SINDROME NEFRITICO Dra. AMILETH MARTINEZ S. PEDIATRA UNIVERSIDAD DE CARTAGENA

GENERALIDADES GAP: Enf. Renal donde agente infeccioso de piel o vías respiratorias mecanismos inmunológicos que producen inflamación y proliferación glomerular. GAP: Enf. Renal donde agente infeccioso de piel o vías respiratorias mecanismos inmunológicos que producen inflamación y proliferación glomerular. Hematuria, oliguria, edemas, hipertensión arterial, proteinuria y ocasional retención nitrogenada. Hematuria, oliguria, edemas, hipertensión arterial, proteinuria y ocasional retención nitrogenada.

EPIDEMIOLOGIA Relación hombre : mujer de 1.7 : 1. Relación hombre : mujer de 1.7 : 1. Edad: 4 – 12 años, pico 6 años. Raro en < 24 meses. Edad: 4 – 12 años, pico 6 años. Raro en < 24 meses. Incidencia exacta desconocida; hasta 50% asintomáticos. Incidencia exacta desconocida; hasta 50% asintomáticos. Incidencia anual de infección EBHGA: 20 por habitantes. Incidencia anual de infección EBHGA: 20 por habitantes. Variación estacional: Invierno – inf. Faríngeas y verano – inf. Cutánea. Variación estacional: Invierno – inf. Faríngeas y verano – inf. Cutánea.

ETIOLOGIA Bacterias: E. viridans, E. pneumoniae, E. aureus, E. epidermidis, meningococo, leptospira, T. pallidum, mycoplasma, brucella, propionibacterium, corynebacterium. Bacterias: E. viridans, E. pneumoniae, E. aureus, E. epidermidis, meningococo, leptospira, T. pallidum, mycoplasma, brucella, propionibacterium, corynebacterium. Virus: Varicela, VEB, rubéola, CMV, coxsackie, VHB, parotiditis, ECHO virus, adenovirus, VIH, influenza A, sarampión. Virus: Varicela, VEB, rubéola, CMV, coxsackie, VHB, parotiditis, ECHO virus, adenovirus, VIH, influenza A, sarampión.

ETIOLOGIA Parásitos: Plasmodium, toxoplasma, trichinella, rickettsia, tripanosomas, esquistosomas, filarias. Parásitos: Plasmodium, toxoplasma, trichinella, rickettsia, tripanosomas, esquistosomas, filarias. Hongos: Coccidioides inminis, cándida albicans. Hongos: Coccidioides inminis, cándida albicans.

FISIOPATOLOGIA Respuesta inflamatoria determinada por características genéticas. Respuesta inflamatoria determinada por características genéticas. Genes HLA clase II regulan respuesta inmune. Genes HLA clase II regulan respuesta inmune. EBHGA: EBHGA: Serotipos 1, 3, 4, 12 y 25: Asociados con faringitis. Serotipos 1, 3, 4, 12 y 25: Asociados con faringitis. Serotipos 2, 55, 57 y 60: Producen impétigo. Serotipos 2, 55, 57 y 60: Producen impétigo. Serotipo 49: Cualquiera. Serotipo 49: Cualquiera.

FISIOPATOLOGIA Enzimas: Enzimas: Estreptolisina S no inmunogénica. Estreptolisina S no inmunogénica. Estreptolisina O: Hemolisinas, hialuronidasa, estreptoquinasa, estreptodornasa, y tres eritrotoxinas A, B y C. Estreptolisina O: Hemolisinas, hialuronidasa, estreptoquinasa, estreptodornasa, y tres eritrotoxinas A, B y C. Teorías: Teorías: 1. Ocasionada por complejos inmunes circulantes nefritogénicos que se depositan en el glomérulo.

FISIOPATOLOGIA Aparición tardía de síntomas, resolución sin complicaciones, IgG circulante y caída del complemento. Aparición tardía de síntomas, resolución sin complicaciones, IgG circulante y caída del complemento. 2. Reactivación in situ de Ag y Ac que llegan a la MBG de forma independiente. Ac anti IgG: Destrucción de capa de ác. siálico por la neuraminidasa del EBHGA que la convierte en autoantigénica. Ac anti IgG: Destrucción de capa de ác. siálico por la neuraminidasa del EBHGA que la convierte en autoantigénica.

