете­ний нитевода. Кровоснабжение: шейная часть rr. esophageales от a. thyreoidea inferior; груд­ная часть rr. esophageales or aorta thoracica, брюшная часть rr. esophageales от a. gastrica sinistra и a. phrenica inferior sinistra. Венозная кровь оттекает от шейной ча­сти в v. thyreoidea inferior, а затем в v. brachiocephalica; от грудной части в v. azygos и v. hemiazygos: от брюшной части в v. ga­strica sinistra, а затем в v. portae. Лимфа оттекает от шейной части в nodi lymphatici tracheobronchiales superiores et inferiores, paratracheales и paraverlebrales: от грудной ча­сти в nodi lymphatici tracheobronchiales in­feriores и mediastinals posteriores: от брюш­ной части в anulus lymphatici cardii.

6 Слизистая оболочка пищевода покрыта 1)многослойным плоским неороговевающим эпителием и образует продольные складки.2) Собственная пластинка ( соединительная ткань) 3)мышечная оболочка ( миоциты и эластических волокон) Подслизистая оболочка состоит из рыхлой волокнистой соединительной ткани и альвеолярно трубчатые разветвления слизистой железы. Мышечная оболочка состоит из внутреннего (циркулярного) и наружного (продольного) слоев. Верхняя треть пищевода образована поперечно-полосатыми мышцами, а нижние две трети гладкими. В мышечном слое и его соединительной ткани располагаются сосудистые сети и нервные сплетения.

7 В.Ф Приворотский Н.Е Луппова Функции пищевода - моторно эвакуаторная - секреторная - защитно - барьерная

8

9 Топография пищевода На рисунке ниже (а – вид пищевода спереди, б – вид сзади) изображены: 1 – pars cervicalis oesophagi; 2 – n. laryngeus recurrens sin.; 3 – trachea; 4 – n. vagus sin.; 5 – arcus aortae; 6 – bronchus principatis sin.; 7 – aorta thoracica; 8 – pars thoracica oesophagi; 9 – pars abdominalis oesophagi; 10 – ventriculus; 11 – diaphragma; 12 – v. azygos; 13 – plexus oesophageus;14 – n. vagus dext.; 15 – n. laryngeus recurrens dext. et rami oesophagei; 16 – tunica mucosa (Сторонова О.А., Трухманов А.С.).

10 Физиологические особенности органов пищеварения у детей Физиологическая роль пищевода сводится к проведению пищи из полости рта и глотки в полость желудка. Это сложный рефлекторно-автоматический процесс. Жидкая и полужидкая масса может достигнуть желудка без участия мускулатуры пищевода в результате действия корня языка и сжимателей глотки. В проведении плотного пищевого комка участвует активная перистальтика мускулатуры пищевода, обусловленная цепью рефлексов, центр которых расположен в продолговатом мозгу. Раздражение слизистой пищевода служит началом этой рефлекторной дуги, идущей через блуждающий нерв. Как показали опыты, при ваготомии перистальтические движения стенок пищевода прекращаются. Быстрота передвижения пищевого комка зависит от его формы, консистенции, величины, температуры, вызванных им вкусовых ощущений и всей психической установки человека в соответствующий момент. Через 0,3 0,5 секунды после начала глотания пищевой комок находится в шейной части пищевода, через 1,5 секунды в его грудном отделе и через 23 секунды в его кардиальной части. В области кардии пищевой комок останавливается на 1 2 секунды. Прохождение плотного пищевого комка по пищеводу до желудка занимает от 6 до 8 секунд. Пищеводу свойственны при патологических состояниях и антиперистальтические движения. Пассивные движения пищевода связаны с актом дыхания (его расширение во время вдоха и сужение в момент выдоха), фонацией и пульсацией аорты.

