Доклад интерна Ищенко А. Ю. 76 лет Клинический случай Феохромоцитома Аортальный стеноз

С марта 2014-го года начали беспокоить приступы одышки по ночам, сопровождающиеся ощущением сердцебиения и болями в области сердца. В мае 2014-го года больная консультирована кардиохирургом, планировалось оперативное вмешательство. К началу августа указанные жалобы значительно наросли, к приступам присоединились эпизоды нарушения сознания.

вечером во время очередного аналогичного более интенсивного приступа больная вызывала бригаду СМП. В госпитализации было отказано, оставлен актив участковому терапевту на К вечеру терапевт не явился, состояние больной оставалось тяжёлым. Вновь вызванная бригада СМП госпитализировала пациентку в БРИТ 4 ГКБ с диагнозом «Гипертонический криз. Левожелудочковая недостаточность».

Страдает повышением АД более 40 лет. Впервые зарегистрированное повышенное АД 150/95 мм рт. ст. во время беременности. Препараты постоянно не принимала, не наблюдалась. Периодически отмечала резкое ухудшение самочувствия с явлениями озноба, тремора и помутнения сознания. Вне приступов САД 190 – 240 мм рт. ст., во время приступов САД > 300 мм рт. ст. Анамнез

Пациентка амбулаторно за медицинской помощью не обращалась, во время особо тяжёлых приступов вызывала СМП. Ставился диагноз «гипертонический криз», купировался клонидином. В дальнейшем во время тяжёлых приступов больная стала самостоятельно принимать клонидин в дозе от 0,075 мг до 0,30 мг под язык. Кризы случались 2 – 3 раза в месяц в течение многих лет. Анамнез

В 1999-м году во время очередного тяжёлого криза пациентка была госпитализирована. Проводилось комплексное обследование, в результате которого на МРТ было выявлено образование левого надпочечника. Исследованием мочи был подтверждён диагноз «Феохромоцитома левого надпочечника. Вторичная артериальная гипертензия». Анамнез

Больная наблюдалась по поводу феохромоцитомы до 2008-го года. Было испробовано несколько вариантов лечения артериальной гипертензии: Эналаприл, Лориста, Триметазидин, Амлодипин, Бисопролол, Кордикет, Фуросемид etc. В течение августа больная принимала Эбрантил (с несколько лучшим эффектом). Анамнез

Семейный анамнез: отец умер в 95 лет от геморрагического инсульта (страдал АГ), мать умерла в 87 лет от рака щитовидной железы. Сопутствующие заболевания: желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит, узловой зоб. Анамнез

Гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато- адреналовой ткани надпочечниковой или вне надпочечниковой локализации, секретирующая адреналин, норадреналин и дофамин. В 30% случаев является проявлением генетического дефекта. Феохромоцитома

Болезнь фон Хиппеля Линдау (VHL, 3 х): гемангиомы сетчатки, гемангиобластомы и нейробластомы центральной нервной системы, рак почки, карциноид поджелудочной железы, феохромоцитома. МЭН II/синдром Sipple (RET, 10 х): феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез. Нейрофиброматоз I типа (17q-11): пигментные пятна, нейрофибромы, гамартомы радужки, феохромоцитома. Генетические формы

Артериальная гипертензия Пароксизмальная: кризы на фоне N АД Смешанная: постоянно высокое АД + кризы Персистирующая: постоянно высокое АД Криз: Тахикардия Потливость Чувство жара Озноб, дрожь Бледность Головная боль Боли за грудиной Набухание шейных вен Увеличение температуры тела Нарушение сердечного ритма Клинические проявления

Токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия Концентрическая дилатационная кардиомиопатия Нарушения сердечного ритма Хроническая сердечная недостаточность Острая левожелудочковая недостаточность Клинические проявления

Определение метанефринов Плазма: норметанефрин пг/мл метанефрин пг/мл Моча: мкг/сут Принципы диагностики

Генетическая верификация Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченым изотопом I 123 (МИБГ - I 123 ) Позитронно-эмиссионная томография с радионуклидами на основе фтордопамина, ДОФА, адреналина

Принципы лечения Оперативно: адреналэктомия Предоперационная подготовка: Увеличение ОЦК α-адреноблокаторы (доксазозин) β-адреноблокаторы (бисопролол, атенолол) Блокаторы кальциевых каналов Блокаторы ангиотензиновых рецепторов Метирозин

Аортальный стеноз Сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой. Надклапанный Клапанный Подклапанный

Аортальный стеноз Степени аортального стеноза I (незначительный) – площадь клапанного отверстия 1,6 – 1,2 см 2, градиент давления 10 – 35 мм рт. ст. II (умеренный) – площадь клапанного отверстия 1,2 – 0,75 см 2, градиент давления 36 – 65 мм рт. ст. III (тяжёлый) – площадь клапанного отверстия менее 0,74 см 2, градиент давления превышает 65 мм рт. ст.

