Семиотика заболеваний крови Доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней Ю.М. Бобылев

Жалобы при поражении эритроцитарного и лейкоцитарного ростков Слабость Слабость Потливость Потливость Упорные головные боли Упорные головные боли Тяжесть в голове Тяжесть в голове Кожный зуд Кожный зуд Лихорадка Лихорадка Боли в костях (оссалгии) Боли в костях (оссалгии) Потеря аппетита и похудание Потеря аппетита и похудание Боли в правом подреберье Боли в правом подреберье Боли в левом подреберье Боли в левом подреберье

Жалобы при поражении тромбоцитарного ростка Появление «синяков» Появление «синяков» Кровоточивость десен Кровоточивость десен Носовые кровотечения Носовые кровотечения Кровотечения из желудочно-кишечного тракта Кровотечения из желудочно-кишечного тракта

Анамнез жизни Характер питания больного: дефицит мясных продуктов (железодефицит), употребление плохо приготовленной рыбы (широкий лентец – В12 дефицит) Характер питания больного: дефицит мясных продуктов (железодефицит), употребление плохо приготовленной рыбы (широкий лентец – В12 дефицит) Акушерско-гинекологический анамнез у женщин Акушерско-гинекологический анамнез у женщин Профессиональные вредности (интоксикации солями ртути, соединениями свинца, фосфора, лучевое поражение) Профессиональные вредности (интоксикации солями ртути, соединениями свинца, фосфора, лучевое поражение)

Анамнез жизни Наследственность (гемолитические анемии, гемофилия) Наследственность (гемолитические анемии, гемофилия) Перенесенные заболевания: болезни желудка, ДПК (источник ЖКТ- кровотечения), резекция желудка, хронические заболевания почек с ХПН, прием лекарственных средств (бутадион, амидопирин, левомицетин, цитостатики, антидепрессанты) Перенесенные заболевания: болезни желудка, ДПК (источник ЖКТ- кровотечения), резекция желудка, хронические заболевания почек с ХПН, прием лекарственных средств (бутадион, амидопирин, левомицетин, цитостатики, антидепрессанты)

Общий осмотр при заболеваниях крови Бледность кожи и видимых слизистых оболочек Бледность кожи и видимых слизистых оболочек Желтушность кожных покровов, слизистых Желтушность кожных покровов, слизистых Багрово-красный цвет кожи, слизистых, инъекция сосудов склер, гиперемия конъюнктив («кроличьи глаза») Багрово-красный цвет кожи, слизистых, инъекция сосудов склер, гиперемия конъюнктив («кроличьи глаза») Лицо «восковой куклы» Лицо «восковой куклы»

Общий осмотр при заболеваниях крови Повышенные сухость, шелушение кожи Повышенные сухость, шелушение кожи Изменение придатков кожи: поперечная исчерченность, ломкость ногтей, их деформация (койлонихия) Изменение придатков кожи: поперечная исчерченность, ломкость ногтей, их деформация (койлонихия) Увеличение лимфатических узлов на шее, подмышечной области Увеличение лимфатических узлов на шее, подмышечной области

Осмотр при заболеваниях крови Осмотр языка: атрофия сосочков, его ярко красный цвет - «кардинальский язык» Осмотр языка: атрофия сосочков, его ярко красный цвет - «кардинальский язык» Некротическое поражение слизистых: язвенная ангина, стоматит Некротическое поражение слизистых: язвенная ангина, стоматит Ассиметричное увеличение живота за счет печени, селезенки Ассиметричное увеличение живота за счет печени, селезенки

Внешний вид больной при железодефицитной анемии

Осмотр слизистых оболочек у больного с анемией

Внешний вид больного при анемии на фоне онкологической патологии

Исследование лимфатических узлов (1) Регионарное увеличение: Регионарный лимфаденит, метастазирование опухоли Регионарный лимфаденит, метастазирование опухоли Висцеральная лимфаденопатия средостения: одышка, сухой кашель. Висцеральная лимфаденопатия средостения: одышка, сухой кашель. Лимфоаденопатия брюшной полости: вздутие живота, шум плеска, урчание, неоформленный стул 1-2 раза\день. Лимфоаденопатия брюшной полости: вздутие живота, шум плеска, урчание, неоформленный стул 1-2 раза\день.

Исследование лимфатических узлов (2) Системное увеличение (шейные, над- и подключичные, кубитальные, подмышечные, паховые, л/у средостения, брюшной полости) встречается при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркоме. Системное увеличение (шейные, над- и подключичные, кубитальные, подмышечные, паховые, л/у средостения, брюшной полости) встречается при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркоме. Л/у безболезненные, не спаяны с кожей, не нагнаиваются, не образуют свищей. Л/у безболезненные, не спаяны с кожей, не нагнаиваются, не образуют свищей.