11 КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ Традиционно принято разделение болезней пищевода на врождённые (аномалии и пороки развития) и приобретённые, среди которых особое место отводится воспалительным заболеваниям и функциональным нарушениям. В литературе существует несколько мнений по по­воду классификации аномалий и пороков развития пи­ щевода. Согласно одному из них выделяется 9 вариан­ тов аномалий пищевода: 1) полное отсутствие (полная атрезия, аплазия); 2) атрезия; 3) врождённые сте­нозы; 4) трахеоэзофагеальные фистулы; 5) врождённый короткий пищевод; 6) врождённые дивертикулы; 7) врождённое (идиопатическое) расширение пищевода; 8) удвоение пищевода; К функциональным нарушениям пищевода у детей относят спазм и недостаточность кардии, а также гастроэзофагеальный пролапс.

12 ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ. Дисфагия – расстройство акта глотания и затруднение прохождение пищевого комка по пищеводу, характеризуется болью или неприятным ощущением при глотании. При функциональных нарушениях твёрдая пища нередко проглатывается легче жидкой. При органической дисфагии нарушения постоянные и непрерывно усиливаются. Регургитация или срыгивания – непроизвольное поступление пищевых масс из пищевода или желудка в полость рта. Является признаком несостоятельности гастроэзофагеального клапанного механизма или ахалазии кардии, пролапса слизистой оболочки желудка в просвет пищевода, но может быть ранним симптомом врождённых аномалий пищевода, а также приобретённых его поражений. Пищеводная регургитация отличается от желудочной тем, что пищевой комок не имеет кислого вкуса. «Симптом мокрой подушки» - ночная регургитация, характерная для значительного расширения пищевода. Руминация («жвачка») – наблюдается чаще у грудных детей, характеризуется повторным возвращением проглоченной пищи в рот посредством сочетающейся контрактации желудка. При попадании пищи в рот, ребёнок её задерживает и, делая несколько жевательных движений, вновь глотает её. Отрыжка – внезапное непроизвольное выбрасывание через рот газов из желудка или пищевода. Механизм заключается в напряжении и антиперистальтических движениях пищевода и желудка при открытой кардии. В грудном возрасте отрыжка нередко связана с аэрофагией. Изжога – ощущение тепла, жжения за грудиной, чаще у взрослых в нижней её трети или надчревной области, иногда распространяющееся до глотки, дети часто указывают на область ротоглотки. Возникает в результате заброса желудочного содержимого в пищевод, что обусловлено сочетанием недостаточности кардиального сфинктера, кислота пептической активности желудочного содержимого и воспалительными изменениями слизистой оболочки пищевода. Рвота – сложный нервно-рефлекторный акт, при котором происходит извержение чаще желудочного (кишечного) содержимого через рот наружу. При значительной степени сужения пищевода рвота развивается без предшествующей тошноты через несколько минут после еды. Рвотные массы при этом не имеют примесей. При дивертикулах пищевода рвотные массы состоят из давно съеденной пищи, отличаются гнилостным запахом. При ожогах и язвах пищевода рвотные массы могут содержать кровь. Бойта симптом – характеризуется урчанием, слышимым при надавливании на боковую часть шеи, что характерно для дивертикулита гортаноглотки и верхних отделов пищевода. Мехтерштерна симптом – при функциональных изменениях в организме наблюдается нарушение глотания жидкой пищи в большей степени, чем твёрдой. Мельцера симптом – при проглатывании пищи у больного наблюдается исчезновение звука глотания, обычно выслушиваемого в области сердца.

13 Атрезия пищевода Атрезия пищевода - врожденный порок развития, при котором пищевод слепо заканчивается на расстоянии примерно 8-12 см от входа в ротовую полость. Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом. Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное.

14 Атрезия пищевода является наиболее распространенным вариантом атрезии желудочно-кишечного тракта. Существует 5 основных типов атрезии пищевода. Наиболее распространенным типом (85 %) является вариант, когда верхний участок пищевода заканчивается слепо, а в нижний открывается трахеопищеводный свищ. Следующим по распространенности (8 %) типом является чистая атрезия пищевода без формирования свища. Оставшиеся варианты включают свищ «тип Н» между трахеей и пищеводом, при этом пищевод проходим (4 %), атрезию пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (1 %) и атрезию пищевода с двумя свищами (1 %). Эпидемиология атрезии пищевода Частота - 1 на новорождённых. Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных: атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%), изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%), трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%). В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития: врожденные пороки сердца (20-37%), пороки ЖКТ (20-21%), дефекты мочеполовой системы (10%), дефекты опорно-двигательного аппарата (30%), дефекты черепно-лицевой области (4%). В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%): пороки позвоночника (V), пороки заднего прохода (А), трахеопищеводный свищ (Т), атрезия пищевода (Е), дефекты лучевой кости (R) % детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития. Атрезия пищевода - очень редкая патология, диагностируемая у 4% детей с атрезией пищевода.

