Кардиомиопатии Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) Рестриктивная кардиомиопатия Выполнила: Гурьянова Ирина, 554Б.

В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ и Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) предложила следующее определение кардиомиопатий: «Кардиомиопатии это болезни миокарда, ассоциированные с нарушением функции сердца». Более современная классификация определяет КМП как заболевание миокарда, при котором миокард структурно и функционально патологически изменен при отсутствии заболеваний коронарных артерий, артериальной гипертензии, клапанной патологии, врожденных заболеваний сердца, способных вызвать наблюдаемые изменения миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) Для ДКМП характерна дилатация ЛЖ с его систолической дисфункцией при отсутствии гемодинамической перегрузки (артериальной гипертензии, клапанной патологии) или ишемической болезни сердца, которые могли бы вызвать такое нарушение глобальной систолической функции ЛЖ. Дилатация правого желудочка (ПЖ) и его дисфункция могут быть, но они не обязательны для диагноза.

Дилатационная кардиомиопатия составляет 60% всех кардиомиопатий Распространенность достигает 40 случаев на населения. Частота ДКМП в общей популяции зависит от возраста и региона проживания. Показатель заболеваемости составляет 58 случаев на населения в год. ДКМ проявляется в возрасте 1850 лет, чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в соотношении 2.5:1). Примерно у 3040% больных ДКМ выявляется семейная форма ДКМ. При этом преобладает ДКМ с аутосомно-доминантной формой наследования, реже встречаются ДКМ с Х-сцепленным, аутосомно-рецессивным и митохондриальным типами передачи. Выделены две главные аутосомно-доминантные формы ДКМ:чистая ДКМ и ДКМ, сочетающаяся с поражением проводящей системы сердца (ДКМПС).

Причины Наследственные : Наследственная с неизвестным геном Мутации саркомерных белков (см. ГКМП) Мутации белков ZFполосы; Мутации генов цитоскелета: дистрофина; десмина; метавинкулина; сакрогликанового комплекса; CRYAB; эпикардина Мутации генов ядерной мембраны: ламина А/С; эмерина ДКМП со слабо выраженной дилатацией полостей Мутации генов белка вставочных дисков (см. АПЖКМП) Митохондриальные цитопатии Ненаследственные: Миокардит(инфекционный/токсический/иммунный) Болезнь Кавасаки Эозинофилия (синдром Churg Strauss) Персистенция вирусов Воздействие лекарств Послеродовая Эндокринная Нутритивная (тиамин, карнитин,селен,гипофосфатемия,гипокальциемия) Алкогольная Тахикардиомиопатия

Патогенез В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других причин происходит снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия также способствует сохранению сердечного выброса. Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение.

Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются: развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения; увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда; дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости; развитие диффузного и очагового кардиофиброза. В результате происходит снижение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца. Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Формируется и быстро прогрессирует ХСН с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей. Значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы.

Важное значение в моделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов. В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, ангиотензина II, цитокинов, фактора роста опухолей, тромбоксана приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови. Дилатационная кардиомиопатия, к сожалению, характеризуется прогрессирующим течением и развитием сердечной недостаточности. Однако в течение определенного времени, в частности, на ранней стадии заболевания застойная недостаточность может отсутствовать.

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатий: идиопатическая; семейно-генетическая; иммунной-вирусная; алкогольно-токсическая; связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Современная клиническая картина ДКМП проявляется кардиомегалией в сочетании с тремя основными синдромами: 1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения. 2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ- блокады и блокады ножек пучка Гиса). 3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Жалобы Больные жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, одышку, ощущение перебоев, нередко боли в области сердца. Одышка и слабость усиливаются по мере прогрессирования заболевания. Вначале одышка появляется при физической нагрузке, беге, быстрой ходьбе, подъеме на лестницу, а при выраженной левожелудочковой недостаточности становится постоянной, беспокоит больных не только при движениях, но и в покое. При присоединении правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в области голеней и стоп и боли в области правого подреберья, что обусловлено увеличением печени. Боли в области сердца наблюдаются у 2550% больных, как правило, они неинтенсивные, продолжительность их различна (у одних больных они кратковременные, у других достаточно длительные). Собирая анамнез у больного идиопатической дилатационной кардиомиопатией, следует обратить внимание на то, что у многих больных возможны интенсивные боли в грудной клетке (вследствие тромбоэмболии в легочную артерию) или в области левого подреберья (в связи с тромбоэмболией в селезеночную артерию). Тромбоэмболия почечной артерии обусловливает интенсивные боли в поясничной области с соответствующей стороны.

Объективное исследование Одышка, акроцианоз, вынужденное сидячее или полусидячее положение (при тяжелой степени сердечной недостаточности), пастозность или выраженные отеки в области нижних конечностей, набухание шейных вен. При выраженной трикуспидальной недостаточности определяется пульсация яремной вены. Пульс аритмичный, сниженной амплитуды, при тяжелой степени сердечной недостаточности даже нитевидный. При перкуссии сердца отмечается расширение всех границ относительной тупости сердца, более выражено расширение левой границы.

Характерными аускультативными признаками являются: глухость тонов сердца (преимущественно I тона), выслушивание III и IV тонов, протодиастолический, реже пресистолический ритм галопа, систолический шум над верхушкой сердца и в области мечевидного отростка в результате резко выраженной дилатации левого и правого желудочков и развития, соответственно, относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. При развитии застойных явлений в малом круге кровообращения выслушивается акцент II тона над легочной артерией. Артериальное давление обычно снижено или нормальное.

При исследовании легких (если уже имеется недостаточность кровообращения) обнаруживаются характерные признаки: укорочение перкуторного звука и ослабление везикулярного дыхания в нижних отделах легких, здесь же прослушиваются крепитация, мелкопузырчатые хрипы. Развитие недостаточности кровообращения сопровождается увеличением и болезненностью печени (при присоединении к левожелудочковой недостаточности правожелудочковой), тяжелые степени тотальной сердечной недостаточности сопровождаются развитием асцита.

