ICTERICIA NEONATAL UNIVERSIDAD DEL MAGDALENA FACULTAD DE MEDICINA PEDIATRIA Dr. Carlos Rojano Angulo 2010

ICTERICIA NEONATAL DEFINICION: Signo clínico relacionado con la presencia color amarillo en la piel y conjuntivas. Hiperbilirrubinemia EPIDEMIOLOGIA: -Términos 60% - preterminos 80% - incompatibilidad ABO -Rh - sexo masculino, peso bajo, prematurez, raza, RPM, tabaquismo, raza negra, fenobarbital

FORMACION DE LA BILIRRUBINA HEMOGLOBINA - MIOGLOBINA HEMO OXIDACION BILIVERDINA REDUCCION BILIRRUBINA OXIGENO NADPH (nicotinamida adenina dinucleótido fosfato) OXIGENO NADPH (nicotinamida adenina dinucleótido fosfato) Co2 Fe Co2 Fe

SISTEMA R.E PICO INICIAL HEMO oxidación Biliverdina reducción Bilirrubina Proteína aceptora Glucoronido de bilirrubinas Bilirrubina Bilirrubina fecal Estercobilinogeno Catabolismo de eritrocitos decadentes Eritropoyesis ineficaz Médula ósea Hemo tisular Hemoproteinas Eritropoyesis ineficaz Médula ósea Hemo tisular Hemoproteinas hemooxigenasa Biliverdina reductasa Seroalbumina Glucoroniltransferasa B-Glucoridasa

DE ACUERDO AL TIPO DE BILIRRUBINA: n No conjugada bilirrubina indirecta n Conjugada bilirrubina directa CLASIFICACION DE LA ICTERICIA NEONATAL

ICTERICIA NO CONJUGADA : INDIRECTA FISIOLOGICA NO FISIOLOGICA Aparece Hs y de 36 a 7 dias No mayor de 13 Y 16 mgs duración menor de10 dias RN término no mayor de 2 semanas en pretérmino Aparece Hs y de 36 a 7 dias No mayor de 13 Y 16 mgs duración menor de10 dias RN término no mayor de 2 semanas en pretérmino Aparece antes de las 36 horas superior a 13 en términos superior a 15 en pretérmino BT superior a 5 mg/100 ml/dia ictericia persistente en más de 10 días a dos semanas en pretérmino Aparece antes de las 36 horas superior a 13 en términos superior a 15 en pretérmino BT superior a 5 mg/100 ml/dia ictericia persistente en más de 10 días a dos semanas en pretérmino

CLASIFICACION DE LA ICTERICIA NO CONJUGADA O INDIRECTA FISIOLOGICA: con mecanismo de producción - Vida media más corta. 30% - Insuficiencia del complejo enzimático conjugatorio. - Mayor actividad de la circulación entero hepática. - Insuficiencia de las proteínas Y y Z NO FISIOLOGICA: - Isoinmunizacion de Rh - Isoinmunizacion ABO - subgrupos

ICTERICIA FISIOLOGICA CAUSAS: mayor masa eritrocitaria vida media Bajo peso al nacer Préterminos RCIU Hematomas Hemorragias ocultas Cefalohematomas policitemias Diabetes gestacional Hipoxia. Insuficiencia del complejo enzimático conjugatorio Asfixia Hipoglicemia Estimulación enzimática hipotiroidismo mayoractividad de la circulación enterohepática Ayuno prolongado Tapón de meconio Obstrucción intestinal Leche materna Deficiencias de las proteínastransaportadoras intracelulares Ictericia por Leche materna

ISOINMUNIZACION ABO MECANISMOS DE PRODUCCION: más frecuente menor expresividad clinica Madre Grupo O ISOINMUNIZACION Rh MECANISMOS DE PRODUCCION: Anti A Anti B : Ig A, IgM IgG atraviesa la Placenta IgG Anti A Anti B : Ig A, IgM IgG atraviesa la Placenta IgG Antígeno Rh atraviesa la placenta. Recepción de antígeno por la madre Fabricación de anticuerpos anti Rh Paso del anticuerpo hacia al niño Daño del eritrocito del neonato Antígeno Rh atraviesa la placenta. Recepción de antígeno por la madre Fabricación de anticuerpos anti Rh Paso del anticuerpo hacia al niño Daño del eritrocito del neonato

