Кафедра психиатрии и медицинской психологии БГМУ Т. Н. Алыко УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ. Диагнозу быть ?

Ответьте на вопросы : Возможна ли постановка диагноза : « Умственная отсталость » психологом, логопедом, неврологом ? Знаете ли Вы автора и год адаптации в РБ шкалы Векслера для детей ? Знаете ли Вы ориентировочные показатели нервно – психического развития детей 1, 2, 3 и т. д. года жизни ? Что такое эпикризный возраст и эпикризный срок ? Что такое стигмы дизонтогенеза ?

« Умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смотрит, и мало слышит, когда слушает » Г. Е. Сухарева

Эпидемиология Распространенность в популяции – от 1 до 3% населения. В регионах, где отмечено воздействие экопатогенных факторов, а также выявлены изолированные социальные группы, распространенность – 7%. Среди лиц мужского пола встречается в 1,5 раза чаще, чем среди женского.

Знаете ли Вы, что происходит с первичной заболеваемостью F 7 в РБ ?

30% родов – это плановое кесарево сечение 98% родов – это роды, протекающие с обезболиванием 98% родов – это роды партнерские

Центр по подготовке к родам в США. Подготовка к плановому Кесареву сечению

Центр по подготовке к родам в США.

Центр по подготовке к родам в США. Палата для рожениц.

Центр по подготовке к родам в США. Шкаф для автоматизированной выдачи лекарств. Если медсестра ошибется в названии или дозировке лекарства, назначенного врачом, оно выдано не будет.

Помним ли Мы с какой целью собираем анамнестические сведения ?

Этиология Хромосомная патология ; Наследственные факторы ; Экзогенные ( органические и социально - средовые ) факторы ; Экзогенные факторы, действующие на плод в антенатальном, интранатальном и постнатальном периодах ( первые 3 года жизни );

75% случаев умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде.

Экзогенные факторы антенатальной и интранатальной патологии : Внутриутробные инфекции ( краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия, сифилис ); Гипоксия ; Прием матерью во время беременности лекарственных средств ( антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты, нейролептики ); ПАВ ; Иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус - фактору и факторам системы АВО ; Тяжелые родовые травмы ; Экстренное оперативное родоразрешение.

Вся наша жизнь – компромисс с акушером !

Экзогенные факторы постнатальной патологии : Нейроинфекции ; ЧМТ ; Соматические заболевания, протекающие с дистрофией и обезвоживанием ; Дефицит сенсорной стимуляции в первые месяцы и годы жизни ???; Интоксикации ;

Общее звено патогенеза Хроногенный фактор, т. е. период онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Внутриутробные аномалии : бластопатии – поражение зародыша до 4 нед. беременности ; эмбриопатии – поражение плода от 4 нед. до 4 мес. беременности ; фетопатии – поражение плода от 4 мес. до конца беременности.

Какие формы умственной отсталости Вы знаете ?

Формы умственной отсталости : Недифференцированные формы осложненныене осложненные психопатоподобный синдром ; эпилептиформный синдром ; неврозоподобная симптоматика и т. д.

Клинико - физиологическая классификация умственной отсталости : Астеническая форма ; Атоническая форма ; Стеническая форма ; Дисфорическая форма. С. С. Мнухин, Д. Н. Исаев

Астеническая форма 5 вариантов : Основной вариант ; Брадипсихический вариант ; Дислалический вариант ; Диспрактический вариант ; Дисмнестический вариант.

Астеническая форма Несоответствие уровня недоразвития одних психических процессов над другими !!!!!! Недостаточен запас пространственных представлений – « сбоку », « снизу », « справа », « слева »; Эмоциональная лабильность ; Внимание неустойчивое и легко истощающееся ; Суетливость и неусидчивость ( до расторможенности ); Моторика неловкая и неуклюжая.

Атоническая форма 3 вариантов : Аспонтанно - апатический вариант ; Акатизический вариант ; Мориоподобный вариант.

Атоническая форма Выраженная неспособность к психическому напряжению ( собственно « атония ») – низкая активность, вялость ; Поведение зависит от влияния случайных внешних факторов ; Нет реакции на обращенную речь !!!!!!; Простые стереотипные действия !!!!!!; Затруднен контакт со сверстниками либо вообще отсутствует !!!!!!!; Уплощенность чувств !!!!!!; Гримасничанье !!!!!.