Пальпация печени Увеличение печени обусловлено разрастанием миелоидной или лимфоидной ткани. Печень равномерно увеличена и уплотнена (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз)

Пальпация селезенки Умеренно увеличенная селезенка плотной консистенции: Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения) Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения) Лимфогранулематоз Лимфогранулематоз Анемия Аддисона – Бирмера (дефицит витамина В12) Анемия Аддисона – Бирмера (дефицит витамина В12) Спленомегалия. Селезенка плотная, с гладкой поверхностью, закругленным краем, может занимать не только левую половину живота, но и заходить за срединную линию вправо, спускаться вниз до малого таза: гемолитические анемии гемолитические анемии хронический миелолейкоз хронический миелолейкоз В меньшой степени селезенка увеличивается при хроническом лимфолейкозе. В меньшой степени селезенка увеличивается при хроническом лимфолейкозе.

Лабораторная диагностика заболеваний системы крови Стернальная пункция. Показания 1. Анемии неясного генеза (метастазы рака, миеломная болезнь, лейкозы, гипопластические состояния) 2. Лейкопения не ясного генеза (острый лейкоз, агранулоцитоз, метастазы рака и др.) 3. Тромбоцитопения не ясного генеза (острый лейкоз, метастазы рака, болезнь Верльгофа и др.) 4. Неясные заболевания, требующие дифференциальной диагностики (например, между острым и хроническим лейкозами) 5. Контроль лечения цитостатическими препаратами

Определение общеанемического синдрома патологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, а также недостаточным обеспечением тканей кислородом патологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, а также недостаточным обеспечением тканей кислородом

Общеанемический синдром. Жалобы (1) Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности Головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами Головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами Сердцебиение, одышка при физической нагрузке (проявление компенсаторной интенсификации дыхания и кровообращения) Сердцебиение, одышка при физической нагрузке (проявление компенсаторной интенсификации дыхания и кровообращения) Обморочные состояния (особенно при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное положение) Обморочные состояния (особенно при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное положение)

Общеанемический синдром. Жалобы (2) Снижение умственной работоспособности, памяти, появление сонливости (нарушение функции головного мозга) Снижение умственной работоспособности, памяти, появление сонливости (нарушение функции головного мозга) Снижение температуры тела Снижение температуры тела Лихорадка за счет пирогенного действия разрушенных эритроцитов (гемолитическая и В12 дефицитная анемии) Лихорадка за счет пирогенного действия разрушенных эритроцитов (гемолитическая и В12 дефицитная анемии)

Общеанемический синдром. Объективное обследование (1) Бледность кожи и видимых слизистых оболочек (зеленоватый оттенок, оттенок «желтоватого воска») Бледность кожи и видимых слизистых оболочек (зеленоватый оттенок, оттенок «желтоватого воска») Кожа сухая, шелушится. Кожа сухая, шелушится. Трофические изменения: поперечная исчерченность ногтей, ногти теряют блеск Трофические изменения: поперечная исчерченность ногтей, ногти теряют блеск Пастозность в области голеней, стоп, лица Пастозность в области голеней, стоп, лица Утренние отеки – «мешки» над и под глазами Утренние отеки – «мешки» над и под глазами

Общеанемический синдром. Объективное обследование (2) Относительная тупость сердца в пределах нормы или умеренно расширена влево Относительная тупость сердца в пределах нормы или умеренно расширена влево I тон на верхушке сердца и в области трехстворчатого клапана усилен, выслушивается функциональный (динамическойй-анемический) шум на верхушке и в точке выслушивания легочной артерии за счет увеличения скорости кровотока, и снижения вязкости крови I тон на верхушке сердца и в области трехстворчатого клапана усилен, выслушивается функциональный (динамическойй-анемический) шум на верхушке и в точке выслушивания легочной артерии за счет увеличения скорости кровотока, и снижения вязкости крови При снижении уровня гемоглобина и развитии миокардиодистрофии отмечается ослабление I тона на верхушке При снижении уровня гемоглобина и развитии миокардиодистрофии отмечается ослабление I тона на верхушке

Общеанемический синдром. Объективное обследование (3) Пульс частый, мягкий по напряжению. Как правило, определяется тенденция к снижению артериального давления, как систолического, так и диастолического Пульс частый, мягкий по напряжению. Как правило, определяется тенденция к снижению артериального давления, как систолического, так и диастолического В тяжелых случаях над областью яремных вен, при повороте головы больного и легком нажатии фонендоскопом можно услышать жужжание. Это систоло-диастолический сосудистый шум - «гомон монашек» В тяжелых случаях над областью яремных вен, при повороте головы больного и легком нажатии фонендоскопом можно услышать жужжание. Это систоло-диастолический сосудистый шум - «гомон монашек»

Сидеропенический синдром обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов. обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов.

