ТИКИ Андрей Сергеевич Петрухин профессор заведующий кафедрой нервных болезней педиатрического факультета Российского Государственного Медицинского Университета

ТИК внезапное, отрывистое, повторяющееся движение с вовлечением отдельных групп мышц В его основе лежит кратковременное сокращение мышцы, непосредственно вызывающей данное движение, либо одновременная активация мышцы агониста и антагониста длительностью мс Тик может временно подавляться произвольным усилием воли и относительно легко имитируется Варьирует по интенсивности и отличается отсутствием ритмичности Напоминает нормальное, координированное движение

А.С.Петрухин ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Дебют в возрасте от 2 до 18 лет, пик приходится на возраст 7-11 лет В возрасте до 10 лет тики встречаются у 20% детей, т.е. у каждого ПЯТОГО ребенка

А.С.Петрухин ЭТИОЛОГИЯ (теории) Следствие внешних психотравмирующих факторов Следствие внешних психотравмирующих факторов Нормальный этап развития у гиперактивных детей, поэтому не требуют лечения Нормальный этап развития у гиперактивных детей, поэтому не требуют лечения Этап развития обсессивно-компульсивного расстройства личности в рамках эндогенного психического заболевания и являются патологическим состоянием Этап развития обсессивно-компульсивного расстройства личности в рамках эндогенного психического заболевания и являются патологическим состоянием Следствие дисбаланса нейромедиаторов (дофамина, серотонина) Следствие дисбаланса нейромедиаторов (дофамина, серотонина) Следствие очагового поражения головного мозга (травма, кровоизлияние) Следствие очагового поражения головного мозга (травма, кровоизлияние) Следствие аутоиммунных нарушений, спровоцированных ОРВИ и стрептококковыми инфекциями Следствие аутоиммунных нарушений, спровоцированных ОРВИ и стрептококковыми инфекциями ТИКИ

А.С.Петрухин НЕЙРОМОРФОЛОГИЯ Тики возникают при поражении структур большого мозга (моторная кора лобной доли, базальные ганглии, таламус), объединенных нейромедиатором – дофамином – в единую дофаминергическую систему По данным нейровизуализации выявляется снижение кровотока в хвостатом ядре, сингулярной извилине, префронтальной области и орбитальной части лобной доли доминантного полушария большого мозга, а также в правом полушарии мозжечка

А.С.Петрухин Классификация тиков 1. Идиопатические тики 2. Синдром Жилль де ля Туретта 3. Тики, возникающие при структурном поражении мозга 4. Тики, вызванные приемом лекарственных препаратов 5. Тикоподобные гиперкинезы и близкие по характеру поражения патологические состояния

А.С.Петрухин Идиопатические тики Возраст дебюта 6 – 8 лет Распространенность 1 : 20 Мальчики болеют чаще в 3 раза Этиология не известна, возможно это Условнорефлекторная реакция избегания в ответ на специфический стресс, которая затем закрепляется Незрелость контроля двигательной активности, которая обуславливает особую предрасположенность к патологическим условно-рефлекторным процессам В условиях сильного эмоционального стресса детский невроз может приобретать форму тика

А.С.Петрухин Идиопатические тики 1. Острые преходящие 2. Персистирующие простые или сложные 3. Хронические простые или сложные Возникают в детском возрасте, Ограничиваются обычно одной группой мышц С годами спонтанно регрессирует Возникают в детском возрасте, Затрагивают несколько групп мышц Сохраняются стойко в течение нескольких лет Регрессируют в юношеском или взрослом возрасте Возникают в детском возрасте, Затрагивают одну или несколько групп мышц Сохраняются всю жизнь

А.С.Петрухин Идиопатические тики Клиника Быстрые координированные движения, похожие на карикатурное отображение нормального двигательного акта Отличительной чертой является непреодолимый характер навязчивых движений «Пытаться предотвратить их появление – все равно, что появление – все равно, что пытаться прервать чихание»

А.С.Петрухин Локализация идиопатических тиков Встречаютсячаще Встречаютсячаще реже реже

А.С.Петрухин Идиопатические тики Обследование Для исключения локального источника раздражения – консультация отоларинголога и окулиста Для исключения локального источника раздражения – консультация отоларинголога и окулиста Тщательное неврологическое обследование Тщательное неврологическое обследование При необходимости ЭЭГ, КТ, МРТ При необходимости ЭЭГ, КТ, МРТ Психиатрическое обследование Психиатрическое обследование