FISIOPATOLOGIA Activación vía alterna Complemento y la vía de la lectina con la tromboxano y PAF. Activación vía alterna Complemento y la vía de la lectina con la tromboxano y PAF. Paralelamente: Inflitración celr de LTCD4 con citoquinas y radicales libres (inmunidad celr). Paralelamente: Inflitración celr de LTCD4 con citoquinas y radicales libres (inmunidad celr). Infiltración MBG: Superficie glomerular y FSR Tasa de filtración. Infiltración MBG: Superficie glomerular y FSR Tasa de filtración.

FISIOPATOLOGIA Oliguria resultante: Reabsorción agua y solutos en t. distal Retención hídrica Edema e HTA. Oliguria resultante: Reabsorción agua y solutos en t. distal Retención hídrica Edema e HTA. Renina y angiotensina normales o bajos y endotelina y péptido atrial natriurético. Renina y angiotensina normales o bajos y endotelina y péptido atrial natriurético. Histopatología: GNF proliferativa endocapilar difusa exudativa. Histopatología: GNF proliferativa endocapilar difusa exudativa.

FISIOPATOLOGIA Todos los glomérulos afectados por igual. Todos los glomérulos afectados por igual. Fase aguda: Glomérulo de tamaño por proliferación de céls mesangiales y endoteliales. Fase aguda: Glomérulo de tamaño por proliferación de céls mesangiales y endoteliales. Obliteración de capilares por hipercelularidad en relación a TFG. Obliteración de capilares por hipercelularidad en relación a TFG. Infiltrados leucocitarios: Nt, Lt, Eos y M¤. Infiltrados leucocitarios: Nt, Lt, Eos y M¤.

FISIOPATOLOGIA Túbulos: Hematíes, cilindros hemáticos o leucocitos. Túbulos: Hematíes, cilindros hemáticos o leucocitos. 10%: Proliferación extracelular con lesiones crescénticas; pronóstico menos favorable. 10%: Proliferación extracelular con lesiones crescénticas; pronóstico menos favorable. Inmunofluorescencia: Depósitos IgG, C3 y C1q en asas capilares. Inmunofluorescencia: Depósitos IgG, C3 y C1q en asas capilares. Microscopía electrónica: Depósitos inmunes subepiteliales o gibas en paredes capilares. Microscopía electrónica: Depósitos inmunes subepiteliales o gibas en paredes capilares.

DIAGNOSTICO CLINICO Fase de latencia: 1 – 3 semanas. 10 días faringitis y 21 días impétigo. Fase de latencia: 1 – 3 semanas. 10 días faringitis y 21 días impétigo. Síntomas por TFG: Oliguria, edema, HTA y congestión circulatoria. Síntomas por TFG: Oliguria, edema, HTA y congestión circulatoria. Edema: 85% pctes, abrupto, facial o pretibial. Anasarca si hay proteinuria masiva o ingestión Na. Edema: 85% pctes, abrupto, facial o pretibial. Anasarca si hay proteinuria masiva o ingestión Na.

DIAGNOSTICO CLINICO HTA: 60 – 80% leve a severa. Hipervolemia, factores neurogénicos y hormonales que generan vasoespasmo. Mejora con diuresis y cifras de azoados. HTA: 60 – 80% leve a severa. Hipervolemia, factores neurogénicos y hormonales que generan vasoespasmo. Mejora con diuresis y cifras de azoados. Encefalopatía HTA: 5 – 10%. Cefalea, somnolencia, afasia, fosfenos, vómitos y convulsiones. Encefalopatía HTA: 5 – 10%. Cefalea, somnolencia, afasia, fosfenos, vómitos y convulsiones. Congestión circulatoria: 20%. Tos, ortopnea y disnea. Congestión circulatoria: 20%. Tos, ortopnea y disnea.