Важнейшей клинической особенностью дилатационной кардиомиопатии является тромбоэмболический синдром, который осложняет течение заболевания у 3540% больных. По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления тромбозов и эмболии достигает 77%, причем одинаково часто (3050% случаев) встречаются тромбы как левых, так и правых отделов сердца, которые, таким образом, являются источником эмболии в большом и малом кругах кровообращения, чаще всего развивается тромбоэмболия легочной артерии (у 50% больных), в 20% случаев бывает тромбоэмболия почечных артерий, у 11% больных селезеночной. Следует заметить, что тромбоэмболии артерий прижизненно диагностируются лишь в 1545% случаев.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЭКГ-признаки наиболее характерные для дилатационной кардиомиопатии и, таким образом, отличающие ее от кардиомиопатии и кардиомегалий другой природы: наибольшая амплитуда зубца R в отведении V6 и наименьшая в отведениях I, II или III; отношение высоты зубца R в отведении V6 к амплитуде наибольшего зубца R в отведениях I, II или III > 3 (у 67% больных с дилатационной кардиомиопатией). У больных дилатационной кардиомиопатией отношение RV6 к наибольшему R в отведениях I, II или III прямо пропорционально дилатации левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки больного с дилатационной кардиомиопатией: значительное увеличение тени сердца за счет расширения всех его полостей

К наиболее характерным эхокардиографическим признакам дилатационной кардиомиопатии относятся: дилатация (увеличение размеров) всех полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого, о чем свидетельствуют увеличение конечного диастолического размера и объема левого и правого желудочков, размера левого и правого предсердий; практически неизмененная или незначительно увеличенная толщина стенок желудочков; даже если наблюдается некоторая степень гипертрофии миокарда левого желудочка, она совершенно несопоставима со степенью его дилатации; диффузный характер гипокинезии миокарда, что отражает диффузное снижение его сократительной способности; глобальное снижение систолической экскурсии (функции) миокарда левого желудочка, о чем свидетельствуют снижение фракции выброса и степени систолического укорочения переднезаднего размера левого желудочка, а также увеличение конечного систолического размера левого желудочка, снижение сердечного выброса и ударного объема; нарушение сократительной способности миокарда правого желудочка, о чем свидетельствует увеличение его конечного диастолического размера; митральная и трикуспидальная регургитация (обнаруживается с помощью доплер-эхокардиографии); наличие внутрипредсердных тромбов (у 2028% больных), у 3040% больных отмечается косвенный признак тромбоза спонтанный эхоконтраст в левом предсердии; нередко обнаруживаются внутрижелудочковые тромбы, причем тем чаще, чем ниже сократительная способность миокарда. Следует отметить, что наиболее ранним эхокардиографическим признаком дилатационной кардиомиопатии является дилатация полостей сердца, прежде всего, левого желудочка, при отсутствии значимой гипертрофии миокарда.

Диагноз

Диагностические критерии ИДКМП (Manolio u соавт.,1992) Большие гемодинамические критерии: фракция выброса левого желудочка менее 45% или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка менее 25% (по данным ЭхоКГ, радионуклидного сканирования, ангиографии) конечный диастолический размер левого желудочка > 117% от предусмотренного значения с учетом возраста и площади тела (> 2.7 см/м 2 поверхности тела) Малые диагностические критерии: необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела) необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет

2. Критерии исключения: системная артериальная гипертензия (> 160/100 мм рт. ст.), документированная и подтвержденная повторными измерениями и/или наличием поражения органов-мишеней ИБС (обструкция > 50% диаметра просвета главной ветви коронарной артерии) хронические эксцессы употребления алкоголя (> 40 г этанола в сутки женщинами, > 80 г в сутки мужчинами в течение более чем 5 лет, с ремиссией ДКМП после 6 месяцев абстиненции) системные заболевания перикардиты легочная гипертензия врожденные пороки сердца длительные и пароксизмальные суправентрикулярные аритмии

Прогноз Большинство кардиологов выделяют 3 варианта течения идиопатической дилатационной кардиомиопатии: неуклонное ухудшение состояния больного, завершающееся смертью в течение 12 лет; прогрессирование с последующей стабилизацией и даже улучшением с последующим ухудшением состояния; длительность течения больше 15 лет без выздоровления; медленно прогрессирующее течение с внезапной смертью. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых двух лет, пик летальности приходится на срок 6 месяцев 1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 2035%, за 3 года %, за 5 лет 50-70%, через 10 лет остаются в живых 2530% больных. Основными причинами смерти больных являются: внезапная смерть от фибрилляции желудочков; застойная недостаточность кровообращения; массивная тромбоэмболия легочной артерии.

Алкогольная кардиомиопатия Алкогольная кардиомиопатия это поражение сердца, развивающееся при злоупотреблении алкоголем и обусловленное прямым токсическим влиянием алкоголя на миокард. Заболевание является достаточно распространенным. В странах Западной Европы алкогольная кардиомиопатия составляет около 1/3 всех дилатационных кардиомиопатий. Koga и соавт. (1987), Call (1987) считают, что алкогольная кардиомиопатия развивается при ежедневном приеме не менее 125 мл этанола на протяжении 10 и более лет, а по данным Wilke (1996) при ежедневном употреблении свыше 80 г этилового спирта в течение более 5 лет, по мнению Urbano-Marques (1995) при употреблении 120 г алкоголя в день в течение 20 лет. Maisch (1996) указывает, что алкогольная кардиомиопатия развивается при чрезмерном употреблении алкоголя (более 40 г этанола в день женщинами и более 80 г мужчинами) в течение срока более 5 лет.