ICTERICIA PROLONGADA: - MAS DE 7 DIAS - ES PATOLOGICA CAUSAS SEGUN FRECUENCIA : las más frecuentes : prolongación de ictericia precoz por infección prenatal isoinmunización por grupo o Rh leche materna sangre extravasada cefalohematoma las menos frecuentes : O bstrucción intestinal Hipotiroidismo Síndrome de Down Estenosis pilórica Deficiencia de glucosa 6 fosfatodeshidrogenasa Atresia de vías biliares Hepatitis B síndrome de bilis espesa Prematurez Alimentación parenteral en prematuros. las mucho menos frecuentes : galactosemia Síndromes de cugerNajjar sïndrome de Gilber Deficiencia de & 1 antitripsina Pancreas anular

MECANISMO DE PRODUCCION DE LA B. NO FISIOLOGICA n Exceso de producción de bilirrubina (hemólisis por rh, ABO, etc.) n Hipoalbuminemia y falta de proteínas transportadoras (Y y Z). n Disminución de la conjugación (hipoglucemia o ausencia de glucoronil transferasa.) n Problema de excreción hacia el tracto biliar (hepatitis, obstrucción, etc.)

ICTERICIA POR LECHE MATERNA Se caracteriza por la elevación de la bilirrubina No Conjugada (Indirecta) en Neonatos en quienes no se encuentra otra causa de la misma

MECANISMO DE PRODUCCION n Inhibición de la conjugación por 3 & 20 B pregnanediol n Inhibición de la conjugación por ácidos grasos competición por la proteína transportadora Z por las ácidos grasos n Inhibición de la uridildifosfato de guanosina n Favorecimiento de la circulación entero hepática por la presencia de la beta metil glucorinidasa ICTERICIA POR LECHE MATERNA

POSIBLES CAUSAS 1. INHIBICIÓN DE LA GLUCORONIL T RANSFERASA POR: n a. 3a, 20B pregnandiol. n b. Acidos grasos libres. n c. Lipasa. n d. Iones metálicos. n e. Esteroides. n f. Nucleótidos.

FORMAS Se han podido constatar dos formas de presentación: n 1. Forma temprana o ictericia por lactancia materna: con un valor máximo de bilirrubina mayor de 12mg% entre el tercero y sexto días de vida y que desaparece aproximadamente a las tres semanas. n 2. Forma tardía o síndrome de ictericia por leche materna: con un pico de bilirrubina mayor de 10 Mg. entre el quinto y décimoquinto días de vida, pudiendo persistir hasta por nueve semanas

DIAGNOSTICO n Para establecer firmemente el diagnóstico, lo que es necesario cuando el nivel de bilirrubina está por encima de 16 MG/dl durante más de 24 horas, debe medirse la bilirrubina tras una mamada y suspender la lactancia materna durante al menos 12 horas, mientras el recién nacido es alimentado con leche artificial. n Tras al menos 12 horas sin tomar leche materna se vuelve a medir el nivel de bilirrubina. Si se ha producido un descenso significativo de más de 2 mg/dl, el diagnóstico se confirma. Si la bilirrubina sérica se eleva mientras el recién nacido no toma leche materna, la causa evidentemente no es ésta; hay que reiniciar la lactancia materna e investigar otras causas de ictericia.

TRATAMIENTO n Algunos estudios han recomendado alimentar al recién nacido con leche materna con mayor frecuencia de la habitual para evitar la hiperbilirrubinemia pero el estudio de Maisels no demostró este efecto.

CLINICO: Identificar la causa PARACLINICOS: ESTUDIOS: CARACTERISTICAS DIAGNOSTICA Rx. DE TORAX ABDOMEN ECO TRANSFONTANELAR - ABDOMINAL TAC DE ABDOMEN - CEREBRAL- TORÁCICO POTENCIALES EVOCADOS Rx. DE TORAX ABDOMEN ECO TRANSFONTANELAR - ABDOMINAL TAC DE ABDOMEN - CEREBRAL- TORÁCICO POTENCIALES EVOCADOS HEMOCLASIFICACION NIÑO Y MADRE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO HEMOGRAMA GLICEMIA CALCEMIA E.S.P. RETICULOCITOS ALBUMINA SERICA ESTUDIOS MORFOLOGICOS DEL ERITROCITO HEMOCLASIFICACION NIÑO Y MADRE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO HEMOGRAMA GLICEMIA CALCEMIA E.S.P. RETICULOCITOS ALBUMINA SERICA ESTUDIOS MORFOLOGICOS DEL ERITROCITO

TRATAMIENTO En otro estudio se evaluó el efecto de cuatro estrategias : n 1. Continuar la alimentación al seno y observar. n 2. Sustituir la leche materna por fórmula. n 3. Alimentar al recién nacido con fórmula y administrar fototerapia y, n 4. Continuar lactancia materna y administrar fototerapia.