Сидеропенический синдром. Жалобы (1) Извращение вкуса – непреодолимое желание употребления в пищу необычного, несъедобного или малосъедобного - мел, зубной порошок, уголь, глину, песок (геофагия), лёд (погофагия), а также сырое тесто, сырой фарш, крупу. Извращение вкуса – непреодолимое желание употребления в пищу необычного, несъедобного или малосъедобного - мел, зубной порошок, уголь, глину, песок (геофагия), лёд (погофагия), а также сырое тесто, сырой фарш, крупу.

Сидеропенический синдром. Жалобы (2) Пристрастие к необычным запахам - бензина, керосина, мазута, ацетона, лака для ногтей, красок, нафталина, выхлопных газов машин. Причина этих извращений полностью не ясна, есть зависимость этих симптомов от дефицита железа, так как они полностью проходят на фоне приема препаратов железа. Пристрастие к необычным запахам - бензина, керосина, мазута, ацетона, лака для ногтей, красок, нафталина, выхлопных газов машин. Причина этих извращений полностью не ясна, есть зависимость этих симптомов от дефицита железа, так как они полностью проходят на фоне приема препаратов железа.

Сидеропенический синдром. Жалобы (3) Выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы (дефицит миоглобина и ферментов тканевого дыхания Выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы (дефицит миоглобина и ферментов тканевого дыхания Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, энурез (слабость сфинктеров) Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, энурез (слабость сфинктеров) Дисфагия, боли при глотании – симптом Пламмера-Винсона Дисфагия, боли при глотании – симптом Пламмера-Винсона

Сидеропенический синдром. Объективное обследование сухость, шелушение кожи, склонность к быстрому образованию трещин сухость, шелушение кожи, склонность к быстрому образованию трещин тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей, симптом койлонихии - «ложкообразная вогнутость ногтей» истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей, симптом койлонихии - «ложкообразная вогнутость ногтей» трещины (заеды) в углах рта трещины (заеды) в углах рта симптом «синих» склер симптом «синих» склер

Сидеропенический синдром. Объективное обследование атрофический глоссит («лакированный» язык), покраснение языка атрофический глоссит («лакированный» язык), покраснение языка зубы теряют блеск, склонность к пародонтозу и кариесу зубы теряют блеск, склонность к пародонтозу и кариесу Пальпация живота: возможна болезненность в эпигастральной области. Пальпация живота: возможна болезненность в эпигастральной области.

Лабораторная диагностика сидеропенического синдрома ОАК уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объёма уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объёма Гипохромия Гипохромия Микроцитоз Микроцитоз Анизоцитоз Анизоцитоз Пойкилоцитоз Пойкилоцитоз Биохимический анализ крови: снижение сывороточного железа (норма для мужчин мкмоль/л, женщин – мкмоль/л); снижение сывороточного железа (норма для мужчин мкмоль/л, женщин – мкмоль/л); увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) крови (норма мкмоль/л) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) крови (норма мкмоль/л)

В12 – дефицитный синдром Клиническая картина этого синдрома характеризуется поражением трех систем: пищеварительной пищеварительной кроветворной кроветворной нервной нервной

В12 – дефицитный синдром. Поражение пищеварительной системы Снижение аппетита Снижение аппетита Ощущение тяжести и полноты в эпигастральной области после еды Ощущение тяжести и полноты в эпигастральной области после еды Отрыжку съеденной пищей и воздухом Отрыжку съеденной пищей и воздухом Боли и жжение в языке. Боли и жжение в языке.

В12 – дефицитный синдром. Поражение пищеварительной системы Осмотр: гладкий лакированный язык с атрофированными сосочками и участками воспаления (атрофический глоссит) Осмотр: гладкий лакированный язык с атрофированными сосочками и участками воспаления (атрофический глоссит) Увеличение печени и селезенки Увеличение печени и селезенки Фиброгастродуоденоскопия: развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита Фиброгастродуоденоскопия: развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита

В12 – дефицитный синдром. Поражение кроветворной системы Анемический синдром Анемический синдром Цвет кожи – бледно с лимонно-желтым оттенком (гемолиз эритроцитов). Цвет кожи – бледно с лимонно-желтым оттенком (гемолиз эритроцитов). Одутловатое лицо Одутловатое лицо Пастозность в области голеней и стоп. Пастозность в области голеней и стоп. Возможно повышение температуры не более 38°С Возможно повышение температуры не более 38°С