Стеническая форма 2 варианта : Уравновешенный вариант ( соотношение между интеллектуально - мнестической и эмоционально - волевой сферой относительно равномерно ); Неуравновешенный вариант ( эмоциональная неустойчивость и суетливость ).

Дисфорическая форма Аффективные вспышки ( с агрессией, аутоагрессией, разрушительными действиями ); Грубо расстроенное внимание ( вплоть до апрозексии ); « Прилипчивость » в общении.

Формы умственной отсталости : Дифференцированные формы Умственная отсталость, обусловленная хромосомными аберрациями Наследственные формы Экзогенно обусловленные формы Наследственно - экзогенные формы

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Патау ( трисомия 13)

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром « кошачьего крика » ( делеция короткого плеча одной из хромосом 5, или синдром Лежена )

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Дауна ( трисомия по хромосоме 21)

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Эдвардса ( трисомия 18)

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Шерешевского – Тернера ( моносомия по Х хромосоме )

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Клайнфельтера ( хромосомный набор - 47XXY)

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Гурлера ( гаргоилизм )

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Мартина – Белла ( синдром ломкой Х - хромосомы )

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Мартина – Белла ( синдром ломкой Х - хромосомы )

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Корнелии де Ланге ( амстердамская карликовость )

Дифференцированные формы умственной отсталости Синдром Уильямса ( синдром « лицо эльфа »)

Дифференцированные формы умственной отсталости Гидроцефалия

Дифференцированные формы умственной отсталости Микроцефалия

Дифференцированные формы умственной отсталости Краниостеноз

Дифференцированные формы умственной отсталости Рубеолярная эмбриофетопатия

Дифференцированные формы умственной отсталости Алкогольная фетопатия

Бывают ли у детей, страдающих умственной отсталостью психотические расстройства ?

Психозы у детей с умственной отсталостью : Психозы с преобладанием аффективных расстройств ; Психозы с преимущественно психомоторными нарушениями ; Бредовые психозы ; Галлюцинаторные эпизоды у больных олигофренией. Е. И. Кириченко, Б. А. Леднев

Психозы у детей с умственной отсталостью : Эндогенные психозы ( пфропфшизофрения ); Психогенные психотические расстройства.

Олигофренные психозы : Психозы с аментивной спутанностью сознания ; Шизофреноподобные психозы ; Вербальные галлюцинозы. С. С. Мнухин, Д. Н. Исаев, Д. З. Жарницкая

Олигофренные психозы Психозы с аментивной спутанностью сознания Дезориентировка в месте, времени, собственной личности ; Больной возбужден, находясь в постели, куда - то всматривается, не отвечает на вопросы ; Речь бессвязна ; « Ундуляция » сознания ; Длительность – около 12 часов ; На выходе – амнезия болезненного состояния, церебрастенические проявления.

Олигофренные психозы Шизофреноподобные психозы Вербальные истинные и псевдогаллюцинации, преимущественно угрожающего характера ; Зрительные галлюцинации ; Обонятельные галлюцинации ; Бредовые идеи преследования, воздействия, особой значимости ; Длительность – от 2 недель до 6 месяцев ; На выходе из психоза нет шизофренического дефекта, как при пфропфшизофрении.

Олигофренные психозы Вербальные галлюцинозы Вербальные истинные и псевдогаллюцинации ; Императивные галлюцинации ; Обонятельные, тактильные галлюцинации ; Длительность – от 1 недели до 4 месяцев ; Могут быть повторные эпизоды в течении года.

Назовите цифры коэффициента интеллектуального развития для детей с легкой, умеренной, тяжелой, глубокой умственной отсталостью ?

Степени умственной отсталости и коэффициенты умственного развития Раздел F IQ МКБ -10 IQ ( адаптированный для Российской Федерации вариант методики Векслера ) F F F F73 не превышает 20 не превышает 30

Какие психологические методики для определения уровня интеллекта у детей Вы знаете ?