15 Причины атрезии пищевода Атрезия пищевода возникает при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации пищевода в период от 20-го до 40-го дня внутриутробного развития. Симптомы атрезии пищевода В первые часы жизни возникает обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа ребенка, иногда бывает рвота. Признаки дыхательной недостаточности (одышка, хрипы в лёгких, цианоз) появляются в результате аспирации слизи из орального конца пищевода в трахею и заброса желудочного содержимого в дыхательные пути через нижний трахеопищеводный свищ. У части детей с дистальным трахеопищеводным свищом наблюдают вздутие живота из-за сброса воздуха в желудок, особенно после применения ИВЛ. При отсутствии дистального трахеопищеводного свища у ребенка отмечают запавший живот. Характерными признаками являются срыгивание, кашель и цианоз после попытки кормления и аспирационная пневмония. Атрезия пищевода с дистальным свищом ведет к увеличению живота, так как при крике воздух выталкивается из трахеи и через свищ поступает в нижний отдел пищевода и желудок. При зондовом кормлении ребёнка все вышеперечисленные симптомы исчезают.

16 Диагностика атрезии пищевода Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному. При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов. Пренатальная диагностика Пренатальная диагностика основана на косвенных признаках, таких как: многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие неспособности плода заглатывать амниотическую жидкость, отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие размеры желудка при динамическом УЗИ-наблюдении. Чувствительность этих признаков %. Во II-III триместре возможна визуализация периодически наполняющегося и опустошающегося слепого проксимального конца пищевода с точностью 11-40%.

17 Лечение атрезии пищевода Предоперационная подготовка При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар. С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки. Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища. Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений. Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов: определение группы крови и резус-фактора, определение КОС,(кислотно основного состояния) клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, анализ коагулограммы, ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ внутренних органов, нейросонография. Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции. Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

18

19 Стол 1 Показания к применению: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии затихающего обострения и ремиссии, хронический гастрит с сохраненной и повышенной секрецией в стадии затихающего обострения, острый гастрит в стадии затихания. Общая характеристика диеты: физиологическое содержание белков, жиров и углеводов, ограничение поваренной соли, умеренное ограничение механических и химических раздражителей ЖКТ, стимуляторов желудочной секреции, веществ, длительно задерживающихся в желудке. Энергетическая ценность: ккал. Состав: белков г, жиров 90 г (из них – 25 г растительного происхождения), углеводов г, свободной жидкости 1,5 л, поваренной соли 6-8 г. Масса суточного рациона 2,5-3 кг. Температура пищи: горячих блюд – °С, холодных – не ниже 15 °С. Режим питания: 5-6 раз в сутки. Технология приготовления пищи: блюда готовят в отварном, протертом виде или на пару, некоторые блюда допустимы в запеченном виде. Разрешается: некрепкий чай или какао, по желанию с молоком или сливками; хлеб белый вчерашний, сухари белые, несдобное печенье; молоко, сливки, свежие некислые сметана и простокваша, а также нежирный протертый творог; масла сливочное несоленое, рафинированные растительные масла; яйца (не более 2 шт. в день) всмятку или в виде паровых омлетов; супы протертые из круп и супы-пюре из отварных овощей (за исключением капусты) на овощных некрепких отварах, а также молочный суп с вермишелью. Допускается добавление в супы молока, сливок и яиц; картофель, цветная капуста, свекла, морковь, молодая тыква и кабачки в отварном измельченном виде (пюре, пудинги), а также зеленый горошек в небольшом количестве; сладкие зрелые фрукты и ягоды, предпочтительно в печеном виде, компоты, соки, кисели, муссы и желе из них, варенье, отвар шиповника; сахар, зефир, пастила; манная, гречневая, овсяная, рисовая крупы (каши протертые, можно с маслом, молоком). Вермишель или мелкие макароны; нежирное мясо: говядина, телятина, кролик, курица и индейка без кожи, рыба отварное и в виде котлет, суфле, зраз; из закусок – сыр неострый, нежирная ветчина, салат из отварных овощей, мяса и рыбы, колбаса вареная. Запрещается: мясные и рыбные отвары и бульоны, а также крепкие овощные; грибы; жирные сорта мяса и рыбы; соленья, копчености, маринады, мясные и рыбные консервы; сдобное тесто, пироги, черный хлеб; сырые непротертые овощи и фрукты; мороженое, шоколад; квас, черный кофе, газированные напитки; все соусы, кроме молочного; из овощей – белокочанная капуста, репа, редька, щавель, шпинат, лук, огурцы, овощные консервы.