Клиническая картина Алкогольная кардиомиопатия наиболее часто развивается у мужчин в возрасте от 30 до 55 лет, злоупотребляющих крепкими спиртными напитками (виски, коньяком, водкой), пивом или вином в течение срока более 10 лет. Женщины болеют алкогольной кардиомиопатией значительно реже, причем срок злоупотребления алкоголем, необходимый для проявления его кардиотоксического эффекта и развития заболевания, обычно меньший по сравнению с мужчинами. Заболевание развивается постепенно, появлению выраженных клинических признаков болезни у многих больных предшествует длительный бессимптомный период, и только специальные инструментальные исследования, в первую очередь эхокардиография, могут выявить поражение миокарда (дилатацию полости левого желудочка и умеренную его гипертрофию).

Субъективные проявления алкогольной кардиомиопатии неспецифичны. Больные жалуются на быструю утомляемость, общую слабость, повышенную потливость, одышку и ощущение выраженного сердцебиения при физической нагрузке, боли в области сердца постоянного характера. Вначале обычно указанные жалобы больные предъявляют на следующий день после употребления больших количеств алкоголя (алкогольного эксцесса). Затем при воздержании от приема алкоголя вышеназванные субъективные проявления алкогольной кардиомиопатии значительно уменьшаются, но при длительном злоупотреблении алкоголем не исчезают полностью.

Объективное исследование больных При осмотре больных часто обнаруживаются характерные внешние признаки, указывающие на длительное злоупотребление алкоголем: одутловатость, синюшность, помятость лица; выраженное расширение капилляров, особенно в области носа, что придает ему багрово- цианотичную окраску; тремор рук; потливость; контрактура Дюпюитрена; гинекомастия; значительный дефицит массы тела или, напротив, ожирение, развитие которого в значительной мере обусловлено высокой калорийностью алкоголя; инъекция сосудов склер и субиктеричность склер; похолодание конечностей. Обращают на себя внимание многословие, суетливость больного, большое количество предъявляемых жалоб. Нередко алкогольная кардиомиопатия сочетается с алкогольным циррозом печени, и тогда при осмотре больных обнаруживаются малые признаки цирроза : карминово-красные губы; телеангиэктазии в виде сосудистых звездочек в области туловища; гинекомастия; уменьшение выраженности вторичных половых признаков у мужчин, атрофия яичек; красновато- желтая окраска ладоней в области thenar и hypothenar печеночные ладони (palmer liver).

Физикальное исследование См. ранее. Поражение почек может иметь место при хроническом алкоголизме и, следовательно, у некоторых больных с алкогольной кардиомиопатией. Обусловлено оно прежде всего прямым нефротоксическим действием алкоголя и ацетальдегида, а также иммунологическим и гемодинамическим механизмами. Различают острые и хронические алкогольные поражения почек. Наиболее частые острые поражения почек миоглобинуриновый нефроз. Основной клинический признак острого алкогольного поражения почек острая почечная недостаточность с болями в поясничной области, развитием анурии и появлением азотемии. Хронические поражения почек при алкоголизме чаще всего представлены алкогольным пиелонефритом и хроническим гломерулонефритом.

Инструментальные исследования Электрокардиография Большое дифференциально-диагностическое значение имеют два обстоятельства, характерные для алкогольной кардиомиопатии: появление впервые или усиление уже имеющихся ЭКГ- изменений после алкогольного эксцесса; положительная динамика ЭКГ-изменений после прекращения приема алкоголя. Принято считать, что определенное диагностическое значение в разпознавании алкогольного генеза ЭКГ- изменений имеет проба с этанолом. Суть ее заключается в том, что положительная динамика ЭКГ, наступившая после воздержания от приема алкоголя, вновь сменяется резким ухудшением ЭКГ после приема внутрь 5080 мл 40%- раствора этанола или водки.

Эхокардиография Основными эхокардиографическими изменениями при алкогольной кардиомиопатии являются: дилатация всех четырех полостей сердца; глобальное снижение функции желудочков; митральная и трикуспидальная регургитация; легочная гипертензия; диастолическая дисфункция; наличие внутрисердечных (внутрипредсердных или внутриже- лудочковых) тромбов; гипертрофия левого желудочка. Выраженность эхокардиографических проявлений алкогольной кардиомиопатии зависит от стадии заболевания.

Диагноз Основой диагностики алкогольной кардиомиопатии могут служить диагностические критерии. Разумеется, важнейшим этапом диагностики алкогольной кардиомиопатии является тщательный сбор алкогольного анамнеза. Однако пациенты часто скрывают злоупотребление алкогольными напитками. Для практического применения можно рекомендовать анкету CAGE (аббревиатура составлена по первым буквам ключевых слов следующих фраз на английском языке): Чувствовали ли Вы когда-либо необходимость сократить употребление спиртных напитков? Раздражает ли Вас, когда окружающие критикуют Ваше злоупотребление спиртными напитками? Ощущаете ли Вы чувство вины после приема алкоголя? Трудно ли Вам проснуться на следующий день после приема алкоголя? Каждый положительный ответ оценивается одним баллом; два набранных балла и более свидетельствуют о скрытом пристрастии к алкоголю.