А.С.Петрухин Лечение идиопатических тиков Беседа с родителями Беседа с родителями Бихевиористский метод – основанный на положении, что регулярное повторение направленных произвольных движений может привести к подавлению патологического условного рефлекса Бихевиористский метод – основанный на положении, что регулярное повторение направленных произвольных движений может привести к подавлению патологического условного рефлекса Лекарственная терапия. Начинать необходимо с успокоительных сборов трав, микстуры с цитралью. При необходимости к терапии подключают Фенибут или Сонапакс, Феназепам, Клоназепам Лекарственная терапия. Начинать необходимо с успокоительных сборов трав, микстуры с цитралью. При необходимости к терапии подключают Фенибут или Сонапакс, Феназепам, Клоназепам

А.С.Петрухин Синдром Жилль де ля Туретта множественные тики, возникающие в детском и юношеском возрасте, варьирующие по тяжести течения, периодически меняющие свою форму и продолжающиеся по времени не менее одного года. Часто сопровождаются копролалией, копропраксией, эхо симптомами, манерностью и вычурными гримасами Возраст дебюта – 7-12 лет Распространенность 1-5 : Мальчики болеют чаще в 3 раза

А.С.Петрухин Синдром Жилль де ля Туретта Этиология окончательно не установлена.Теории: Болезнь развития, вызванная субклиническим структурным поражением мозга или биохимической дисфункцией, ведущих к исходно повышенной чувствительности к воздействию психологических факторов Дегенеративное заболевание ЦНС, сопровождающееся избыточной дофаминергической активностью Первичные психогенные причины заболевания – отсутствие убедительных гистологических отсутствие убедительных гистологических изменений, неспособность больных усилием воли подавлять копролалию

А.С.Петрухин Синдром Жилль де ля Туретта Клиника У детей в возрасте 7 лет единственным проявлением обычно бывает частое моргание или подергивание, постоянно меняющие свою форму и интенсивность Поведенческие нарушения – у многих детей родители отмечают с самого рождения Сложные движения – причудливые ужимки и манерность. Наблюдаются непроизвольные прикосновения к предметам или людям. Аутоагрессия отмечается у 30%. Возможны также приседания, подпрыгивания, повороты кругом, принюхивание, «хруст» пальцами и т.д. принюхивание, «хруст» пальцами и т.д. Эхосимптомы – повторение целых предложений или отдельных слов Копролалия наблюдается в 60% Возникают вне адекватного стимула, выкрикиваются громко и отрывисто, иногда с неточным произношением фонем иногда с неточным произношением фонем Вокальные тики появляются спустя год или два от начала заболевания, невербальные, на стыке фраз, заменяя паузы речи. Представляют собой тики языка, гортани, губ и носа

А.С.Петрухин Синдром Жилль де ля Туретта Лечение 1. Бензодиазепины 2. Антагонисты дофаминового рецептора Стойкое улучшение отмечается у 80% больных при приеме Галоперидола в средней дозе 4 мг/сут (2-150) в течение, по крайней мере, одного года Эглонил и Аминазин также заметно уменьшают частоту тиков 3. Агонисты дофаминового рецептора – Клофелин (0,05-0,9 мг/сут)

А.С.Петрухин Тики, возникающие при структурном поражении мозга 1. Постэнцефалические 2. После отравления угарным газом 3. После черепно-мозговой травмы 4. После острого нарушения мозгового кровообращения 5. После малой хореи

А.С.Петрухин Тики, вызванные приемом лекарственных препаратов 1. При приеме психостимуляторов 2. При приеме L-дофа 3. При приеме нейролептиков

А.С.Петрухин Тикоподобные гиперкинезы и близкие по характеру поражения патологические состояния 1. Гиперэкплексии 2. Привычные манипуляции 3. Двигательные стереотипии 4. Манерные движения 5. Фокальные дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте 6. Клонические спазмы

А.С.Петрухин Гиперэкплексия Синонимы: вызванный испугом миоклонус, болезнь испуга Освобождении подкорковых центров от влияния высших корковых центров ведет к постоянному появлению неугасающего и максимально выраженного четверохолмного рефлекса При повторной стимуляции отмечается тенденция к быстрому привыканию Сама реакция длится 0,5-0,8 с и в это время прекращаются все другие формы двигательной активности В основе лежит старт-рефлекс – физиологический полисинаптический рефлекс, присущий всем млекопитающим - в ответ на внезапный раздражитель возникает моргание, затем гримаса лица, сгибание головы, подтягивание плеч вверх и вперед, наклон туловища вперед и сгибательные движения в локтевых, бедренных и коленных суставах При этом также отмечаются вегетативные нарушения – При этом также отмечаются вегетативные нарушения – тахикардия, повышение АД, периоды апноэ и тахипноэ