20 Хирургическое лечение атрезии пищевода Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам. Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации. При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции. Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.

21 Послеоперационный период Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности. Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких. При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание. Трахеомаляция - обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия. В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов. При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза. Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом. Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям. Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание. Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).

22 Кормление ребенка при атрезии пищевода Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции. При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток. Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции. При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс. Осложнения атрезии пищевода Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену. Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде: пневмония, несостоятельность анастомоза, медиастенит, ларинготрахеомаляция, желудочно-пищеводный рефлюкс, анемия. Прогноз атрезии пищевода Выживаемость при изолированной атрезии пищевода составляет %, при тяжёлых сочетанных аномалиях %. При неосложненных формах атрезии пищевода прогноз благоприятный. В ближайшие годы после операции могут отмечаться дисфагия и нарушения питания, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием стеноза пищевода. Повышен риск развития респираторных инфекций, пневмонии, бронхиальной астмы в связи с микроаспирациями желудочного содержимого в трахею.

23 Врожденный стеноз пищевода Врожденный стеноз пищевода представляет собой сужение пищевода с участием всех слоев стенки органа; он характеризуется гипертрофией мышечной оболочки, наличием мембраны, образованной слизистой оболочкой, хрящевыми включениями в стенке пищевода, а также сдавлением пищевода извне аномально расположенными кровеносными сосудами ( нр. disphagia lusoria). КЛАССИФИКАЦИЯ Различают четыре формы врожденного стеноза: - мембранозный стеноз, вызванный наличием перепончатой перегородки с отверстием; - сегментарный стеноз, вызванный фиброзно- мышечным утолщением стенки пищевода; - комбинация мембранозного и сегментарного стенозов; - трахеобронхиальные остатки в строме, сужающие дистальный отдел пищевода.

24 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Врожденный стеноз пищевода составляет 3-5% от общего числа аномалий пищевода и 10% от общего числа стенозов пищевода. Частота врожденного стеноза в популяции - 1: : новорожденных. CИМПТОМЫ, ТЕЧЕНИЕ Признаки врожденного стеноза пищевода проявляются сразу после рождения. Основные симптомы: - гиперсаливация; - выделение пенистой жидкости со слизью изо рта и носа; - приступообразный кашель; - цианоз; - обильные срыгивание и рвота; - признаки дыхательной недостаточности. У больных с врожденным стенозом пищевода нередко возникает аспирационная пневмония. Незначительный стеноз клинически проявляется при кормлении ребенка густой пищей. Впервые подозрение на наличие стеноза пищевода может появиться при острой закупорке суженной части органа куском пищи. В последующем, с прогрессированием супрастенотического расширения, пища задерживается в пищеводе в течение длительного времени, изо рта ребенка появляется гнилостный запах. Кровянистое окрашивание рвотных масс свидетельствует о развитии эрозивного или эрозивно-язвенного эзофагита.

