Морфология нарушений белкового, жирового и углеводного обмена. Дистрофии. Клеточные дистрофии Лекция 1

Дистрофия Дистрофия Дистрофия – нелетальное или летальное повреждение клеток, которое проявляется на структурном уровне аккумуляцией воды, липидов, белков, углеводов, пигментов и продуктов нарушенного метаболизма.

Классификация дистрофий 1. По преобладанию нарушенного вида обмена: - белковые; - жировые; - углеводные; - минеральные. 2. По локализации морфологических проявлений нарушенного обмена: - паренхиматозные (клеточные) а) белковые (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, роговая); б) жировые (приобретенные и наследственные). Наследственные – болезни Ниманна-Пика, Гоше, Тея-Сакса; в) углеводные. - мезенхимальные (неклеточные) а) белковые; б) жировые; в) углеводные. - смешанные 3. По распространенности: - общие; - местные.

Внутриклеточные скопления а) естественных эндогенных метаболитов; б) эндогенных веществ, которые не могут метаболизироваться (тезаурисмозы – болезни накопления; от thesaurizo – поглощение, накопление); в) аномальных экзогенных веществ.

Клеточные дистрофии 1. Белковые дистрофии. Белковая дистрофия Белковая дистрофия – скопление эозинофильных капель, масс, вакуолей. а) зернистая дистрофия; б) гиалиново-капельная дистрофия; в) гидропическая (вакуольная) дистрофия, баллонная дистрофия; г) роговая дистрофия.

Зернистая дистрофия Зернистая дистрофия Зернистая дистрофия – зернистые белковые включения. Зернистость в норме: эндокринные органы (продукты белкового синтеза, эндоплазматическая сеть, полирибосомы). Зернистость в патологии: разрушение крист, набухание, вакуолизация митохондрий в кардиомиоцитах при токсических и ишемических воздействиях; на макроуровне – вид вареного мяса.

Гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки

Гидропическая, баллонная дистрофия Гидропическая (вакуольная) дистрофия Гидропическая (вакуольная) дистрофия – нарушения натрий-калиевой помпы, водно-электролитного баланса; гидратация клетки (печень, извитые канальцы почек). Баллонная дистрофия Баллонная дистрофия = колликвационный некроз. На макроуровне – либо нет изменений, либо дряблая консистенция.

Гидропическая дистрофия печени

Баллонная дистрофия гепатоцитов

Шоковая печень. «Булыжная мостовая»

Роговая дистрофия Роговая дистрофия Роговая дистрофия – накопление кератогиалина в эпителиальной выстилке (неороговевающий многослойный плоский эпителий).

Ихтиоз

Лейкоплакия Лейкоплакия Лейкоплакия (от leuco – белый, plaque – бляшка) – ротовая полость, язык, пищевод, мочевой пузырь, шейка матки, влагалище, головка полового члена. «Раковые жемчужины» – плоскоклеточный ороговевающий рак.

Лейкоплакия слизистой оболочки губы

«Раковые жемчужины»

«Раковая жемчужина»

Клеточные дистрофии 2. Жировые дистрофии. Липиды – триглицериды, эфиры холестерина, фосфолипиды.

Жировые дистрофии Жировая дистрофия Жировая дистрофия – накопление липидов (триглицеридов и фосфолипидов) в паренхиматозных клетках.

Методы выявления липидов а) Судан III (нейтральные жиры – триглицериды); б) Судан IV (фосфолипиды); в) Oil Red; г) Нильский голубой.

Локализация а) печень; б) почки; в) миокард; г) мышцы.

Жировая дистрофия печени Жировая дистрофия (стеатоз) печени Жировая дистрофия (стеатоз) печени – алкоголизм, ожирение, сахарный диабет, хроническая гипоксия, токсические воздействия, недостаток в пище белков или избыток липидов.

Жировая дистрофия печени Клинические проявления нарушения функции печени наблюдаются только при вовлечении в процесс свыше 50% гепатоцитов (АЛТ, АСТ, γ-глютамилтрансфераза).

Жировая дистрофия печени На макроуровне – печень дряблая, тестовая, желтая или охряно-желтая с сальным блеском, масса увеличена («гусиная печень»). На микроуровне – мелко-, средне- или крупнокапельная жировая дистрофия, жировые кисты (алкогольный гепатит).

«Гусиная печень»

Жировая и белковая дистрофия гепатоцитов

Жировая дистрофия печени. Окраска Суданом III

Жировая дистрофия миокарда Жировая дистрофия миокарда Жировая дистрофия миокарда – хроническая гипоксия (анемии, лейкозы, алкоголизм, отравление фосфором, мышьяком и т.д.).

Жировая дистрофия миокарда Распад митохондрий, фосфолипидные включения в кардиомиоцитах (Судан IV).

Жировая дистрофия миокарда Характер поражения очаговый, преимущественно по ходу венулярного отдела микроциркуляторного русла; мелкокапельная дистрофия.

Жировая дистрофия миокарда Функционально – снижена сократительная способность миокарда.

Жировая дистрофия миокарда На макроуровне – под эндокардом, особенно в области левого желудочка, – чередование желтых и коричневых полос («тигровое сердце»).

Ожирение сердца

Жировая дистрофия миокарда. Окраска Суданом IV

Жировая дистрофия почек Жировая дистрофия почек Жировая дистрофия почек – липиды в эпителии извитых канальцев почек.

Жировая дистрофия почек Гиперлипидемия при амилоидно-липоидном нефрозе.

Болезнь Гоше. Наследственный липоидоз (тезаурисмоз). Дефект фермента глюкоцереброзидазы. Биоптат легкого. В просветах альвеол – крупные пенистые макрофаги (клетки Гоше)

Холестерин и его эфиры Накопление холестерина – атеросклероз.

Накопление холестерина а) внутриклеточное – гладкомышечные клетки и макрофаги, пенистые (ксантомные; от xanthos – желтый) клетки; б) внеклеточное – кристаллы в виде длинных игл.

Холестерин и его эфиры Холестероз желчного пузыря.

Клеточные дистрофии 3. Углеводные дистрофии. Углеводы – гликоген, гликопротеины, гликолипиды.

Углеводные дистрофии Паренхиматозные (клеточные) гликогенозы. Сахарный диабет, гипоксия. В печени – «вымывание» гликогена. В почках – «гликогенная инфильтрация» эпителия проксимальных и дистальных извитых канальцев (глюкозурия).

Слизистая дистрофия При катаральном воспалении слизистых оболочек. Накопление муцинов и мукоидов.

Катаральный бронхит. Клеточная слизистая дистрофия

Врожденные гликогенозы (тезаурисмозы) Болезнь Помпе (гликогеноз типа II; ген GAA, сегмент 17q ) – дефицит лизосомной α-1,4-глюкозидазы. Отставание в массе тела, кардиомегалия, глоссомегалия, мышечная слабость, затруднения глотания. Летальный исход в первые годы жизни.