Диагностические критерии 1. Наличие клинических признаков синдрома дилатационной кардиомиопатии (расширение границ сердца при перкуссии, появление по мере прогрессирования заболевания симптомов недостаточности кровообращения, нарушений сердечного ритма, проводимости, кардиалгии) 2. Наличие инструментальных (эхокардиографических и рентгенологических) признаков дилатационной кардиомиопатии (дилатация всех полостей сердца, гипертрофия миокарда левого желудочка, эхокардиографические признаки систолической и/или диастолической дисфункции левого желудочка) 3. Установление факта злоупотребления алкоголем, связь обострения клинической симптоматики с алкогольными эксцессами 4. Внешние стигматы хронической алкогольной интоксикации. 5. Наличие других висцеральных проявлений хронического алкоголизма: алкогольного стеатоза, алкогольного гепатита, микронодулярного цирроза печени, хронического кальцифицирующего панкреатита, энцефалопатии, периферической полинейропатии 6. Исключение других заболеваний, которые могут сопровождаться развитием синдрома дилатационной кардиомиопатии или кардиомегалии: ишемической кардиомиопатии, миокардитов, поражения клапанного аппарата, кардиомиопатии при системных заболеваниях, перикардита, гипертонического сердца и др. 7. Повышение содержания в крови безуглеводистого (десиализированного) трансферрина (новый маркер алкогольной интоксикации, повышение концентрации которого в крови происходит при регулярном приеме 60 г и более этанола в сутки).

Течение и прогноз Характерными особенностями алкогольной кардиомиопатии являются волнообразный характер ее течения (ухудшение состояния больных и течения заболевания при продолжающемся употреблении алкоголя и алкогольных эксцессах и улучшение при уменьшении или прекращении приема алкоголя), стойкая стабилизация состояния больного и в ряде случаев даже полное исчезновение клинических проявлений сердечной недостаточности и уменьшение кардиомегалии при длительном прекращении употребления алкоголя. Продолжающийся прием алкоголя резко ухудшает прогноз больных с алкогольной кардиомиопатией. Сердечная недостаточность прогрессирует, и больные погибают через 34 года, причем около 3035% умирают от фибрилляции желудочков. Однако многие больные алкогольной кардиомиопатией живут 510 лет после развития застойной сердечной недостаточности. При одинаковой степени тяжести застойной сердечной недостаточности 5-летняя выживаемость при дилатационной кардиомиопатии составляет 48%, а при алкогольной кардиомиопатии 81%, следовательно, прогноз при ней лучше, чем при дилатационной кардиомиопатии.

Ишемическая кардиомиопатия В МКБ-10 ишемическая кардиомиопатия представлена в классе IX Болезни системы кровообращения как форма хронической ишемической болезни сердца. В классификации кардиомиопатии (ВОЗ/МОФК, 1995) ишемическая кардиомиопатия отнесена в группу специфических кардиомиопатии. Ишемическая дилатационная кардиомиопатия это поражение миокарда, обусловленное диффузным, значительно выраженным атеросклерозом коронарных артерий, проявляющееся кардиомегалией и симптомами застойной сердечной недостаточности. Больные ишемической дилатационной кардиомиопатией составляют около 58% общего количества пациентов, страдающих клинически выраженным; формами ИБС, а среди всех случаев кардиомиопатий на долю ишемической дилатационной кардиомиопатий приходится около 11-13%.

Лечебная программа: 1. Лечебный режим. 2. Лечение сердечной недостаточности. 3. Антиаритмическая терапия. 4. Антикоагулянтная и антиагрегационная терапия. 5. Метаболическая терапия. 6. Хирургическое лечение.

1.1. Лечебный режим Многие клиницисты считают, что постельный режим следует соблюдать долго (от 2-3 до 6 месяцев). Переход к активному режиму возможен только после уменьшения дилатации миокарда и недостаточности кровообращения. Запрещается курение и прием алкоголя в связи с их повреждающим влиянием на миокард. Лечебное питание, оптимальное количество витаминов.

1.2. Лечение сердечной недостаточности Особенности лечения сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии: Сердечные гликозиды. Сердечные гликозиды показаны при мерцательной аритмии и тяжелой сердечной недостаточности, однако их следует назначать с большой осторожностью, так как у больных с кардиомиопатией значительно повышена чувствительность к этим препаратам и интоксикация может возникнуть даже при небольших дозах. Негликозидные инотропные средства (допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон и др.) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца. Периферические вазодилататоры. Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с апрессином (артериолярный вазодилатор), празозин (является одновременно венозным и артериальным вазодилататором. Наиболее эффективными периферическими вазодилататорами являются ингибиторы ангиотензинпревращаюшего фермента. Наиболее хорошо изучены эффекты капотена (каптоприла) и эналаприла при застойной сердечной недостаточности. Эти препараты могут и должны быть применены на любой стадии недостаточности кровообращения под тщательным контролем артериального давления. Диуретики широко применяются в комплексной терапии застойной сердечной недостаточности. Не следует добиваться быстрого устранения отеков и чрезмерного диуреза с помощью больших доз мощных диуретиков, так как это вызывает гипокалиемию, гипонатриемию, гипохлоремию и предрасполагает к возникновению венозных тромбозов.

1.3. Антиаритмическая терапия Аритмии наблюдаются у 100% больных дилатационной кардиомиопатией. Могут быть любые виды аритмий от экстрасистолии до фибрилляции желудочков, а также различные степени атриовентрикулярной блокады. Препаратом выбора при нарушениях ритма сердца у больных дилатационной кардиомиопатией является амиодарон (кордарон). Могут быть применены и другие антиаритмические средства с учетом вида аритмий (этмозин, этацизин, аллапинин и др.), но наиболее эффективным как в отношении купирования, так и профилактики аритмий сердца является амиодарон. β-Адреноблокаторы в качестве антиаритмических средств могут применяться только при отсутствии застойной недостаточности кровообращения в связи с тем, что они могут ее усугубить Антикоагулянтная и антиагрегационная терапия У больных дилатационной кардиомиопатией часто развиваются тромбэмболические осложнения, что делает обоснованным применение антикоагулянтов и антиагрегантов для лечения и профилактики тромбозов и эмболии. В качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов малые дозы ацетилсалициловой кислоты ( г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид), трентал Метаболическая терапия Метаболическая терапия проводится с целью улучшения метаболизма в миокарде, что опосредованно может положительно сказаться на его функциональном состоянии. Разумеется, этот вид лечения совершенно не влияет на выживаемость больных и результат применения так называемых метаболических средств более чем скромен при дилатационной кардиомиопатий. Однако и отрицательного влияния метаболическая терапия не оказывает, к тому же она очень популярна среди врачей и больных. Могут быть рекомендованы поливитаминные сбалансированные комплексы, анаболические стероидные средства, липоевая кислота, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, кобамамид, фосфаден, цитохром-с, неотон.

