Cимптоматология заболеваний системы крови Автор – доцент Ю.М. Бобылев

Жалобы больных Поражение эритроцитарного и лейкоцитарного ростков кроветворения Слабость – выявляется у всех гематологических больных. Причина – дистрофия миокарда и скелетных мышц- токсическое влияние клеток при лейкозах, циркуляторная гипоксия при малокровии Потливость – почти обязательный спутник слабости, особенно у больных с хр. лимфолейкозом, главным образом днем. Ночная требует исключения хр. воспалительных заболеваний

Жалобы (продолжение ) Упорные головные боли, головокружение,шум в ушах, мелькание мошек перед глазами – гипоксия ЦНС. Тяжесть в голове, снижение памяти и быстроты мышления, заторможенность, сонливость, кошмарные сновидения – типичные жалобы для эритремии эритроцитозов

Жалобы (продолжение) Кожный зуд – при эритремии (нарушение микроциркуляции в коже, тромбозы, повышение вязкости крови), хр. лимфолейкоз, лимфогранулематоз – распад клеток, высвобождение гистаминоподобных веществ). Лихорадка – гемолитическая анемия и В-12 дефицитная анемия (пирогенное действие продуктов распада эритроцитов); острые лейкозы, хр. лейкозы, лимфогранулематоз – распад клеток, инфекционные осложнения.

Жалобы (продолжение) Боли в костях – в результате пролиферации клеток костного мозга и его гиперплазии (острые лейкозы) Боли в позвоночнике, спонтанные переломы – миеломная болезнь Потеря аппетита и похудание – характерно для многих заболеваний системы крови. Извращение вкуса – железодефицитная анемия Боли в правом и левом подреберье – увеличение печени и селезенки.

Жалобы ( продолжение) Поражение тромбоцитарнойго ростка. Геморрагический синдром – появление «синяков», кровоточивость десен, кровотечения из носа, маточные и др. кровотечения

Анамнез жизни Питание – железо, В-12 Женщины – месячные, роды, кормление грудью Профессиональные вредности – радиация, интоксикация (свинец, ртуть) Наследственность (гемофилия, гемолитические анемии) Прием лекарственных препаратов –цитостатики, противосудорожные и др. Перенесенные заболевания: язвенная болезнь,ХПН, резекция желудка

Общий осмотр Бледность кожных покровов и слизистых, характерный симптом анемии.Следует иметь и др. причины: 1. Врожденное, глубокое залегание сосудов 2. Отеки, особенно почечные и слизистые 3. Временный или стойкий спазм периферических сосудов Чтобы не ошибиться оценить цвет конъюнктивы нижнего века

Общий осмотр (продолжение) Желтушность кожных покровов и слизистых – гемолитическая анемия Багрово-красный цвет кожи и слизистых, инъекция сосудов склер – эритремия, «кроличьи глаза» Лицо «восковой куклы» анемия А-Б Геморрагический синдром болезнь Верльгофа, болезнь Шенлейна-Геноха и др. «Шкура леопарда» - болезнь Верльгофа Выпадение волос, ломкость волос, ногтей, поперечная исчерченность – ж.а. «Кардинальский язык» В12 анемия

Общий осмотр (продолжение) Некротическая ангина – начало о. лейкоза, агранулоцитоза. Афтозный стоматит – проявление гранулоцитопении Иногда можно увидеть увеличенные л. узлы – лимфогранулематоз, лимфосаркома. Осмотр живота – увеличение печени, селезенки

Исследование лимфатических узлов (пальпация) Регионарное увеличение - как проявление регионарного лимфаденита, метастазирование опухоли. Системное увеличение – о. и хр. лейкозы (лимфолейкоз, миелоз), лимфогранулематоз Увеличение л.у. средостения – сухой кашель, одышка. Рентген легких. Увеличение л.у. брюшной полости – чувство полноты, метеоризм, урчание, неоформленный стул 1-2 раза в сутки. Компьютерная томография.

Исследование печени Равномерное увеличение и уплотнение печени наблюдается при лейкозах: – лимфолейкоз, миелолейкоз.

Исследование селезенки «брюшная миндалина» Пальпация селезенки по Сали – доступна пальпации при увеличении в 2 раза. Лимфогранулематоз Эритремия Анемии: гемолитические, В-12 дефицитная Хр. лейкозы, особенно хр. миелолейкоз в конечной стадии

Стернальная пункция Предложена М.И. Аринкиным в 1927 году Аспирация костного мозга проводится специальной иглой И.А. Кассирского, предложенной в 1934 году. Имеет диаметр 1-1,5 мм, длину 2-3 см, снабжена мандреном и подвижным защитным щитком

Показания к стернальной пункции Анемия не ясного генеза Лейкопения не ясного генеза Тромбоцитопения не ясного генеза Можно выявить: о. лейкозах, метастазы рака, миеломную болезнь, гипопластические состояния. Не ясные заболевания, которые требуют диф. диагностики (например между о. и хр. лейкозом Контроль за лечением цитостатиками

Пункция и биопсия л/узла При увеличении лимфатических узлов, когда диагноз не ясен Для пункции используется обычная игла для п/к, реже в/в инъекций и шприц. Делается мазок. Из биопсированного узла приготовляется гистологический препарат.

Общеанемический синдром Головокружение, шум в ушах, склонность к обморокам, мелькание «мошек» перед глазами, слабость, быстрая утомляемость – нарушение функции головного мозга (циркуляторная гипоксия). Обморочные состояния, снижение умственной работоспособности, памяти. Одышка, сердцебиение, как проявление компенсаторной интенсификации дыхания и кровообращения. Бледность кожных покровов и видимых слизистых, кожа сухая, шелушится.