DIAGNOSTICO CLINICO EF: Ingurgitación yugular, hepatomegalia, galope, soplos cardíacos, estertores, edema pulmonar y cardiomegalia. EF: Ingurgitación yugular, hepatomegalia, galope, soplos cardíacos, estertores, edema pulmonar y cardiomegalia. Hematuria macroscópica: 25 – 33%. Aspecto pardo por paso de eritrocitos por MBG. Ocasional disuria y frecuencia miccional. Persiste por 1 – 2 sem. Hematuria macroscópica: 25 – 33%. Aspecto pardo por paso de eritrocitos por MBG. Ocasional disuria y frecuencia miccional. Persiste por 1 – 2 sem. Hematuria microscópica: >90%. 2ria a inflamación glomerular. Persiste hasta 12 m. Hematuria microscópica: >90%. 2ria a inflamación glomerular. Persiste hasta 12 m.

DIAGNOSTICO CLINICO Proteinuria: Variable, 2ria a compromiso glomerular. Puede empeorar edema. Desaparece entre 8 – 12 sem. Proteinuria: Variable, 2ria a compromiso glomerular. Puede empeorar edema. Desaparece entre 8 – 12 sem. Falla renal aguda: 2%. Falla renal aguda: 2%. Otras: Palidez por anemia dilucional y edema de piel. Cefalea, malestar general, anorexia, fiebre, dolor abdominal y peso. Otras: Palidez por anemia dilucional y edema de piel. Cefalea, malestar general, anorexia, fiebre, dolor abdominal y peso. Mortalidad < 1% en etapa aguda. Mortalidad < 1% en etapa aguda.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Síndrome hemolítico urémico. Síndrome hemolítico urémico. Púrpura de Henoch – Schönlein. Púrpura de Henoch – Schönlein. LES. LES. Endocarditis infecciosa. Endocarditis infecciosa. Nefritis hereditaria. Nefritis hereditaria. GNF membranoproliferativa. GNF membranoproliferativa. Nefropatía IgA. Nefropatía IgA. Nefritis por shunt. Nefritis por shunt. Otras causas de hematuria: IVU, traumas, etc. Otras causas de hematuria: IVU, traumas, etc.

ESTUDIOS PARACLINICOS Urianálisis: Urianálisis: Orina concentrada en fase oligúrica, DU > y Osm > 700 mOsm/Kg. Orina concentrada en fase oligúrica, DU > y Osm > 700 mOsm/Kg. pH conservado por integridad tubular, en hematuria macro. pH conservado por integridad tubular, en hematuria macro. Proteinuria: 25 – 150 mg/dl. Ocasionalmente > 300 mg/dl. Proteinuria: 25 – 150 mg/dl. Ocasionalmente > 300 mg/dl. Hematuria: > 5/c. Hb por lisis eritrocitaria. Hematuria: > 5/c. Hb por lisis eritrocitaria. Leucocituria: 2ria a inflamación glomerular. Leucocituria: 2ria a inflamación glomerular. Cilindros hemáticos: Patognomónicos. Cilindros hemáticos: Patognomónicos.

ESTUDIOS PARACLINICOS Pruebas de función renal: BUN y Creatinina según severidad del compromiso glomerular. Mejoran con diuresis. Pruebas de función renal: BUN y Creatinina según severidad del compromiso glomerular. Mejoran con diuresis. FG: Hiponatremia, hipercalemia, hiperfosfatemia y acidosis metabólica. FG: Hiponatremia, hipercalemia, hiperfosfatemia y acidosis metabólica. Estudios inmunológicos: Antiestreptolisina, antihialuronidasa, antiestreptokinasa, anti DNAasa B y anti DNAasa. Estudios inmunológicos: Antiestreptolisina, antihialuronidasa, antiestreptokinasa, anti DNAasa B y anti DNAasa.

ESTUDIOS PARACLINICOS Antiestreptolisina: (+) 80% infección respiratoria. (-) Impétigo por unión con lípidos de piel. Antiestreptolisina: (+) 80% infección respiratoria. (-) Impétigo por unión con lípidos de piel. Anti DNAasa B: Infección cutánea previa. Anti DNAasa B: Infección cutánea previa. Complemento: C3 91%, 6 – 8 sem. Complemento: C3 91%, 6 – 8 sem. IgG e IgM: 90% 2ria a impétigo. IgG e IgM: 90% 2ria a impétigo.