25 ДИАГНОСТИКА Диагноз врожденного стеноза пищевода предполагают при наличии описанных выше характерных клинических симптомов и на основании результатов дополнительных методов исследования. Врожденный стеноз трудно диагностируется и нередко проходит под диагнозом пептического стеноза, выявляемого необычно рано - до 1,5-летнего возраста, что мало характерно. Инструментальная диагностика: рентгеноконтрастное исследование пищевода и желудка, фиброэзофагоскопия. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Патогномоничных лабораторных признаков нет. Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит. Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина). ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Врожденный стеноз дифференцируют с атрезией пищевода. Наиболее часто возникает необходимость дифференциации врожденного стеноза с его приобретенными формами: пептической стриктурой пищевода, осложняющей рефлюкс-эзофагит, рубцовыми сужениями после травм пищевода или стенозом, вызванным экстраэзофагеальными причинами. Мембранозный стеноз может сопровождать синдром Палмера-Вильсона, локальную метаплазию эпителия терминальных отделов пищевода по типу желудочного. ОСЛОЖНЕНИЯ Возможные осложнения: гипотрофия, нарушения водно-солевого обмена, аспирационные пневмонии (редко). При перепонках пищевода увеличивается риск развития плоскоклеточного рака гортанной части глотки и верхней трети пищевода. Степень риска точно не установлена.

26 ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение Соблюдение режима питания: прием жидой и полужидкой пищи небольшими порциями каждые 3-4 часа. Положение тела пациента во время еды вертикальное или полувертикальное. Медикаментозное лечение Назначаются спазмолитики, антациды, антисекреторные средства, репаранты в случае развития вторичного воспаления слизистой оболочки в месте сужения пищевода. Хирургическое лечение Осуществляются попытки бужирования пищевода, но, хотя врожденные стриктуры пищевода обычно небольшие по протяженности, они не поддаются повторным бужированиям. Операция представляет собой рассечение или иссечение участка стеноза, кишечную эзофагопластику. При мембранозных формах стеноза возможно иссечение мембраны через эзофагоскоп. ПРОГНОЗ Хирургическое лечение дает хорошие отдаленные результаты. После операции могут возникать снижение двигательной активности пищевода, ГЭР, стриктуры. ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ Лечение больных с врожденным стенозом пищевода проводят исключительно в условиях стационара.

27 Врожденный короткий пищевод Врожденный короткий пищевод порок развития, при котором дистальный отдел пищевода на большем или меньшем протяжении выстлан слизистой оболочкой желудка. Во всех случаях имеется желудочно- пищеводный рефлюкс из-за нарушения функции кардиального жома. Порок развития описывают под такими названиями, как брахиэзофагус, неопущение желудка и др. «Агрессивное» воздействие желудочного сока на слизистую оболочку пищевода является причиной эзофагита, эрозий, язв и может привести к выраженному сужению пищевода. Патологическая анатомия. Интраторакальная часть желудка снабжается кровью из аорты, а не из чревной артерии, как при грыжах. Желудок устлан функционально активной слизистой, содержащей главные и пристеночные клетки; можно обнаружить и места, устланные плоским эпителием, или энтеризацию. Мускулатура желудка содержит три мышечных слоя. Короткий пищевод устлан многослойным плоским эпителием и содержит два мышечных слоя. Нижний эзофагеальный сфинктер отсутствует, в результате чего всегда существует гастроэзофагеальныи рефлюкс, что приводит к тяжелому эрозивному эзофагиту с последующим развитием стриктуры. В диафрагме дефектов не наблюдается. Клиническая картина. Определяется тем, преобладает ли зияние пищеводно-желудочного перехода или имеет место стеноз. Проявления болезни заключаются в частой рвоте с примесью крови или без нее, постепенно развивающейся анемии и дистрофии паренхиматозных органов. В случаях, осложненных стенозом, на первый план выступают явления непроходимости пищевода: дисфагия, регургитация, нарушение питания.