А.С.Петрухин Синдром гиперактивности нарушения поведения в детском возрасте, при которых выраженное нецеленаправленное двигательное беспокойство приводит к нарушению концентрации внимания, вызывая значительные затруднения при выполнении структурированных задач Все дети с нормальным интеллектом Максимальная выраженность совпадает с критическими периодами психоречевого развития ребенка – 1-2 года, 3 года, 6-7 лет 1-2 года, 3 года, 6-7 лет Этиология - неблагоприятные воздействия на развивающийся мозг внутриутробно и при родах, на развивающийся мозг внутриутробно и при родах, влияние негативных социально-психологические факторов Распространенность – 4-9,5% детей дошкольного и школьного возраста 4-9,5% детей дошкольного и школьного возраста

А.С.Петрухин Привычные манипуляции неприятные и неприемлемые с точки зрения общепринятых норм поведения координированные движения, возникающие чаще всего в моменты скуки, усталости, тревоги или задумчивости Эквивалент у взрослых – непрерывное курение сигарет и жевание жевательной резинки Виды – сосание пальца, обкусывание ногтей, выдергивание волос, облизывание или прикусывание губ, оттягивание уха и т.д. облизывание или прикусывание губ, оттягивание уха и т.д. В отличие от тиков совершаются осознанно, в любой момент могут быть прерваны произвольным усилием, не ограничены по длительности

А.С.Петрухин Двигательные стереотипии Аутоагрессивное поведение в норме не встречается Раскачивания туловища в норме кратковременно отмечается у детей от 6 месяцев до 1 года, чаще перед отходом ко сну, провоцирующие факторы - возбуждение или скука, невнимание сос стороны взрослых Удары головой – частота 3-7%, возникает в период между 6-18 месяцев, чаще у мальчиков. Наблюдается, как правило, во время сна дневного или ночного. Причина неизвестна, но определенную роль играет невнимание со стороны матери или длительная разлука с ней, или нарушение нормальных отношений между родителями и ребенком. Спонтанное выздоровление в течение 2-ух лет с момента возникновения Качание головой – наблюдается почти у 20% детей, не достигших 2-летнего наблюдается почти у 20% детей, не достигших 2-летнего возраста, впервые появляется в возрасте от 3-12 месяцев. возраста, впервые появляется в возрасте от 3-12 месяцев. Исчезает обычно в раннем детстве, но может сохраняться Исчезает обычно в раннем детстве, но может сохраняться и у взрослых

А.С.Петрухин Фокальные дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте Спастическая кривошея Спастическая кривошея Синдром Мейжа (лицевой параспазм) Синдром Мейжа (лицевой параспазм) Писчий спазм Писчий спазм

А.С.Петрухин Спастическая кривошея идиопатическая фокальная дистония, при которой тонические и резкие непроизвольные движения шейных мышц приводят к периодическому или постоянному отклонению головы и шеи Лечение: психотерапия, бихевиористические методы, дофаминергические антагонисты (Галоперидол 4-14 мг/сут), дофаминергические агонисты (L-дофа 3-7 г/сут), бензодиазепины Патологическая поза усиливается при стрессе ходьбе и уменьшается в положении лежа и при поддерживании головы уменьшается в положении лежа и при поддерживании головы Не существует двух больных с совершенно одинаковой деформацией шеи Клинически типичным является положение, когда голова притянута к одному плечу. При этом голова и шея находятся в абсолютно неестественном положении Возраст дебюта лет, но может быть как в детском, так и в пожилом возрасте

А.С.Петрухин Лицевой параспазм (синдром Мейжа) идиопатическая фокальная дистония, симметрично поражающая мышцы лица и вызывающая блефароспазм, гримасничание и торсионные движения рта и нижней челюсти Во время развернутого приступа лицо больного напоминает гримасу человека, вдыхающего запах какого-то едкого вещества с искажением лица и запах какого-то едкого вещества с искажением лица и зажмуриванием глаз Провоцирующие факторы – чтение, просмотр телепередач, яркий солнечный свет, стресс, утомление, ветер в лицо утомление, ветер в лицо Этиология не установлена, косвенные данные свидетельствуют о нарушении функций базальных ядер, отмечается генетическая предрасположенность Время дебюта после 60 лет, у 20% до 40 лет, может быть у детей

А.С.Петрухин Писчий спазм фокальная дистония мышц кисти, при которой нарушается преимущественно акт письма, но часто затруднено выполнение и других тонких движений кистью и пальцами Течение хроническое с периодами ремиссии Выраженность писчего спазма нарастает медленно в течение нескольких недель, а затем стабилизируется Этиология не изучена до конца – психогенное происхождение, генетическая предрасположенность, травма дистального отдела руки Время дебюта лет, в детском возрасте может быть первым признаком идиопатической генерализованной торсионной дистонии идиопатической генерализованной торсионной дистонии