1.6. Хирургическое лечение Пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения дилатационной кардиомиопатий, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных. Успехи в лечении прогрессирующей сердечной недостаточности, вспомогательное кровообращение и имплантация искусственного сердца сделали возможным проведение пересадки сердца у 55-78% больных (В. И. Шумаков и соавт., 1993). При этом выживаемость свыше 1 года достигает 75-85%.

Рестриктивная кардиомиопатия редкая форма кардиомиопатии, характеризующаяся нарушением диастолической функции (наполнения) одного или обоих желудочков вследствие выраженного фиброза и утраты эластичности миокарда при отсутствии его значительной гипертрофии и дилатации полостей желудочков.

Этиология Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий. 1. Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия 2. Эндомиокардиальная болезнь 2.1. Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера) 2.2. Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз) 3. Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний) 3.1. Гемохроматоз 3.2. Амилоидоз 3.3. Саркоидоз 3.4. Склеродермия 3.5. Карциноидная болезнь сердца 3.6. Гликогенозы 3.7. Радиационное поражение сердца 3.8. Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана) 3.9. Опухолевое поражение сердца

Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии в соответствии с причинами: Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные 1. Неинфильтративные 1.1. Идиопатическая кардиомиопатия 1.2. Семейная кардиомиопатия 1.3. Гипертрофическая кардиомиопатия 1.4. Склеродермия 1.5. Псевдоксантома эластическая 1.6. Диабетическая кардиомиопатия 2. Инфильтративные 2.1. Амилоидоз 2.2. Саркоидоз 2.3. Болезнь Гоше 2.4. Болезнь Гурлера 2.5. Жировая инфильтрация 3. Болезни накопления 3.1. Гемохроматоз 3.2. Болезнь Фабри 3.3. Болезнь накопления гликогена Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные 1. Эндомиокардиальный фиброз 2. Гиперэозинофильный синдром 3. Карциноидная болезнь сердца 4. Метастатическое раковое поражение 5. Радиационное поражение сердца 6. Токсическое влияние антрациклинов 7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин,метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан).

Патофизиология Несмотря на многообразие этиологических факторов (известных и неизвестных), патофизиология и нарушения гемодинамики при всех этиологических формах рестриктивной кардиомиопатий практически одинаковы. Важнейшей и наиболее характерной особенностью рестриктивной кардиомиопатии является повышение жесткости и снижение эластичности, податливости (compliance комплайенс) миокарда желудочков вследствие фиброза миокарда либо эндокарда, и инфильтрации миокарда различными патологическими метаболическими продуктами, характерными клеточными элементами. Вследствие указанных изменений стенки желудочков становятся ригидными, нарушается их способность расслабляться и вмещать в диастолу необходимое количество крови (диастолическая дисфункция желудочков). Как известно, в норме заполнение левого желудочка происходит в три фазы: фаза быстрого наполнения (составляет приблизительно около 25 30% всей диастолы), фаза медленного наполнения (5060%) и фаза систолы предсердий (1520%), причем наибольшее количество крови поступает в левый желудочек в фазу быстрого наполнения (эта фаза обеспечивает около 80% наполнения желудочков). Фаза быстрого и медленного наполнения составляют период раннего диастолического наполнения, а период позднего диастолического наполнения совпадает с систолой левого предсердия.

При рестриктивной кардиомиопатии заполнение левого желудочка происходит почти исключительно в фазу быстрого наполнения (т. е. в начале диастолы), а затем вследствие ухудшения диастолических свойств желудочка дальнейшее поступление крови в него практически прекращается, поэтому в фазу медленного наполнения и систолы предсердий объем левого желудочка почти не возрастает. Аналогичная ситуация происходит и с правым желудочком при его вовлечении в патологический процесс. Систолическая функция и сократительная функция миокарда не нарушены и только на поздних стадиях рестриктивной кардиомиопатии могут быть нарушены, но не всегда значительно. Рестриктивная кардиомиопатия при неуклонном прогрессировании приводит к развитию сердечной недостаточности (при поражении левого желудочка левожелудочковой, при поражении правого желудочка правожелудочковой, при вовлечении в патологический процесс обоих желудочков тотальной). Характерной особенностью рестриктивной кардиомиопатии является отсутствие увеличения объема желудочков (дилатации), наоборот, отмечается его уменьшение.

Патоморфология У больных рестриктивной кардиомиопатией отмечается умеренное увеличение массы сердца, преимущественно за счет предсердий. Предсердия обычно увеличены, в их полостях часто обнаруживаются тромбы. Полости желудочков не увеличены, толщина их стенок обычно нормальная. При развитии левожелудочковой недостаточности и, соответственно, легочного застоя может обнаруживаться увеличение правого желудочка. При микроскопическом исследовании миокарда наиболее характерным признаком является выраженный интерстициальный фиброз.