28

29 Клиника. При первом варианте врожденного короткого пищевода клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, приводящей к свободному затеканию (рефлюксу) содержимого желудка в пищевод. У детей после кормления возникает срыгивание, рвота, иногда окрашенная кровью из-за кровоточивости слизистой пищевода, раздражаемой желудочным соком. Постоянная потеря крови может приводить к развитию гипохромной анемии. Возможно развитие пептической стриктуры пищевода. Нередким осложнением является аспирационная пневмония. Диагноз. Устанавливается при рентгенологическом исследовании. В отличие от обычной скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, кардия сохраняет свое наддиафрагмальное расположение и при вертикальном положении больного. Укороченный пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельно идущими стенками. «Внутренне короткий пищевод» диагностируют при эзофагоскопии с прицельным взятием биопсии, подтверждающей наличие в пищеводе желудочной слизистой. В диагностике необходимым является исследование с контрастным веществом в положении Тренделенбурга. Бариевую взвесь вводят через рот или по катетеру в желудок, добиваясь тугого его заполнения. При наличии рефлюкса контрастная масса забрасывается в пищевод, при этом можно судить о контурах слизистой оболочки в дистальном отделе пищевода, а при наличии стеноза о его уровне и протяженности Важнейшее место в диагностике принадлежит эзофагоскопии. При отсутствии стеноза эзофагоскопия позволяет выявить уровень расположения желудочной слизистой оболочки в пищеводе. Как правило, при этом обнаруживаются и изменения, обусловленные желудочно-пищеводным рефлюксом: фибринозные наложения, язвы, эрозии на слизистой оболочке пищевода, граничащей с желудочной. При развитии стеноза вследствие рубцевания пептических язв прямая эзофагоскопия позволяет выявить сужение и оценить его размеры

30 Лечение. Оперативное. В случаях, не сопровождающихся вторичным пептическим стенозом, показаны операции, направленные на создание антирефлюксного механизма. Наиболее эффективной является фундопликация по Ниссену или Каншину. Операция Ниссена заключается в окутывании дистального отдела пищевода частью желудка в виде манжеты. В результате создается антирефлюксный механизм, напоминающий чернильницу непроливайку. Отличием клапанной гастропликации по Каншину является то, что манжетой окутывается не дистальный отдел пищевода, а сформированный в трубку кардиальный отдел желудка, как бы удлиняющий пищевод. Антирефлюксные операции дополняются пилоропластикой для исключения пилороспазма как следствия травмы блуждающих нервов, а также для ускорения эвакуации из желудка. При врожденном коротком пищеводе, осложненном пептическим стенозом, также выполняется антирефлюксная операция, но она дополняется гастростомией для последующего устранения стеноза бужированием за нить. Рецидивов при этом не наблюдается, поскольку желудочно-пищеводный рефлюкс ликвидирован.

31 Врожденное расширение пищевода Врожденное расширение пищевода представляет редкую форму врожденной аномалии. Многими авторами рассматривается, как следствие врожденной ахалазии кардии. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Причина развития аномалии - отсутствие врожденных интрамуральных ганглиев в нижнем отрезке пищевода. Постепенно пищевод растягивается до громадных размеров, хотя в дистальной части не выявляются анатомические препятствия. CИМПТОМЫ, ТЕЧЕНИЕ Первым проявлением аномалии служит затруднение при проглатывании твердой пищи, отрыжка непереваренной пищей без примеси желудочного содержимого. В случае резко выраженного расширения пищевода, пища может находиться в просвете несколько дней, образуя пищевые «завалы». Разлагающиеся комки пищи обуславливают неприятный запах изо рта больных. Данное заболевание выявляется значительно позже, чем врожденный стеноз пищевода. ДИАГНОСТИКА 1. Рентгенконтрастное исследование выявляет равномерно расширенный пищевод. В дистальной части пищевод переходит в узкую трубку длиной 3-4 см. Во время глотания контрастная масса не охватывается стенками пищевода. Раскрытие кардии носит периодический характер. 2. Эзофагоскопия с биопсией. При исследовании не обнаруживается органического препятствия. Между складками слизистой оболочки наблюдаются комки непереваренной пищи. Трудностей при проведении зонда не возникает. 3. Манометрия. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Проводится со всеми заболеваниями, сопровождающимися клиникой нарушений проходимости пищевода и кардии. ОСЛОЖНЕНИЯ Развите эзофагита, язв пищевода.