Общеанемический синдром (продолжение) «Мешки под глазами», пастозность голеней, стоп. Тенденция к снижению температуры тела, исключение-гемолитическая анемия и В12 дефицитная анемия –лихорадка за счет пирогенного действия продуктов распада эритроцитов Тенденция к снижению артериального давления. Увеличение границ относительной сердечной тупости влево.

Общеанемический синдром(продолжение) 1 Тон на верхушке сначала усилен, а затем по мере развития миокардиодистрофии ослабевает Систолический шум на верхушке и в точке выслушивания легочной артерии (функциональный) «Гомон монашек», «шум волчка» - систоло- диастолический шум над областью яремных вен при повороте головы больного и легком нажатии фонендоскопа

Сидеропенический синдром (тканевой дефицит железа) Извращение вкуса (pica chlorotica)- непреодолимое желание употреблять в пищу что-то необычное малосъедобное - мел, зубной порошок, уголь, глину песок, лед, а так же сырое тесто, фарш, крупу. Пристрастие к соленой, острой, кислой, пряной пище. Извращение обоняния пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, лак для ногтей, нафталин и др.) Выраженная мышечная слабость и утомляемость

Сидеропенический синдром (продолжение) Дистрофические изменения кожи и ее придатков. Койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей. Ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта Глоссит - ощущение боли и распирания в области языка, атрофия сосочков языка («лакированный язык»)

Сидеропенический синдром (продолжение) Дисфагия – затруднение прохождения пищи по пищеводу Симптом «синих склер» Синеватая окраска или выраженная голубизна склер. Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле.

Общий анализ крови Биохимический анализ крови Уменьшение количества эритроцитов Снижение содержания гемоглобина в единице объема Низкий цветовой показатель – гипохромия Микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз Снижение сывороточного железа Увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови

В-12 дефицитный синдром Клиническая картина характеризуется поражением трех систем: Кроветворной Пищеварительной Нервной

Поражение кроветворной системы проявляется общеанемическим синдромом При осмотре обращает внимание: кожа бледная с лимонно-желтым оттенком Одутловатое лицо Часто наблюдается пастозность в области голеней и стоп Иногда повышается температура не выше 38С

Поражение пищеварительной системы Снижение или отсутствие аппетита Отрыжка съеденной пищей и воздухом Боль и жжение языка Ощущение тяжести и полноты в эпигастрии после еды Гладкий лакированный язык с атрофированными сосочками При ФГДС - атрофический гастрит, дуоденит Как правило больные при этом не худеют. Увеличение печени и селезенки.

Поражение нервной системы при В-12 дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом В процесс вовлекаются задние и боковые столбы спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах. Слабость в ногах, ощущение ползания мурашек по ночам, онемение ног (не чувствуют землю под ногами) Нарушается вибрационная и пространственная чувствительность, снижаются сухожильные рефлексы, Атрофия мышц нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов Очень редко – нарушение обоняния, слуха, психические расстройства

Общий анализ крови Анемия гиперхромная, макроцитарная Пойкилоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота. Базофильная пунктуация эритроцитов Лейкоцитопения Тромбоцитопения

Геморрагический синдром Геморрагический синдром – это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, которая проявляется двумя основными клиническими признаками: 1. Наличие на коже и слизистых оболочках геморрагий различного характера 2. Появление кровотечений (носовых,маточных, желудочно-кишечных и др.) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка, суставы).

Основными причинами появления геморрагического синдрома являются: 1. Тромбоцитопения 2. Нарушения свертывания крови 3. Повышение сосудистой проницаемости

По характеру и виду все геморрагии делят на: Петехиальные (мелкоточечные) геморрагии наиболее характерные для нарушений проницаемости сосудистой стенки или для тромбоцитопении Геморрагии в виде синяков могут встречаться как при тромбоцитопении, так и при нарушении факторов свертывания крови Геморрагии в виде подкожных, мышечных и других гематом, как правило свидетельствуют о серьезных нарушениях свертывания крови

Гематомный тип кровоточивости у больной с передозировкой непрямых антикоагулянтов

Диагностика причин геморрагического синдрома проводится на основании следующих клинико- гематологических признаков 1. Характера и вида геморрагий 2. Результатов пробы Румпель-Лееды- Кончаловского 3. Показателей свертывания крови 4. Показателей тромбоцитарной-сосудистого гемостаза (числа тромбоцитов, время кровотечения и др.)

Проба Румпель-Лееде- Кончаловского Манжетка для измерения АД накладывается на плечо Давление 100 мм.рт.ст. – 5 минут Ниже манжетки появляются петехиальные кровоизлияния Зона с диаметром 5 см – больше 10 петехий проба положительная, меньше – отрицательная.

Характерные особенности геморрагического синдрома в результате нарушений тромбоцитарнойго гемостаза Геморрагии в виде петехиальных кровоизлияний, или более крупных пятен или синяков Частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы Положительная проба Румпель-Лееде- Кончаловского Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения Отсутствие изменений показателей свертывания крови

Особенности геморрагического синдрома при нарушении свертывания крови Геморрагии в виде пятен, синяков невоспалительного характера или в виде обширных кровоизлияний под кожу, в мышцы и т.п. Частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы Выраженные нарушения свертывания крови Отрицательная проба Румпель-Лееде- Кончаловского Нормальные показатели тромбоцитарной- сосудистого гемостаза

Особенности геморрагического синдрома при воспалительных изменениях сосудов (васкулиты) Симметричные петехиальные геморрагии (преимущественно на нижних конечностях) сочетающиеся с воспалительными изменениями кожи (папулезными, уртикарными и др.) Отсутствие нарушений свертывания крови Отсутствие сдвигов тромбоцитарнойго гемостаза Положительная проба Румпель-Лееде- Кончаловского Другие признаки воспаления и аллергии: зуд кожи, лихорадка, крапивница и др.