Клиническая картина Как указывалось ранее, при рестриктивной кардиомиопатии может иметь место поражение преимущественно одного (правого или левого) желудочка или обоих желудочков сердца. Соответственно этому, клиническая картина заболевания в выраженной стадии характеризуется симптоматикой левожелудочковой, правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности. Как правило, в клинической картине преобладает симптоматика правожелудочковой недостаточности. Больные жалуются на выраженную одышку и слабость при физической нагрузке, даже если она невелика, что объясняется еще большим ухудшением наполнения желудочков при тахикардии. Некоторые больные жалуются на боли в области сердца, но это не характерный и редкий признак заболевания. В последующем одышка усиливается, и появляется кашель при физической нагрузке. Одышка и кашель являются отражением левожелудочковой недостаточности и застоя в малом круге кровообращения. При развитии правожелудочковой недостаточности и появлении застоя в большом круге кровообращения больные жалуются на боли в области правого подреберья (за счет увеличения печени), отечность в области голеней и стоп. При осмотре больных обращают на себя внимание акроцианоз, отеки в области нижних конечностей, набухание шейных вен, симптом Куссмауля увеличение набухания шейных вен на вдохе. При выраженных застойных явлениях в большом круге кровообращения можно отметить увеличение живота в объеме за счет асцита.

Пульс у больных учащен, нередко аритмичен, слабого наполнения. Границы относительной тупости при перкуссии нормальные, тоны сердца приглушены, иногда аритмичны, при аускультации нередко отмечаются протодиастолический (за счет патологического III тона) или пресистолический (за счет IV тона) ритм галопа, достаточно часто прослушивается систолический шум митральной регургитации (в области верхушки сердца) или трикуспидальной регургитации (в области мечевидного отростка). Иногда эти шумы сопровождаются определяемым при пальпации сердца кошачьим мурлыканьем. Следует отметить, что рестриктивная кардиомиопатия нередко осложняется мерцательной аритмией, экстрасистолической аритмией и другими нарушениями сердечного ритма, особенно, если в основе развития рестриктивной кардиомиопатии лежат инфильтративные заболевания миокарда. Артериальное давление у больных рестриктивной кардиомиопатией нормальное или нередко снижено. При аускультации легких с развитием застойных явлений определяются ослабление везикулярного дыхания, мелкопузырчатые хрипы и крепитация в нижних отделах легких. При пальпации органов брюшной полости обнаруживается увеличение печени, ее болезненность, перкуссия живота выявляет притупление в отлогих местах за счет появления асцита. Рестриктивная кардиомиопатия может осложняться тромбоэмболиями в малом или большом круге кровообращения, причем источником тромбоэмболии являются тромбы в левом или правом желудочках или в предсердиях (при мерцательной аритмии).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Электрокардиография Наиболее характерно появление признаков увеличения левого предсердия (увеличение ширины и амплитуды зубца Ρ в отведениях I, II, aVL, V5V6), в последующем по мере прогрессирования сердечной недостаточности, при развитии легочной гипертензии присоединяются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия (увеличение амплитуды зубца Ρ в отведениях II, III, aVF, V1,V2). Кроме того, характерны неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и даже появление несимметричной негативности зубца Т, смещение интервала ST неишемического типа), преимущественно в левых грудных отведениях. Рестриктивная кардиомиопатия часто сопровождается нарушениями сердечного ритма и проводимости. На ЭКГ могут быть зарегистрированы экстрасистолическая аритмия (суправентрикулярные или желудочковые экстрасистолы), мерцательная аритмия, реже пароксизмальная тахикардия, различные степени атриовентрикулярной блокады, блокада ножек пучка Гиса (чаще левой, реже правой).

Эхокардиография Чрезвычайно характерны отсутствие дилатации полостей желудочков (они могут быть даже уменьшенными) и нормальная толщина стенок желудочков или их небольшое утолщение в зависимости от формы рестриктивной кардиомиопатии (например, возможно некоторое утолщение стенок желудочков при инфильтративных поражениях миокарда). Наряду с этим характерно увеличение размеров левого предсердия, а по мере прогрессирования сердечной недостаточности также и правого предсердия. Во многих случаях рестриктивной кардиомиопатии в области верхушки сердца, а чаще в левом предсердии (при мерцательной аритмии) обнаруживаются тромбы.

Наиболее информативным считается увеличение отношения максимального размера левого предсердия к конечному диастолическому размеру левого желудочка (предсердно- желудочкового отношения) до 0.8 и более (при норме до 0.6). В. Ю. Стяжкин (1993) предложил для диагностики типа кардиомиопатии определять индекс объем/масса левого желудочка, т. е. отношение объема полости левого желудочка к массе его миокарда. В норме индекс объем/масса левого желудочка составляет мл/г, при рестриктивной кардиомиопатии близок к норме, в то время как при гипертрофической кардиомиопатии он меньше 0.65 мл/г (т. е. снижен), а при дилатационной кардиомиопатии больше 0.85 мл/г (т. е. увеличен).

Для рестриктивной кардиомиопатии чрезвычайно характерно нарушение диастолической функции сердца, т. е. способности желудочков к наполнению в фазе диастолы, что изучается с помощью доплеровской эхокардиографии (регистрируется кривая скорости кровотока через митральное отверстие). Диастолическая дисфункция характеризуется увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения (пик Е), уменьшением пика позднего предсердного наполнения желудочков, т. е. в период систолы предсердий (пик А) и увеличением отношения пика раннего наполнения к пику позднего (т. е. отношение Е/А > 2.0). доплер-эхокардиографические критерии рестриктивной диастолической дисфункции: увеличение скорости раннего диастолического наполнения > 1 м/с (пик Е); уменьшение скорости диастолического наполнения во время систолы предсердий < 0.5 м/с (пик А); отношение Е/А > 2.0; время замедления кровотока раннего диастолического наполнения левого желудочка < 150 м/с; время изоволюмического расслабления < 60 м/с. Кроме нарушений диастолической функции миокарда, доплер- эхокардиогафия часто выявляет умеренную регургитацию крови через митральный и/или трикуспидальный клапаны, развивающуюся в связи с дилатацией предсердий. Сократительная способность миокарда левого желудочка не изменена, фракция выброса, как правило, нормальная.