ESTUDIOS PARACLINICOS Hemograma: Anemia dilucional, normocítica normocrómica. Leucocitos normales o si hay infección. Plaquetas normales. VSG. Hemograma: Anemia dilucional, normocítica normocrómica. Leucocitos normales o si hay infección. Plaquetas normales. VSG. Cultivos de faringe o piel: (+) 25%. Cultivos de faringe o piel: (+) 25%. Rx tórax: Congestión pulmonar, cardiomegalia. Rx tórax: Congestión pulmonar, cardiomegalia. Proteinuria cuantitativa: Relación albuminuria / creatinuria > 0.2: Proteinuria significativa. Proteinuria cuantitativa: Relación albuminuria / creatinuria > 0.2: Proteinuria significativa.

ESTUDIOS PARACLINICOS Proteínas séricas y lípidos: Prot. por expansión volumen intravascular. Proteinuria masiva con hipoalbuminemia lípidos totales. Proteínas séricas y lípidos: Prot. por expansión volumen intravascular. Proteinuria masiva con hipoalbuminemia lípidos totales. FENA: duración HTA. FENA: duración HTA. Ecografía renal: Riñones normales o con de tamaño con hiperecogenicidad. No alteraciones en vía urinaria. Ecografía renal: Riñones normales o con de tamaño con hiperecogenicidad. No alteraciones en vía urinaria.

ESTUDIOS PARACLINICOS Biopsia renal: Biopsia renal: Retención nitrogenada > 3 – 4 sem. Retención nitrogenada > 3 – 4 sem. Proteinuria > 6 meses. Proteinuria > 6 meses. Hematuria macroscópica > 4 sem. Hematuria macroscópica > 4 sem. Hematuria microscópica > 1 año. Hematuria microscópica > 1 año. Hipocomplementemia > 8 sem. Hipocomplementemia > 8 sem. HTA > 8 sem. HTA > 8 sem. IRC: 1%. IRC: 1%.

TRATAMIENTO Dirigido a evitar complicaciones. Dirigido a evitar complicaciones. Medidas generales: Reposo en cama. Dieta hiposódica (1g Na/día). Líquidos orales restringidos a pérdidas insensibles. Medidas generales: Reposo en cama. Dieta hiposódica (1g Na/día). Líquidos orales restringidos a pérdidas insensibles. Antihipertensivos: Diuréticos por sobrecarga hídrica. Antihipertensivos: Diuréticos por sobrecarga hídrica. Furosemida: Bolo 3 – 10 mg/kg/dosis. Sigue mg/kg/día. Suspender previo al alta. Furosemida: Bolo 3 – 10 mg/kg/dosis. Sigue mg/kg/día. Suspender previo al alta.

TRATAMIENTO Hidralazina: 0.75 – 1 mg/kg/día en 3 – 4 dosis VO. 0.1 – 0.2 mg/kg/dosis IV. Hidralazina: 0.75 – 1 mg/kg/día en 3 – 4 dosis VO. 0.1 – 0.2 mg/kg/dosis IV. Nifedipina: 0.25 – 0.5 mg/kg/dosis. Máximo 2 mg/kg/día. Nifedipina: 0.25 – 0.5 mg/kg/dosis. Máximo 2 mg/kg/día. Diazóxido: Encefalopatía hipertensiva grave. 1 – 3 mg/kg IV. Diazóxido: Encefalopatía hipertensiva grave. 1 – 3 mg/kg IV. Nitroprusiato de Na: 0.3 – 0.5 mcg/kg/min en infusión continua IV. Máximo 8 – 10 mcg/kg/min. Nitroprusiato de Na: 0.3 – 0.5 mcg/kg/min en infusión continua IV. Máximo 8 – 10 mcg/kg/min.

TRATAMIENTO IECA: Captopril. 0.3 – 0.5 mg/kg/dosis. Máximo 6 mg/kg/día. IECA: Captopril. 0.3 – 0.5 mg/kg/dosis. Máximo 6 mg/kg/día. Antibióticos: Antibióticos: Penicilina V oral: 20 – 40 mg/kg/día c/6h 10 días. Penicilina V oral: 20 – 40 mg/kg/día c/6h 10 días. Penicilina benzatínica: U IM DU en escolares. Penicilina benzatínica: U IM DU en escolares. Macrólidos: Eritromicina 30 – 50 mg/kg/día c/8h 10 días. Azitromicina 10 mg/kg/día 3 días. Macrólidos: Eritromicina 30 – 50 mg/kg/día c/8h 10 días. Azitromicina 10 mg/kg/día 3 días.