Особые формы ИБС Выполнила студентка 603 «а» Юняева М. В. Кафедра госпитальной терапии 2 Заведующий кафедрой- Академик РАМН, профессор, д.м.н. Сторожаков Геннадий Иванович Студенческий научный кружок Руководитель кружка- ассистент, к.м.н. Мелехов Александр Всеволодович

Классификация ИБС 1. Внезапная коронарная смерть. 2. Стенокардия 2.1. Стенокардия напряжения Впервые возникшая Стабильная (ФК I- IV) Прогрессирующая стенокардия напряжения 2.2. Спонтанная (Вазоспастическая) 3. Инфаркт миокарда 3.1. С зубцом Q (крупноочаговый, трансмуральный) 3.2. Без зубца Q (мелкоочаговый, интрамуральный, субэндокардиальный) 4. Постинфарктный кардиосклероз 5. Ишемическая кардиомиопатия 6. Нарушения сердечного ритма 7. Безболевая «немая» ишемия 8. Микроваскулярная ИБС 9. Новые ишемические синдромы (гибернация, оглушение, прекондиционирование миокарда)

Внезапная коронарная смерть Внезапная сердечная смерть (ВСС) –остановка сердца, наиболее вероятно обусловленная ФЖ, произошедшая в течение 1 ч от появления симптомов у пациента и не связанная с наличием признаков, позволяющих поставить другой (кроме ИБС) диагноз. [1] Признаки ВСС: 1. Смерть наступила в присутствии свидетелей в пределах 1 часа после возникновения первых угрожающих симптомов (в недавнем прошлом этот период ограничивали 6 часами). 2. Перед наступлением смерти состояние больных оценивалось окружающими как стабильное и не вызывающее серьезных опасений. 3. Смерть произошла при обстоятельствах, исключающих другие ее причины (насильственная смерть, травмы, другие смертельные заболевания). [2] В 85-90% случаев причиной внезапной сердечной смерти является ИБС- внезапная коронарная смерть Причины прекращения кровообращения при ВСС: 1. Фибрилляция желудочков 85% 2. Асистолия 3. Электромеханическая диссоциация [1] Национальное руководство. Кардиология+ CD/ под ред. Ю. Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. М.: ГЭОТАР-Медиа,2009 [2] Внутренние болезни. Сердечно- сосудистая система. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В, 2007( 15%

Внезапная коронарная смерть Факторы риска ВСС: 1. Больные с острым ИМ (особенно в первый час развития инфаркта); 2. Больные нестабильной стенокардией; 3. ИМ в анамнезе; 4. Больные ИБС с желудочковыми аритмиями высоких градаций (с 3 по 5 класс по Lown); 5. Больные ИБС, имеющие несколько основных факторов риска (пожилой возраст, ожирение, АГ, курение, СД, ЛПНП); 6. сократительной функции миокарда ЛЖ: ФВЛЖ <40% - риск ВСС %. ФВЛЖ >40% - риск ВСС - 1-2%. В тех случаях, когда не обнаружено структурных или гистологических изменений миокарда или сосудов сердца, причина смерти описывается как аутопсия- отрицательная и трактуется как синдром внезапной аритмической смерти, или Sudden arrhythmic death syndrome (SADS). [3] [3] Byrne R., Constant O., Smyth Y. et al. Multiple source surveillance incidence and aetiology of out-of-hospital sudden cardiac death in a rural population in the West of Ireland. // Eur. Heart J Vol P

Рис.1. Коронарограмма больного с поражением нескольких коронарных артерий на фоне декомпенсированного сахарного диабета Рис.3. Ангиограмма ЛКА Рис.2. Ангиограмма ЛКА

Ишемическая кардиомиопатия Ишемическая дилатационная кардиомиопатия (ИКМП) поражение миокарда, обусловленное диффузным, значительно выраженным атеросклерозом КА, проявляющееся кардиомегалией и симптомами застойной сердечной недостаточности. ИКМП составляет 5- 8 % от общего числа пациентов, страдающих клинически выраженными формами ИБС % от всех случаев КМП. Патоморфологические признаки: 1. Атеросклероз КА с зонами сужений, окклюзий 2. массы сердца (> 500 г) 3. Дилатация полостей сердца (преимущественно ЛЖ) 4. Гипертрофия миокарда (дилатация преобладает над гипертрофией) 5. Диспропорциональное истончение стенок ЛЖ 6. Крупноочаговые фиброзные изменения миокарда (ИМ в анамнезе) 7. Диффузный фиброз