Изменения, выявляемые на двухмерной эхокардиограмме (а) и допплерограмме трансмитрального потока крови (б) у больного с рестриктивной кардиомиопатией. Заметно значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение полостей желудочков, увеличение размеров левого предсердия. На допплерограмме определяются признаки диастолической дисфункции ЛЖ по рестриктивному типу (значительное увеличение отношения Е/А, уменьшение продолжительности IVRT и DT)

Диагноз Предположить диагноз рестриктивной кардиомиопатии можно лишь при выраженных клинических проявлениях этого заболевания. Можно считать, что важнейшей клинической особенностью рестриктивной кардиомиопатии является наличие сердечной недостаточности (обычно с преобладанием правожелудочковой) при нормальных размерах желудочков сердца (объем левого желудочка иногда может быть даже уменьшен), но при этом должен быть исключен диагноз констриктивного перикардита.

Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии: Клинические критерии: 1. Наличие клинической симптоматики сердечной недостаточности с преимущественным преобладанием правожелудочковой 2. Нормальные правая и левая границы относительной тупости и размер поперечника сердца 3. Исключен диагноз констриктивного перикардита Инструментальные критерии: 1. Отсутствие увеличения размеров и дилатации желудочков сердца, нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков (по данным рентгенографии, эхокардиографии, вентрикулографии) 2. Отсутствие гипертрофии желудочков (по данным эхокардиографии, вентрикулографии). Однако при инфильтративных болезнях миокарда, лизосомальных болезнях накопления, эндомиокардиальной болезни толщина стенки желудочков увеличена. 3. Гипертрофия миокарда и дилатация предсердий (по данным эхокардиографии) 4. Нарушение диастолической функции левого желудочка (по данным доплер-эхокардиографии): 5. Кривая давления в левом желудочке в фазу диастолического наполнения в виде квадратного корня (по данным катетеризации сердца) (быстрое падение в начале диастолы с быстрым повышением и отсутствием динамики (плато) в середине и конце диастолы) 6. Нормальная систолическая функция левого желудочка (по данным доплер-эхокардиографии и вентрикулографии) (нормальная фракция выброса) Примечание: 4 и 5 инструментальные критерии не являются специфичными только для рестриктивной кардиомиопатии; могут встречаться при гипертрофической кардиомиопатии, гипертензивной кардиомиопатии, а также при констриктивном перикардите, ишемической кардиомиопатии.

Дифференциальный диагноз Необходимо дифференцировать с констриктивным перикардитом, который проявляется сходной клинической симптоматикой. Кроме того, следует проводить дифференциальную диагностику рестриктивной кардиомиопатии с другими формами кардиомиопатии.

Клинические особенности отдельных видов рестриктивной кардиомиопатий Первичная рестриктивная кардиомиопатия В детском возрасте идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия чаще развивается у девочек по сравнению с мальчиками,причем прогноз у детей хуже по сравнению со взрослыми. У взрослых больных идиопатической рестриктивной кардиомиопатией прогноз более благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет около 45 лет, а у некоторых больных достигает даже 10. Можно считать, что клиническая картина идиопатической рестриктивной кардиомиопатии соответствует, в целом, описанной ранее, а для ее диагностики можно пользоваться приведенными выше диагностическими критериями.

Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (париетальный фибропластический эндокардит Леффлера) это вариант рестриктивной кардиомиопатии, развивающийся у пациентов с выраженной эозинофилией, характеризующийся не только поражением миокарда и инфильтрацией его эозинофилами, но и вовлечением в патологический процесс эндокарда.

Париетальный фибропластический эндокардит Леффлера может развиваться у больных с резко выраженной гиперэозинофилией различной этиологии. Основными причинами эозинофилий являются: паразитарные и протозойные инфекции; аллергические заболевания; кожные заболевания (в том числе пузырчатка, псориаз, экзема и др.); системные заболевания соединительной ткани; системные васкулиты (в том числе узелковый периартериит, аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит с эозинофилией и бронхиальной астмой синдром Чарга-Стресса); опухолевые заболевания, а также эозинофильная лейкемия, хронические миелопролиферативные заболевания, лимфомы; идиопатический гиперэозинофильный синдром (неизвестной этиологии).

Патогенез Механизмы развития фибропластического париетального эндокардита при гиперэозинофилии любого генеза очень сходны, можно сказать, однотипны, потому что ключевая роль принадлежит эозинофилам, причем так называемым цитотоксическим или активированным эозинофилам, подвергшимся вакуолизации и дегрануляции. Эти эозинофилы составляют не менее 15% всех циркулирующих эозинофилов. Эозинофилы в большом количестве откладываются в миокарде, подвергаются дегрануляции и выделяют большое количество веществ, которые оказывают токсическое действие на мембраны, ферменты, митохондрии кардиомиоцитов. К цитотоксическим веществам, выделяющимся при дегрануляции эозинофилов, относятся катионные белки, основной эозинофильный белок, нейротоксины и другие вещества, под влиянием которых развивается повреждение миокарда и эндокарда. Катионные белки эозинофилов обладают также прокоагулянтным эффектом, что способствует образованию тромбов в полостях сердца.

Особенности клинического течения Эндокардит Леффлера чаще развивается у мужчин в возрасте 3040 лет. Как указывалось выше, целесообразно различать фибропластический париетальный эндокардит Леффлера идиопатический (при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме) и развивающийся при гиперэозинофилиях другого генеза. Основными клиническими проявлениями идиопатического гиперэозинофильного синдрома являются: прогрессирующая слабость, снижение или полное отсутствие аппетита, снижение массы тела, боли в животе неопределенной локализации, тошнота, нередко рвота, кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты; кожный зуд, непостоянный отек Квинке; повышение температуры тела, сопровождающееся потливостью, особенно ночью; появление в легких очаговых инфильтратов или диффузных интерстициальных изменений; признаки поражения центральной нервной системы (головокружение, головные боли, при длительном существовании гиперэозинофильного синдрома снижение памяти, интеллекта) и периферической нервной системы (полинейропатия); кожные сыпи (крапивница, зудящая папулезная сыпь и другие); увеличение печени и селезенки, обнаружение летучих инфильтратов в легких.