Formas mixtas de ictericia n SEPSIS: Las infecciones bacterianas pueden presentar como signo inicial o único la ictericia 1 semana es indirecta y luego se torna mixta -Invasión bacteriana directa del hígado -Secundaria a toxinas Bacterianas que inhiben la función hepática excretora

n Enf del complejo TORCH n Galactosemia n Síndrome de bilis espesa Sobrecarga de la bilirrubina CAUSA Anemias hemolíticas de importancia ocurre en eritroblastosis, incompatibilidad ABO, esferocitosis y hemangioma placentario

FOTOTERAPIA: ABSOVER LA LUZ 450 PENETRACION EN LA PIEL INDICACIONES TRATAMIENTO ICTERICIA INDIRECTA PREMATUROS MÁS DE 8 MIL EN ISOINMUNIZACION A Rh. URGENTE ENFERMEDAD HEMOLITICA ABO POST EXANGUINO PROFILAXIA RN PREMATUROS MENORES DE CON FACTORES DE RIESGO INCREMENTO DE 5 MGRS /DIA RN BAJO PESO VALORES ENTRE 14 Y 19 PREMATUROS MÁS DE 8 MIL EN ISOINMUNIZACION A Rh. URGENTE ENFERMEDAD HEMOLITICA ABO POST EXANGUINO PROFILAXIA RN PREMATUROS MENORES DE CON FACTORES DE RIESGO INCREMENTO DE 5 MGRS /DIA RN BAJO PESO VALORES ENTRE 14 Y 19

Eficacia de la fototerapia Factores: n Espectro de la luz: verde azulada del espectro visible n Emisión de energía. Medida en uW/cm 2 /nm de luz adecuada (7 -10 uW/cm 2 /nm n Area corporal expuesta Tipo de luz: Es luz diurna, luz blanca fría, o luz especial Lámparas halógenas de tungsteno

FOTOTERAPIA TRATAMIENTO PARA LA ICTERICIA

OBJETIVO n Mantener las cifras de bilirrubina dentro de los limites considerados como seguros.

MECANISMO DE ACCION Este tipo de tto, trabaja en tres niveles: n Piel. Fotodegradación fotoisomeros n Foto conversión luminurrubina n Excreción por orina. n También lo hace por foto isomerización y fotoxidación de bilirrubina que se encuentra en la piel, haciéndola soluble, la cual se elimina por riñón y el aparato digestivo.

EFICACIA DE LA FOTOTERAPIA n Edad gestacional. n Peso al nacer. n Edad postnatal. n Etiología. n Dosis de luz. n Cuando los niveles de bilirrubina están en 5mg, por debajo de lo recomendado para practicar la exanguino. RECOMENDACIÓN DE LA FOTOTERAPIA

POR QUE LA FOTOTERAPIA NO TIENE LOS EFECTOS ESPERADOS n Inadecuada área de piel expuesta. n Cuando la cantidad de luz no es acorde al área expuesta. n Fuente de luz muy lejos del niño. n Sobre calentamiento de la lámpara, produciendo rápida disminución del fósforo. n Emisión del espectro de la lámpara incorrecta.

EFECTOS COLATERALES n Deshidratación. n Termo labilidad. n Quemaduras de cornea y piel. n Síndrome de niño bronceado, esto es en niños con bilirrubina alta pero directa.

OBJETIVO: PREVENIR MANIFESTACIONES TOXICAS. n DISMINUIR LA HIPERBILIRRUBINEMIA n CORREGIR LA ANEMIA n EXTRAER ERITROCITOS SENSIBILIZADOS n BARRER ANTICUERPOS INDICACIONES: Término 1 mg pretérmino 0.5 mg/dl/h Isoinmunización a Rh, B cordón mayor que 4 y HB menor de13. Enf. Hemolitica Rh. Enfermedad ABO. Hiperbilirrubinemia mayor de 20 en cualquier tiempo EXANGUINOTRANSFUSION

TECNICAS DE EXANGUINOTRANSFUSION ISOVOLUMETRICA: ARTERIA VENA NO VOLUMETRICA: VENA UMBILICAL. COMPLICACIONES : HIPOTERMIA ARRITMIAS, POR SOBRECARGA HIPERCALEMIA HIPOCALCEMIA HIPOGLICEMIA ACIDOSIS TROMBOCITOPENIA, INFECCIONES COMO SIDA HEPATITIS CITOMEGALOVIRUS PALUDISMO

BARRANQUILLA

TRANSPORTE DE LABILIRUUBINA