32 ЛЕЧЕНИЕ В связи к редкостью патологии, лечение не разработано. Эмпирически консервативная терапия включает в себя диеты, назначение прокинетиков и соответствует таковой при ахалазии кардии. Хирургическое лечение: бужирование не дает эффекта или дает временный результат. Эффективность пластических операций при данной патологии у детей комплексно не изучалась или оценивается противоречиво. ПРОГНОЗ По большей части благоприятный. ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ Обязательна для проведения диагностики. ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011

33 Удвоения пищевода: Удвоение пищевода бывает сферическим (кистозным), тубулярным и дивертикулярным. Помимо чисто внешнего различия, сферические и тубулярные удвоения замкнуты, в то время как дивертикулярные обычно сообщаются с просветом пищевода. Дупликатуры могут сообщаться также с трахеей или бронхом. Первые две формы удвоений отличаются от кист наличием мышечных слоев в оболочке, которые обеспечивают прочную связь со стенкой пищевода, а также общностью васкуляризации. Внутренняя их оболочка по своей морфологии очень похожа на слизистую оболочку пищевода. Полость замкнутых дупликатур заполнена серозным или геморрагическим секретом. Эти отличия, однако, относительны и стираются по мере увеличения размеров замкнутых эзофагеальных дупликатур. Дивертикулярные удвоения по внешнему виду похожи на дивертикулы, однако имеют большие размеры и формой напоминают "опущенную ветвь". Клиническая картина. Придавливание трахеи или пищевода снаружи вызывает часто уже в первые дни после рождения цианоз, диспноэ, кашель или дисфагию с интермиттирующей рвотой. У некоторых грудных детей наблюдаются частые респираторные инфекции. Кровотечения из легких и желудка или мелена являются необычными симптомами, вызванными ацидопептическим воздействием содержимого на стенку кисты, разъязвлениями в легких и эрозированием легочных сосудов. При хронической потери крови появляется необъяснимая анемия. Иногда у вполне здорового ребенка наступает руптура кисты с тяжелым респираторным тистрессом, который может закончиться смертельным исходом. При удвоении пищевода в его шейной части наступает затруднение дыхания, инспираторный стридор или же на шее прощупывается мягкая флюктуирующая масса. Диагноз. Производится рентгенологическое исследование в двух проекциях при поглощении небольшого количества бариевой взвеси. Тень трудно разграничить от сердечной. Ясно видно перемещение пищевода. Следует искать пороки развития позвоночного столба (в его шейной и верхней грудной частях). В грудном возрасте при дифференциальной диагностике следует иметь в виду нейробластому, тимому, персистирующий тимус, абсцесс, тератому, бронхогенную кисту (встречается чаще, чем удвоение пищевода), расположенную на уровне бифуркации трахеи в средней части средостения.

34 Симптомы Удвоения пищевода: Клиническая картина эзофагеальных дипликатур определяется их величиной и функциональной активностью слизистой оболочки. Вначале даже замкнутые удвоения пищевода никак не проявляются. В дальнейшем по мере наполнения их просвета секретом и увеличения размеров возникают симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей: дисфагия, кашель, одышка, рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Нагноения замкнутых дупликатур опасны их перфорацией в пищевод, средостение, плевральную полость или дыхательные пути, зачастую возможен фатальный исход. Незамкнутые эзо- фагеальные дупликатуры осложняются дивертикулитом и эзофагитом. Диагностика Удвоения пищевода: Диагностика удвоений пищевода сложна. Дивертикулярные дупликатуры можно обнаружить посредством рентгенографии пищевода и эзофагоскопии. Сферические и тубулярные удвоения определяются по наличию дополнительной тени с довольно четкими контурами, примыкающей к тени средостения и оттесняющей пищевод в противоположную сторону. Лечение Удвоения пищевода: Каждый случай удвоения пищевода во избежание тяжелых осложнений подлежит обязательному хирургическому лечению.

35

36

37