Клиника, диагностика ИКМП Чаще развивается у мужчин, лет. 1. Стенокардия напряжения 2. ХСН 3. Тромбоэмболии Клинико-лабораторные, инструментальные методы исследования: 1.Жалобы, анамнез, данные осмотра (кардиомегалия: расширение границ сердца, преимущественно левой, нарушения ритма, глухость тонов сердца) 2. Биохимический анализ крови: гипер- и дислипидемия 3. Экг: Признаки перенесенных ранее ИМ Смещение интервала ST–T Признаки гипертрофии миокарда ЛЖ Фибрилляция предсердий, желудочковые экстрасистолы БЛНПГ, БПНПГ 4.ЭКГ- мониторирование по Холтеру в ряде случаев выявляет безболевую ишемию миокарда

Диагностика Эхо-КГ Дилатация полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого (КДР 35%; умеренная диффузная гипокинезия) КАГ. Наличие окклюзионных изменений в магистральных и эндокардиальных коронарных артериях, выраженное развитие коллатералей – гиперваскуляризация. Сцинтиграфия миокарда Мультиспиральная КТ *Journal of the American College of Cardiology -- About the Cover (May 2007, 49, (20)) ишемическая дилатационная КМП идиопатическая ДКМП

Диагностические критерии ИКМП Диагностические критерии Примечания Стенокардия в настоящее время/ анамнезе, ИМ в анамнезе Изменения на ЭКГ, Эхо-КГ Кардиомегалия Перкуссия сердца. Эхо- КГ Клинические и Эхо-КГ признаки ХСН ( ФВ, КДО, диффузная гипокинезия миокарда) Эхо-КГ Участки миокарда в состоянии гибернации стресс-Эхо-КГ с добутамином, ПЭТ с фтор-флуородезоксиглюкозой, сцинтиграфия миокарда с 100Т1 и 221Тс и сравнение участков нарушения накопления изотопа с участками асинергии, выявленными при Эхо-КГ КАГ. Стеноз КА 50% Отсутствие аневризмы желудочков и органической патологии клапанного аппарата и др.причин кардиомегалии

Сardiovascular magnetic resonance(CMR)

Новые ишемические синдромы Жизнеспособность миокарда в условиях ишемии обеспечивается адаптацией к гипоксии за счёт: кратковременной защитной реакции фазы «выживания» -«второе окно защиты» «Новые ишемические синдромы» объединяют в себя (L.H. Opie, 1996): (1) оглушенность; (впервые описал G.R. Heindricx et al.) (2 ) гибернация; (впервые описал S.H. Rahimtoola) (3) метаболическая адаптация или прекондиционирование. (впервые описал C.E. Murry et al. )

Ишемическое прекондиционирование или феномен метаболической адаптации «Прекондиционирование» - метаболическая адаптация к ишемии, которую определяют как повышение устойчивости мышцы сердца к ишемическому воздействию в результате повторяющихся кратковременных эпизодов ишемии. Ишемическое прекондиционирование лежит в основе того, что у пациентов с предынфарктной стенокардией отмечается тенденция к более благоприятному прогнозу по сравнению с теми больными, у которых ИМ развился на фоне предшествующего полного благополучия. Периоды: Ранний (классический) – «защита» миокарда до 2 ч. Поздний или «второе защитное окно»- до 48 ч. Повторяющиеся кратковременные эпизоды ишемии- реперфузии Адаптация миокарда(сократительной функции,расхода АТФ) устойчивости миокарда к длительной ишемии

Оглушение миокарда Оглушенность миокарда- нарушение сократительной функции миокарда, сохраняющееся после восстановления кровотока, несмотря на отсутствие необратимых повреждений миокарда и полное или почти полное восстановление кровотока. (Bolli,1999) Оглушенность миокарда – это состояние постишемической локальной дисфункции миокарда, сохраняющееся на протяжении нескольких часов/ дней после наступления реперфузии, несмотря на отсутствие необратимых изменений (некроза) в миокарде и полное/почти полное восстановление кровотока. (Е.Braunwald, 1982; R.Bolli, 1990; 1995) При отсутствии повторных эпизодов ишемии состояние "оглушения" миокарда способно постепенно самостоятельно исчезать. Окклюзия Реперфузия «оглушение» миокарда сократимость время Рис. Состояние «оглушения» миокарда 1- исход 2- нарушение сократимости при окклюзии 3- нарушение сократимости в отсутствие окклюзии 4- постепенное восстановление сократимости(часы, дни) 5- полное восстановление сократимости

Патогенез Натрийзависимое накопление Ca2+ при ишемии/реперфузии. Формирование поперечных мостиков при сокращении миофибрилл (Brauwald, Sonnenblick, 1980). Схема патогенеза развития постишемической миокардиальной дисфункции при оглушении миокарда (Bolli, Marban, 1999). medicum.com/article/13197 Гипотезы: окси радикальная и кальциевая.

