Диагностика и лечение Болезни Кавасаки Выполнили: студенты 5 курса, группа 552В Андрющенко А.П. Аперьян Н.В. Российский Национальный Исследовательский Медицинский Университет им. Н.И. Пирогова

Клинические проявления

За несколько дней до начала лихорадки появляются: Раздражительность Рвота Снижение аппетита Кашель Диарея Ринорея Слабость Острая боль в животе и суставах Предвестники

Острая стадия 1. Лихорадка (38-40°) 2. Симптомы острого воспаления: инъецированность конъюнктив эритема, шелушение и отеки кистей и стоп «малиновый» язык и трещины губ сыпь на лице и теле перианальная эритема шейная лимфаденопатия 2. Миокардит и перикардит 3. Дисфункция печени, почек и ЖКТ

Подострая стадия 1. Разрешение лихорадки 2. Возможная персистенция инъецированности конъюнктивы 3. Шелушение пальцев рук и ног, кожи 4. Анорексия 5. Тромбоцитоз /мкл

Осложнения Поражение сердечно-сосудистой системы: поражение клапанного аппарата (вальвулит, дисфункция клапанного аппарата) перикардит поражение коронарной артерии (аневризмы)

Факторы риска развития аневризм повышение температуры свыше 16 дней рецидив лихорадки (не менее чем через 48 ч) мужской пол кардиомегалия возраст пациента младше одного года гематокрит менее 35% тромбоцитопения (ниже /мкл) повышенный уровень СРБ альбумин ниже 3,5 г/дл количество лейкоцитов более /мкл

Поздние клинические осложнения ИБС Инфаркт миокарда Аритмии Сердечная недостаточность Внезапная смерть

Исходы БК: Летальный исход Выздоровление Рецидивы

Исходы 1. Выздоровление полное исчезновение клинических симптомов нормализация лабораторных показателей появление глубоких поперечных линий Beau на ногтях

Исходы 2. Летальный исход 0,1-0,5% (до применения ИГВВ 1-2%) пик летальности приходится на период от 15 до 45 дней от начала заболевания Причины смерти: в остром периоде – миокардит или аритмия в подостром периоде – разрыв коронарной аневризмы, инфаркт, сердечно-сосудистая недостаточность в реконвалесценции – инфаркт миокарда

Исходы 3. Рецидивы описаны приблизительно в 3% случаев развиваются в течение 12 месяцев Наблюдаются у детей до 3 лет и у тех, кто имел кардиальные проявления при первом эпизоде

Дифференциальная диагностика БК – диагноз исключения! Дифференциальная диагностика проводится с рядом инфекционных и соматических заболеваний: 1. Вирусные инфекции (корь, краснуха, вирус Эпштейна-Барр, мононуклеоз, грипп А и В, аденовирусная инфекция, энтеровирусная инфекция, парвовирус В19, вирусный менингит и др.) 2. Стрептококковая инфекция (в т.ч. скарлатина), стафилококковая инфекция, псевдотуберкулез, бактериальный шейный лимфаденит 3. Другие инфекции (клещевой риккетсиоз, клещевой сыпной тиф Северной Азии), пятнистая лихорадка Скалистых гор, лептоспироз, болезнь Лайма 4. Мультиформная эритема, СКВ 5. Отравление ртутью 6. Лекарственная болезнь, синдром Лайелла

Диагностические критерии БК 1. Изменения периферических отделов конечностей : эритема ладоней и подошв плотный отек тыла кистей и стоп шелушение пальцев, начиная от околоногтевой области линии Beau 2. Сыпь (полиморфная, но НЕ везикулярная) 3. Изменения губ и ротовой полости сухость, эритема, трещины и корочки на губах «малиновый»/«клубничный» язык диффузная эритема слизистой полости рта или глотки 4. Двусторонняя инъекция сосудов конъюнктивы 5. Шейная лимфаденопатия !!! От своевременности установления диагноза (а именно - в остром периоде) зависит прогноз. Поздняя диагностика может привести к развитию тяжелых осложнений, а в редких случаях - к смерти.

Варианты диагноза БК: 1. «Полный синдром Кавасаки» лихорадка не менее 4 дней не менее 4 из 5 диагностических критериев при наличии поражения КА на ЭхоКГ – достаточно 3 диагностических критериев 2. «Неполный синдром Кавасаки» лихорадка, не купирующаяся антибиотиками сыпь анемия нейтрофильный лейкоцитоз тромбоцитоз признаки поражения сердца стерильная лейкоцитурия

Симптомы, противоречащие БК: экссудативный конъюнктивит или фарингит буллезная или везикулярная сыпь генерализованная лимфаденопатия

Ошибки диагностики БК: у детей с лихорадкой и увеличением шейных лимфатических узлов сыпь, которая появляется позднее, может ошибочно расцениваться как реакция на антибиотики детям раннего возраста с лихорадкой, сыпью и плеоцитозом в ликворе может быть поставлен диагноз «вирусный менингит». боли в животе могут быть расценены как хирургическая патология, диарея – как проявление кишечной инфекции. у детей раннего возраста с лихорадкой, интоксикацией, увеличенной СОЭ лейкоцитурия может трактоваться как проявление мочевой инфекции.

Рекомендуемый план обследования при подозрении на СК: Развернутый анализ крови с формулой и обязательным подсчетом числа тромбоцитов Биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, билирубин, трансаминазы, гамма-глютамилтрансфераза) СРБ (повышение характерно для СК), антистрептолизин О, антистрептогиалуронидаза (повышение нехарактерно для СК) Коагулограмма. Исследование мочи: микроскопия осадка, белок Бактериологическое исследование крови. Прокальцитониновый тест По показаниям: УЗИ печени и желчевыводящих путей. По показаниям: спинномозговая пункция Офтальмологическое исследование с помощью щелевой лампы Инструментальная диагностика поражения сердца: ЭКГ и ЭхоКГ

Консервативная терапия

Основной метод лечения: Цели: - модуляция иммунного ответа - ингибирование активации тромбоцитов - предотвращение образования коронарных аневризм Терапия выбора: ИГВВ (2 г/кг однократно) + АЦК ( мг/кг х 4 р/д )

Дополнительные методы: - Пульс терапия ГКС* - Плазмаферез Эффективность - Инфликсимаб не доказана! По показаниям: - антикоагулянты - тромболитики *Только после повторного введения ИГВВ (2 г/кг) без положительной динамики)

Хирургическое лечение

Аорто- коронарное шунтирование Балонная ангиопластика Стентирование коронарных сосудов

Аорто-коронарное шунтирование

Балонная ангиопластика

Стентирование коронарных артерий

Спасибо за внимание!