Психологические методики определения уровня интеллекта у детей : Шкала Векслера для детей ( от 5 до 15 лет ); Матрицы Равена ; Ревизованная шкала Стэнфорд - Бине ( начиная с 3- х лет ); Шкала развития Гезелла ; Методика Кноблох ; Шкала детского развития Бейли ; Денверская скрининговая методика ; Зрительно - моторный гештальт - тест Бендер ; Метод предметной классификации.

Уровень коэффициента интеллектуального развития, полученный с помощью любой из стандартизированных методик, не следует рассматривать изолированно, в отрыве от клинической картины заболевания, превращая его в доминирующий критерий диагностики !

« Идея о существовании некоего общего показателя интеллекта, который можно измерить коэффициентом умственного развития - IQ, - или его аналогов, есть миф, сохраняющий свое воздействие лишь потому, что диапазон оцениваемых с его помощью способностей достаточно узок. При расширении диапазона значение IQ становится малым » Р. Стернберг

Знаете ли Вы оптимальный возрастной диапазон окончательной диагностики умственной отсталости ?

Возрастной диапазон диагностики умственной отсталости Степень умственной отсталости Оптимальный возрастной диапазон для окончательной диагностики Легкая умственная отсталость от 6 до 8 лет Умеренная умственная отсталость от 3 до 5 лет Тяжелая умственная отсталость от 3 до 5 лет Глубокая умственная отсталость до 3 лет

Дифференциальная диагностика Умственная отсталость « Псевдоолигофренический » « олигофреноподобный » дефект Отсутствует Этап нормального развития или период шизофренического дизонтогенеза Недоразвитие речи Раннее появление фразовой речи с богатым словарным запасом и особым интересом к отвлеченным темам разговора Эволютивная динамика Прогрессирующая утрата яркости эмоций и непосредственности переживаний Эволютивная динамика Нарастание бездеятельности, безынициативности, пассивности

Дифференциальная диагностика Умственная отсталость « Псевдоолигофренический » « олигофреноподобный » дефект Эволютивная динамикаЭтап исчезновения речи Этап восстановления речи - бедная, односложная, с неправильным звукопроизношением, с недоговариванием окончания слов, эхолалиями, шепотная и манерная, « попугайная ». Дети предпочитают не пользоваться речью в чьем - либо присутствии.

Дифференциальная диагностика Умственная отсталость « Псевдоолигофренический » « олигофреноподобный » дефект ОтсутствуетМикрокататоническая симптоматика – двигательные стереотипии в виде скручивания пальцев, верчения у глаз, потряхивания кистями рук, раскачиваний туловищем, головой, прыжков, бега по кругу.

Шизофренический ( постпроцессуальный ) дефект : Эмоциональные изменения ; Аутизация ; Психический и психофизический инфантилизм ; Психическая ригидность ; Редукция энергетического потенциала ; Искажение развития.

Знаете ли Вы показания к госпитализации в психиатрический стационар детей с умственной отсталостью ?

Показания к госпитализации в психиатрический стационар детей с умственной отсталостью : Грубые расстройства поведения ; Психозы ; Выраженная неврозоподобная симптоматика ; Учащение эпилептиформных приступов ; Депрессии ; Для проведения дифференциальной диагностики с другим психическим расстройством.

Возможно ли хирургическое вмешательство ?

Хирургическое лечение Нейротрансплантация ( пересадка ) эмбриональной ткани или искусственно выращенных стволовых клеток в определенные участки головного мозга. Механизм действия – устранение нейрохимического дисбаланса за счет ускорения синтеза РНК, активации выделения фактора роста, что усиливает рост аксонов и дендритов, при этом у реципиента наблюдается выделение большого количества нейропептидов и нейромедиаторов.

Заключение Диагноз : « Умственная отсталость » в МКБ 10 есть ! Диагноз выставляет психиатр ! Обращайте внимание на : отставание в нервно - психическом развитии с рождения ; многочисленные стигмы дизэмбриогенеза и аномалии развития ; оценивайте интеллектуальное развитие на эпикризный возраст ребенка ; помните о том, что при умственной отсталости могут быть психотические расстройства ; не ставьте диагноз с опорой только на ОИП, выданный психологом.

Спасибо за внимание !