Оглушение миокарда Наблюдается при: Тяжелом приступе стенокардии ОИМ (после успешного тромболизиса, баллонной ангиопластики) Нестабильной стенокардии Пароксизмальной желудочковой тахикардии, др. Длительный приступ вазоспастической стенокардии Окклюзия КА как осложнение коронарной ангиопластики Характеристика (Opie,2001): 1. Коронарный кровоток нормальный 2. Сократительная функция миокарда нарушена, несмотря на восстановленный коронарный кровоток 3. Миокард жизнеспособен и не утратил сократительного резерва 4. Миокардиальный энергетический метаболизм нормальный/ усилен 5. Продолжительность оглушения от нескольких часов до нескольких недель 6. Миокард перегружен Са в начале реперфузии 7. Дисфункция миокарда полностью обратима при условии достаточного времени для восстановления.

Диагностические критерии 1. Констатация восстановления коронарного кровотока у больного ИБС: При стенокардии- прекращение боли в области сердца, нормализация ЭКГ При ИМ после тромболизиса- исчезновение болевого синдрома, уменьшение элевации интервала ST–T через 3 ч после введения тромб политика > 50% 2.Эхо-КГ- дисфункция миокарда ЛЖ после восстановления коронарного кровотока у больных с различными формами ИБС: КДД скорости расслабления ЛЖ Ригидность стенок ЛЖ ФВ ЛЖ Зоны гипокинезии у больных с ИМ 3. Констатация жизнеспособности миокарда с помощью ПЭТ, стресс- Эхо-КГ 4. Спонтанное восстановление функции миокарда ЛЖ через несколько часов- недель после восстановления коронарного кровотока

ОФЭКТ(SPECT).2 х-дневный протокол Stress- Rest 1 й день Stress 1-Дипиридамол 0,568 мг/кг 2-через 4 мин РФП(99mTc- sestamibi 740 MBq ) 3-через 90 мин ОФЭКТ 2 й день Rest 1- РФП(99mTc- sestamibi 740 MBq) 2- через 45 мин ОФЭКТ 2/88.full.pdf

Гибернирующий «спящий» миокард Гибернирующий миокард – нарушение локальной сократимости и функции ЛЖ, обусловленное длительным и выраженным снижением коронарного кровотока и частично/ полностью исчезающее после восстановления коронарного кровообращения или снижения потребности миокарда в кислороде. Характеристика (Opie,2001): 1. Коронарный кровоток хронически снижен 2. Хроническое нарушение сократительной функции миокарда в участках со сниженным кровотоком 3. Длительность несколько дней- несколько лет 4. Жизнеспособность миокарда сохранена 5. Дисфункция миокарда полностью/ частично обратима при восстановлении коронарного кровотока «Это защитная реакция страдающего сердца»

Этапы диагностики гибернации, оглушения миокарда у больных ИБС I этап- анализ анамнестических, клинических, Эхо-КГ данных II этап- Эхо-КГ Оценка функции ЛЖ Выявление нарушений локальной сократимости ЛЖ IIIэтап- определение жизнеспособности миокарда Стресс-Эхо-КГ с добутамином ПЭТ Сцинтиграфия миокарда с таллием 201 IV этап- оценка состояния КА (КАГ) ИБС Клиника дисфункции ЛЖ Отсутствие клиники дисфункции ЛЖ

Диагностика (ОФЭКТ с 99 мTc-MIBI) однодневный протокол в последовательности REST-STRESS REST через 50 мин. после введения РФП выполнили ОФЭКТ

Диагностика (ОФЭКТ с 99 мTc-MIBI) STRESS ОФЭКТ через 2 часа после стресс- теста с добутамином.

Синдром Х (дистальная микроваскулярная стенокардия) Синдром Х- стенокардия, обусловленная функциональной и органической несостоятельностью дистального отдела коронарного русла при ангиографически интактных и не спазмированных крупных КА. Синдром Х диагностируется у больных: с типичными загрудинными болями, положительными нагрузочными тестами, ангиографически нормальными эпикардиальными коронарными артериями. Гипотезы: 1-болезнь обусловлена ишемией миокарда вследствие функциональных или анатомических нарушений микроциркуляции в преартериолах и артериолах, т.е. в сосудах, которые не могут быть визуализированы при КАГ. 2-наличие метаболических нарушений, приводящих к нарушению синтеза энергетических субстратов в сердечной мышце. 3-синдром Х возникает при повышении чувствительности к болевым стимулам (снижение болевого порога на уровне таламуса) от различных органов, включая сердце. Consilium Medicum

Характерные признаки и план обследования больного с кардиальным синдромом Х.

Клинический случай Женщина 62 г. В анамнезе повторные эпизоды болей стенокардитического характера в течение нескольких месяцев. Диагноз: синдром Х. А- нормальная ЭКГ В-(нагрузочный ЭКГ-тест) депрессия сегмента ST II, III, aVF,V3 - V6 Сцинтиграфия миокарда с таллием 201. Нарушение перфузии миокарда Role of the vascular endothelium in patients with angina pectoris or acute myocardial infarction with normal coronary arteries -- Sztajzel et al. 76 (891): full При проведении КАГ. Патологии не выявлено

Благодарю за внимание!