Анестезия и нейромышечные болезни Anaesthesia and neuromuscular diseases Н.А. Шнайдер N.A. Shnayder Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, Russian Federation Course : 5 Year : 2014 Language : Russian Country : Russian Federation City : Krasnoyarsk Weight : 1753 kb Related text : no

Возможные причины развития НМБ

Классификация НМБ Болезни двигательного (моторного) нейрона Болезни периферических нервов (невральные амиотрофии) Болезни нервно-мышечного синапса Первично-мышечные болезни

Болезни мотонейрона Это болезни, обусловленные поражением клеток Беца моторной коры головного мозга, двигательных ядер нижних отделов ЦНС, ствола головного мозга и/или передних рогов спинного мозга Боковой амиотрофический склероз (БАС) Прогрессирующий бульбарный паралич Спинальная мышечная атрофия Первичный боковой склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) Обусловлен снижением (гибелью) мотонейронов коры головного мозга, ствола головного мозга и спинного мозга Клиника: Мышечная слабость, атрофии, фасцикуляции Нарушение речи, нарушение глотания (дисфагия) Нарушение дыхания (слабость дыхательных мышц), апноэ Обездвиженность (на терминальной стадии)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) 50 % больных умирают в течение 3-х лет, 80% умирают в течение 5 лет, 5-10% - живут более 10 лет Причина смерти– дыхательная недостаточность Причины БАС не известны: Нарушение выброса глутамата Оксидативный стресс Влияние свободных радикалов Митохондриальная дисфункция

Периферические невропатии Mононевропатии Клиника мышечной слабости и нарушения чувствительности в зоне иннервации одного нерва Карпальный туннельный синдром Перонеальный парез после переломов лодыжки и др. Множественные мононевропатии Клиника мышечной слабости и нарушений чувствительности в зоне иннервации различных нервов разных частей тела (асимметрично) Полиневропатии Клиника поражения нервов дистальных отделов конечностей (симметрично)

Периферические невропатии По типу пораженных волокон Сенсорные Моторные Вегетативные (автономные) motor По патогенезу Демиелинизирующие Аксональные Смешанные По течению Острые Подострые Хронические

Болезни нервно-мышечного синапса Пресинапстические Миастенический синдром Ламберта-Итона Ботулизм Постсинаптические Генерализованная миастения Глазная форма миастении

Миопатии Миодистрофии Мышечная дистрофия Дюшенна Конечностно-поясные мышечные дистрофии (КПМД) Врожденные миопатии Гликогенозы Митохондиальные Приобретенные миопатии Полимиозит Дерматомиозит Лекарственно-индуцированные миозиты и др.

Миопатии Проксимальная мышечная слабость Нарушения ходьбы Нарушения вертикализации Поднятия рук и головы Мышечные спазмы (крампи) Нарушения глотания Нарушения дыхания Апноэ

Частота встречаемости наследственных НМБ

Диагностика НМБ Клиника (консультация невролога) Электромиография: Игольчатая Стимуляционная Исследование надежности нервно-мышечного синапса ЭхоКГ + ЭКГ Спирография Анализ крови на КФК Биопсия мышц МРТ мышц ДНК-диагностика

Риск анестезии и первично-мышечных болезнях Частота встречаемости и тяжесть анестезиологических осложнений зависит от возраста дебюта заболевания - наиболее грозные осложнения описаны при конгенитальных формах заболевания [Colovic V., Walker R.W.M., 2002]. Высокий риск развития пери операционных кардио-респираторных осложнений, потенциально-летального осложнения общей анестезии злокачественной гипертермии.

Риск анестезии и первично-мышечных болезнях Частота развития интраоперационных осложнений во время анестезиологического пособия варьирует в широком диапазоне – от 10% до 42,9% [Martin R, et al., 1882; Kaufman L., 1959; Aldridge L.M., 1985]. Средняя частота составляет 8,2% случаев [Mathieu J. et al., 1997], однако послеоперационные легочные осложнения, например при абдоминальной хирургии, превышают 38,1%.

Пути снижения риска осложнений - Анестезиолог должен быть проинформирован консультантом- неврологом о наличии НМБ (верифицированного или предполагаемого) на этапе предоперационного обследования, чтобы быть готовым к аварийным ситуациям, что в 29% случаев позволяет исключить (минимизировать) анестезиологические осложнения у больных в периоперационном периоде. - Все больные должны быть проконсультированы кардиологом для исключения серьезных нарушений сердечного ритма и проводимости. - У истощенных больных с выраженными мышечными атрофиями следует минимизировать возможные сложности в процессе интубации.

Риск анестезии и первично-мышечных болезнях Н. Rosenberg (1997, 2000): лучшее лечение анестезиологических осложнений их профилактика (тщательное обследование пациентов с предполагаемым или верифицированным нейромышечным заболеванием в предоперационном периоде и отказ от применения всех триггерных по отношению к ЗГ средств для анестезии).

Риск ДН при нервно-мышечных болезнях С Lisboa et al., 2003 Общее изменение, характерное для больных с НМБ - дыхательная мышечная слабость, которая изменяется от: -степени поражения дыхательной мускулатуры при НМБ, -темпа прогрессирования поражения дыхательной мускулатуры при НМБ, -возможности острого развития слабости дыхательной мускулатуры при НМБ, -обратимой или рецидивирующей слабости дыхательной мускулатуры.

Риск ДН при нервно-мышечных болезнях С Lisboa et al., 2003 При дисфункции дыхательных мышц у больных с НМБ серьезным осложнением анестезиологического пособия является дыхательная недостаточность, которая неизменно развивается и требует поддержки вентиляции. Группы мышц, поражающиеся при НМБ и влияющие на риск развития ДН во время общей анестезии: -Мышцы, участвующие во вдохе (диафрагма, парастернальная мышца, лестничная мышца, вспомогательные мыши) -Мышцы, участвующие на выдохе (внешние межреберные и брюшные мышцы) -Мышцы верхних дыхательных путей (мышцы мягкого неба, глотки и подбородочно-язычные мышцы)

Риск ДН при нервно-мышечных болезнях С Lisboa et al., 2003

Возможные механизмы ДН у больных с нервно-мышечными болезнями Первый механизм: Слабость мышц, участвующих во вдохе является результатом повышения нагрузки на дыхательные мышцы вследствие уменьшения легочной растяжимости из-за микроателектазов и снижения растяжимости грудной клетки из-за вторичных деформаций позвоночника и мышечной гипотрофии (атрофии).

Возможные механизмы ДН у больных с нервно-мышечными болезнями Второй механизм: Снижение ответа дыхательных мышц. Пациенты с НМБ испытываете частые апноэ и гипопноэ во время сна в связи с сочетанием слабости дыхательной мускулатуры и обструкции верхних дыхательных путей. В результате ночной гиповентиляции увеличивается PaCO2 в крови, что в свою очередь приводит к снижению чувствительности дыхательного центра – дыхание пациентов становится частым и поверхностным.

Исход анестезии у больных с НМБ Исход ОА коррелирует с качеством предоперационных консультаций и взаимодействия между анестезиологом, хирургом, неврологом и терапевтом (кардиологом). Особые меры предосторожности должны быть приняты, так как многие анестетики и миорелаксанты могут усугубить клинические особенности НМБ или вызвать опасные для жизни реакции.

Благодарю Вас за внимание!