Гемодинамика Концентрическая гипертрофия ЛЖ Усиление сокращений левого предсердия Удлинение систолы левого желудочка Диастолическая дисфункция Фиксированный ударный объём Нарушения коронарной перфузии Левожелудочковая недостаточность (декомпенсация)

Клиническая картина Головокружение, обмороки Быстрая утомляемость, слабость Приступы стенокардии Одышка при нагрузке в покое Приступы удушья – сердечная астма, отёк лёгких

Клиническая картина I стадия - полная компенсация Жалоб нет. Наблюдение. Операция не показана. II стадия - скрытая сердечная недостаточность Утомляемость, одышка при нагрузке, головокружение. Начальные изменения на ЭКГ и рентгенограмме. Градиент давления 36 – 65 мм рт. ст. Операция возможна. III стадия - относительной коронарной недостаточности Операция необходима. Стенокардия, усиление одышки, обмороки и предобморочные состояния. Градиент давления превышает 65 мм рт. ст. Операция необходима. IV стадия - выраженной сердечной недостаточности Жалобы более выраженные. Одышка в покое и ночью. Операция противопоказана (проводится в индивидуальных случаях с меньшим эффектом). V стадия - терминальная стадия Операция противопоказана, лекарственная терапия неэффективна.

Принципы диагностики Смещение левой границы относительной сердечной тупости влево Ослабление I тона на верхушке Ослабление/расщепление II тона Появление IV тона Систолический шум, проводящийся на сосуды шеи Малый, низкий, редкий пульс

Принципы диагностики ЭКГ: гипертрофия ЛЖ и его систолическая перегрузка Рентгенография: аортальная конфигурация сердца ЭхоКГ: систолический прогиб створок клапана в сторону аорты; гипертрофия ЛЖ; постстенотическое расширение аорты; выраженный кальциноз клапана и аорты.

Принципы лечения

Оперативное вмешательство – протезирование аортального клапана

Принципы лечения Медикаментозное лечение: Нитраты (min) β-адреноблокаторы (min) Дигоксин (при МА) в дозе 0,25 мг/сут Мочегонные (min)

Результаты осмотра и наблюдения ДС: дыхание жёсткое, ЧДД /мин ССС: левая граница +2 см от левой среднеключичной линии, тоны аритмичные, ЧСС 60 – 85/мин. Систолический шум во всех точках аускультации, лучше во II-ой, проводится на сосуды шеи. АД 150–180/80–85 мм рт. ст.

Результаты обследования

ЭхоКГ Аорта уплотнена, 2,8 см, АК: створки уплотнены, кальциноз Амплитуда раскрытия АК 1,3 см ЛП 5,0 см, ФВ 64 %, ПЖ 3,2 см МК: створки уплотнены Сочетанный аортальный порок. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Митральная, трикуспидальная регургитация II степени. Признаки лёгочной гипертензии. Расширение полости левого предсердия, правых отделов.

Диагноз Феохромоцитома левого надпочечника. Вторичная артериальная гипертензия III степени. Гипертонический криз от , осложнённый острой левожелудочковой недостаточностью (отёк лёгких). Атеросклеротический стеноз аортального клапана. Постоянная форма фибрилляции предсердий. НК IIБ. II ФК по NYHA. Узловой зоб. Желчнокаменная болезнь. Хронический панкреатит.

Как лечить пациентку? α-адреноблокаторы β-адреноблокаторы Блокаторы кальциевых каналов Блокаторы ангиотензиновых рецепторов Метирозин Нитраты β-адреноблокаторы Дигоксин Мочегонные Феохромоцитома Аортальный стеноз ОПЕРАЦИЯ нельзя нежелательно осторожно

Лечение сейчас Лозап 150 mg х 1 раз/сутки Эгилок 25 mg х 3 раза/сутки Аспирин 125 mg х 1 раз/ сутки Амлодипин 5 mg х 1 раз/сутки Эбрантил 30 mg х 2 раза/сутки

Ваши рекомендации ?

Благодарю за внимание!