Постепенно в клинической картине заболевания начинает проявляться симптоматика застойной сердечной недостаточности, протекающая по право- или левожелудочковому типу или чаще в виде бивентрикулярной сердечной недостаточности. Длительно существующий эндокардит Леффлера (т. е. фиброзная фаза заболевания), как правило, характеризуется бивентрикулярной сердечной недостаточностью с отчетливым преобладанием правожелудочковой недостаточности. Характерной клинической особенностью эндокардита Леффлера является тромбоэмболический синдром (тромбоэмболия легочной артерии, церебральных артерий, реже почечной и других артерий).

Физикальное исследование сердечно-сосудистой системы выявляет следующие характерные симптомы: пульс обычно учащенный, нередко аритмичный, величина его снижена при развитии застойной сердечной недостаточности; артериальное давление чаще всего нормальное; границы относительной тупости сердца при перкуссии обычно нормальные; тоны сердца приглушены, нередко аритмичны, часто в области верхушки сердца прослушивается систолический шум митральной регургитации в связи с увеличением левого предсердия (иногда этот шум воспринимается пальпаторно в виде систолического дрожания в области верхушки сердца).

Диагноз Диагностика эозинофильного париетального фибропластического эндокардита Леффлера основывается на следующих основных критериях: наличие симптоматики идиопатического гиперэозинофильного синдрома, основными признаками которого являются эозинофилия в периферической крови более 1500 эозинофилов в 1 мм 3, сохраняющаяся не менее 6 мес; отсутствие паразитарных, аллергических и других причин эозинофилии по результатам всестороннего комплексного обследования больного, или наличие гиперэозинофилии известного генеза; застойная сердечная недостаточность лево-, правожелудочкового или бивентрикулярного типа при отсутствии дилатации и значимой гипертрофии миокарда желудочков; характерные результаты эхокардиографического исследования (отсутствие дилатации желудочков, гипертрофия предсердий, облитерация верхушки сердца за счет тромба, выраженное утолщение париетального эндокарда, сохраненная систолическая функция и нарушенная диастолическая функция левого желудочка). В затруднительных случаях для постановки диагноза может применяться эндомиокардиальная биопсия.

Прогноз Прогноз эозинофильного пристеночного эндокардита Леффлера неблагоприятный. Около 50% больных погибают в течение двух лет после появления клинической симптоматики поражения сердца. Наиболее частыми причинами смерти являются застойная сердечная недостаточность, часто сочетающаяся с почечной, печеночной, дыхательной дисфункцией. Внезапная сердечная смерть при этом заболевании бывает редко.

Лечебная программа: 1. Лечение глюкокортикоидами и цитостатиками. 2. Лечение сердечной недостаточности. 3. Антиаритмическая терапия. 4. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия. 5. Хирургическое лечение. 6. Лейкоцитоферез.

1. Лечение глюкокортикоидами и цитостататиками Глюкокортикоидные препараты и цитостатики применяют преимущественно на ранних стадиях рестриктивной кардиомиопатии. Глюкокортикоиды уменьшают гиперэозинофилию и фиброз. Наиболее часто применяют преднизолон в начальной дозе мг/сут., по мере улучшения состояния, уменьшения сердечной недостаточности дозу постепенно снижают и доводят до поддерживающей 10 мг/сут. При лечении поддерживающими дозами преднизолона (с увеличением ее во время нарастания сердечной недостаточности) при отдаленном наблюдении не отмечалось признаков прогрессирования заболевания. При отсутствии эффекта от преднизолона применяются цитостатики.

2. Лечение сердечной недостаточности При развитии недостаточности кровообращения производится лечение диуретиками и периферическими вазодилататорами, назначается постельный режим. Сердечные гликозиды при рестриктивной кардиомиопатии не считаются целесообразными. Они могут значительно уменьшить тахикардию, а она у больных является компенсаторной и с трудом обеспечивает адекватный сердечный выброс. При развитии тахисистолической формы мерцательной аритмии применение сердечных гликозидов возможно. Периферические вазодилататоры применяются осторожно из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как для поддержания адекватного систолического выброса необходимо высокое давление наполнения желудочков. 3. Антиаритмическая терапия Наиболее эффективен амиодарон. 4. Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия

5. Хирургическое лечение Хирургическое лечение производится тогда, когда эндомиокардиальное заболевание достигает стадии выраженного фиброза, и заключается в иссечении плотной фиброзной ткани с одновременным протезированием митрального клапана. Эффективность операции выше при локальных формах эндомиокардиального фиброза. После операции нормализуется давление в желудочках, увеличивается сердечный выброс. Операционная летальность составляет %. Временными противопоказаниями к хирургическому лечению являются массивный и рецидивирующий перикардиальный выпот или выраженная активность заболевания (гиперэозинофилия). Абсолютным противопоказанием является асцит с фиброзом печени. 6. Лейкоцитоферез Лейкоцитоферез применяется в комплексной терапии рестриктивной кардиомиопатий при наличии очень высокой эозинофилии и повышенной вязкости крови. Удаление избытка эозинофилов может улучшить состояние больных, но этот эффект временный.

б дилатационная кардиомиопатия, резкое расширение полостей сердца; в рестриктивная кардиомиопатия, утолщение стенок желудочков, значительное уменьшение их полостей, увеличение полостей предсердий; г диффузная, или симметричная, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка с уменьшением его полости;