В12 – дефицитный синдром. Поражение нервной системы (1) Фуникулярный миелоз и демиелинизация и дегенерация нервных волокон задних и боковых столбов спинного мозга, спинномозговых нервов. Фуникулярный миелоз и демиелинизация и дегенерация нервных волокон задних и боковых столбов спинного мозга, спинномозговых нервов. Больные жалуются на слабость в ногах, ощущение ползания мурашек по ночам, онемение ног (не чувствуют земли под ногами, под ногами вата). Больные жалуются на слабость в ногах, ощущение ползания мурашек по ночам, онемение ног (не чувствуют земли под ногами, под ногами вата). Нарушение вибрационной чувствительности, пространственной чувствительности Нарушение вибрационной чувствительности, пространственной чувствительности

В12 – дефицитный синдром. Поражение нервной системы (2) Снижение сухожильных рефлексов Снижение сухожильных рефлексов Атрофия мышц нижних конечностей Атрофия мышц нижних конечностей Нарушение функций тазовых органов (недержание мочи, кала). Нарушение функций тазовых органов (недержание мочи, кала). Нарушение обоняния, слуха, функции верхних конечностей Нарушение обоняния, слуха, функции верхних конечностей Психические расстройства (бред, галлюцинации, психозы). Психические расстройства (бред, галлюцинации, психозы).

Лабораторная диагностика В12-дефицитного синдрома ОАК гиперхромная макроцитарная анемия гиперхромная макроцитарная анемия анизоцитоз анизоцитоз Пойкилоцитоз Пойкилоцитоз тельца Жолли, кольца Кебота тельца Жолли, кольца Кебота возможна базофильная пунктуация эритроцитов возможна базофильная пунктуация эритроцитов Лейкоцитопения Лейкоцитопения тромбоцитопения тромбоцитопения

Геморрагический синдром это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, которая проявляется двумя основными клиническими признаками: это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, которая проявляется двумя основными клиническими признаками: 1. геморрагии на коже и слизистых оболочках различного характера 2. кровотечения (носовые, маточные, десневые, желудочно-кишечные), кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка глаз, суставы)

Гематомный тип кровоточивости у больной с передозировкой непрямых антикоагулянтов

Причины геморрагического синдрома тромбоцитопения тромбоцитопения нарушение свертывания крови нарушение свертывания крови повышение сосудистой проницаемости повышение сосудистой проницаемости

Типы геморрагий 1. Петехиальные (мелкоточечные) характерны для нарушений проницаемости сосудистой стенки или для тромбоцитопении 2. Синячковые геморрагии встречаются при тромбоцитопении, нарушении факторов свертывания крови 3. Гематомный тип (подкожные, мышечные и др) свидетельствуют о серьёзных нарушениях свертывания крови

Особенности геморрагического синдрома в результате нарушений тромбоцитарного гемостаза геморрагии в виде петехиальных кровоизлияний, или более крупных пятен до синяков геморрагии в виде петехиальных кровоизлияний, или более крупных пятен до синяков частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского тромбоцитопения и увеличение времени кровотечения тромбоцитопения и увеличение времени кровотечения отсутствие изменений показателей свертывания крови по коагулограмме отсутствие изменений показателей свертывания крови по коагулограмме

Особенности синдрома при нарушении свертывания крови (у больных гемофилией) геморрагии в виде пятен, синяков невоспалительного характера или в виде обширных кровоизлияний под кожу, в мышцы и т.п. гематомы); геморрагии в виде пятен, синяков невоспалительного характера или в виде обширных кровоизлияний под кожу, в мышцы и т.п. гематомы); частые носовые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы, в суставы частые носовые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы, в суставы выраженные изменения свертывания крови выраженные изменения свертывания крови отрицательная проба Румпель – Лееде – Кончаловского; отрицательная проба Румпель – Лееде – Кончаловского; нормальные показатели тромбоцитарно – сосудистого гемостаза. нормальные показатели тромбоцитарно – сосудистого гемостаза.

Особенности синдрома при воспалительных изменениях сосудов (васкулиты) симметричные петехиальные геморрагии (преимущественно на нижних конечностях), сочетающиеся с воспалительными изменениями кожи (папулезными, уртикарными и др) симметричные петехиальные геморрагии (преимущественно на нижних конечностях), сочетающиеся с воспалительными изменениями кожи (папулезными, уртикарными и др) отсутствие нарушений свертывания крови отсутствие нарушений свертывания крови отсутствие сдвигов тромбоцитарного гемостаза; отсутствие сдвигов тромбоцитарного гемостаза; положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского; положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского; другие признаки воспаления и аллергии: зуд кожи, лихорадка, крапивница и др. другие признаки воспаления и аллергии: зуд кожи, лихорадка, крапивница и др.

Спасибо за внимание!